左书浩 张 向艳 李 建华 焦保华
显微外科手术是目前治疗肠源性囊肿的主要手段,但因大部分属囊性且与延髓、颈髓、后组颅神经、椎动脉紧密粘连而影响治疗效果。回顾分析河北省石家庄市第一医院2003年3月至2010年12月收治的16例枕骨大孔区肠源性囊肿的临床资料,总结其临床特征与显微手术效果,报告如下。
1.1 一般资料 手术切除枕骨大孔区肠源性囊肿患者16例,男10例,女6例;年龄16~68岁,平均年龄40.3岁。临床表现:颈枕部疼痛10例,声嘶和吞咽困难4例,肌力障碍2例,四肢瘫伴呼吸浅快1例。
1.2 方法 影像学资料:均行核磁共振平扫和强化检查,T1像呈稍短信号或等信号,T2稍长信号。囊壁多不强化。手术入路均采用枕下正中入路。病理检查:手术后病理检查均为肠源性囊肿,HE染色囊肿壁上衬有假复层立方上皮及黏液立方上皮。
2.1 囊肿切除情况 所有手术均在显微镜下操作,囊肿获得全切12例,因囊壁与后组颅神经粘连紧密而行大部切除,残存部分应用电凝灼烧处理4例。
2.2 术后恢复情况 所有患者恢复良好。但有1例男性患者术后第6天疼痛较术前加重,经数次腰穿后完全缓解。
2.3 随访 16例患者中有12例得以回访。平均随访时间为20.1月,被回访者的临床症状均较术前有改善。复查核磁共振10例全切者均无复发;2例次全切除者囊肿无明显增大。
肠源性囊肿,是由罕见的发育过程中变异畸形而形成。如胚胎发育分离障碍、残存或异位则形成神经管旁肠源性囊肿。该病还可以伴有其他畸形,如消化道内憩室或囊肿、脊椎裂、肠管异位、纵膈肠源性囊肿等,其多位于后颅窝、中线、第四脑室腹侧或脑桥小脑角,主要发生在颅内或椎管内,但有个别报道可出现脑内和脊髓髓内[1]。囊肿大体呈椭圆形,囊壁厚薄不匀,囊内容物为透明黏液。囊液颜色各异,如黄白色、草绿色、乳白色、棕色等。其属良性病变,囊壁由柱状、立方形或微绒毛的上皮细胞组成[2]。含有黏液素的细胞在过碘酸-希夫中呈阳性。上皮细胞可类似呼吸道和前肠组织,同样可有纤维血管组织下的平滑肌结构[3]。鉴别肠源性囊肿及室管膜囊肿是十分重要的。基膜或从神经胶原中分离的上皮细胞层是肠源性囊肿的特征[4]。
MRI目前被认为是发现枕骨大孔区肠源性囊肿的首选方法,在MRI的T1及T2加权像上表现为脑脊液信号,囊壁可被强化。因囊液蛋白、脂质成分不同,肠源性囊肿T1及T2加权像信号呈多样性。本疾病无明显性别趋势。囊肿与中枢神经系统其他结构形成瘘管,可致反复发作的无菌性脑膜炎。肠源性囊肿生长缓慢,其主要治疗方式为手术切除。即使囊肿完全切除,仍存在复发可能性。如复发需再次手术。虽然肠源性囊肿属先天性囊性占位,但是仅行单纯囊肿或开窗部分切除,但复发率高,常使神经功能症状加重,并加大再次手术风险和难度。如按常规完全切除囊肿,则可能加重神经和血管的进一步损伤,使病情进一步恶化,甚至病死。手术目的是显微镜下彻底切除病变,但手术过程中常由于囊壁与周围血管、神经组织粘连紧密而无法分离,故而囊肿无法完全切除。依据肿瘤具体位置不同,可分别采用远外侧经髁入路、相对简单的后正中入路。这些入路手术操作均较复杂并费时长。在手术过程中应尽量扩大手术操作空间,从而减轻对脑干的牵拉和刺激、达到囊肿全切的目的,尽最大可能避免伤及颈髓、延髓、血管和后组颅神经。
1 张嘉,王振宇,刘彬.椎管内肠源性囊肿的诊断和显微外科治疗.中华神经外科杂志,2009,25:682-685.
2 周良辅主编.现代神经外科学.第1版.上海:复旦大学出版社,2001.484.
3 Kim C,Wang K,Choe G,et al.Neurenteric cyst:Its various presentations.Child Nervesyst,2001,15:496-498.
4 Rivierez M,Buisson G,Kujas D,et al.Intramedullary neurenteric cyst without any associated malformation:One case evaluated by MRI and electron microscopic study.Acta Neurochir(Wien),1997,139:887-890.