重症肌无力合并支气管哮喘1例报告

刘志广,康慧聪,刘金凤,刘建林,朱遂强#

1.华中科技大学同济医学院附属同济医院神经内科,武汉430030;2.菏泽市中医院ICU,山东 菏泽 274035

1 临床资料

患者,男,55岁,因“咳嗽、咳痰1月,眼睑下垂、四肢乏力伴呼吸困难2 d”于2010年1月12日来我院就诊。患者1月前感冒受凉后出现咳嗽、咳痰,无明显肢体无力及呼吸困难,近2 d家属发现其双侧眼睑下垂,自诉感四肢乏力、呼吸困难,来我院门诊以“重症肌无力”收住院。既往确诊重症肌无力2年,幼时有支气管哮喘病史。入院查体:T 36.5℃,BP 115/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),P 74次/分,R 20次/分,神清,语言清晰,抬颈无力,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,光反射灵敏,眼球活动灵活,双侧眼睑下垂,以左侧为著,左侧眼裂小,伸舌居中,鼻唇沟对称,四肢肌力V-级,肌张力减低,腱反射等称,颈软,克氏征(-),共济失调(-),病理征(-)。血常规示白细胞11×109/mL,余血生化正常;心电图基本正常;胸部CT未见明显异常。入院后诊断为:重症肌无力;支气管哮喘缓解期。予以抗胆碱酯酶(溴吡啶斯的明60 mg,口服,q12h),抗感染(头孢替唑钠2.0 g加入生理盐水100 mL,静脉滴注,bid),糖皮质激素,护胃等对症支持治疗。1月12日夜间突发寒战,胸闷,呼吸困难,肺部双侧布满哮鸣音,急请呼吸科会诊,诊断为支气管哮喘,予以地塞米松5 mg静脉推注及多索茶碱注射液0.2 g加入生理盐水100 mL静脉滴注,第2日清晨症状缓解;患者四肢无力症状较轻,支气管哮喘症状突出,调整治疗方案为解痉、止喘、祛痰(甲基强的松龙200 mg加入生理盐水250 mL静脉滴注,沐舒坦90 mg加入生理盐水250 mL静脉滴注,多索茶碱注射液0.2 g加入生理盐水250 mL静脉滴注维持12 h;沙美特罗/氟替卡松50 μ g,吸入,tid);加强抗感染(头孢哌酮钠他唑巴坦钠2.0 g加入生理盐水100 mL,静脉滴注,bid);抗胆碱酯酶治疗(溴吡啶斯的明减量为30 mg,口服,q12h);对症支持治疗。患者哮喘症状逐渐好转,双肺未听到哮鸣音,重症肌无力情况亦较前好转,右侧眼睑下垂基本恢复,左侧眼睑仍轻微下垂,四肢无力基本恢复正常。病情稳定后激素逐渐减量改为强的松10 mg,口服,bid;溴吡啶斯的明30 mg,口服,q12h;多索茶碱 0.2 g,口服,bid;沙美特罗/氟替卡松50 μ g,吸入,bid。患者遗留左眼睑轻微下垂,余未见阳性体征,于1月28日出院。

2 讨论

重症肌无力是累及神经-肌肉接头处突触膜上乙酰胆碱受体的,主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病,主要治疗方法为抗胆碱酯酶药物与免疫抑制剂治疗[1]。临床上重症肌无力患者常合并尿路、胆道或肠道梗阻,或伴有哮喘病史,应用抗胆碱酯酶药时,肌无力症状减轻与梗阻或哮喘症状加重存在矛盾。抗胆碱酯酶药作用机制为抑制胆碱酯酶的活性,减少神经肌肉接头处乙酰胆碱降解,增加乙酰胆碱浓度;但乙酰胆碱会促使支气管收缩,呼吸道分泌物增多,诱发哮喘;重症肌无力合并哮喘发作时,哮喘发作可加重肌无力症状;停用抗胆碱酯酶药,重症肌无力情况会加重。针对这一矛盾,医师们应该认识到,重症肌无力与哮喘的共同特点为均属自身免疫性疾病,因此早期使用糖皮质激素十分重要。糖皮质激素是控制哮喘发作的最有效的一线药物,可通过抑制体液免疫反应抑制乙酰胆碱受体抗体合成,使突触后膜乙酰胆碱受体数量增加,有利于减少抗胆碱脂酶药用量,减轻气喘发作。但激素对重症肌无力症状有一过性加重的副作用,需密切观察,必要时可采用血浆置换及大剂量丙种球蛋白静脉滴注以缓解肌无力症状;必要时可减少或停用抗胆碱酯酶药,积极治疗哮喘,防止缺氧与电解质紊乱,做好肌无力危象的抢救准备,必要时使用呼吸机辅助呼吸,待哮喘症状缓解后及时恢复抗胆碱酯酶药的应用。本例治疗提示对症处理也应结合不同疾病的发病机制与病理生理特点,辩证施治,选择恰当的时机,树立全局观点,方可从根本上解决问题[2-4]。

[1]王维治,罗祖明.神经病学[M].第5版.北京:人民卫生出版社,2005:300-305.

[2]蒲蜀湘,高聪,朱德仪.神经病学临床教学中治疗矛盾的运用[J].医学与哲学,2000,21(3):36-38.

[3]杨国帅,周小艳,周治平,等.疑诊为进展性卒中的重症肌无力危象并哮喘1例分析[J].中国误诊医学杂志,2009,9(25):6285-6286.

[4]WHO/NHLBI Workshop Report.Global initiative for asthma management and prevention:pocket guide for asthma mailagement and prevention in children[M].Maryland:National InstituteofHealth,National Heart,Lung,and Blood Institute,2002:6-9.