一例特发性肺含铁血黄素沉着症合并妊娠患者的护理

刘利贤

（天津市汉沽医院，天津 300480）

一例特发性肺含铁血黄素沉着症合并妊娠患者的护理

刘利贤

（天津市汉沽医院，天津 300480）

妊娠；肺含铁血黄素沉着症；护理

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是非常罕见的发生在儿童期的铁代谢异常性疾病，以肺泡毛细血管反复出血，肺间质含铁血黄素沉着为其特点。国外报道发病率为0.24/100万～1.23/100万〔1〕，其确切病因至今不明，临床主要表现为反复发作的咳血、气促和贫血。IPH预后取决于肺出血程度及持续时间，患者多死于大量咳血、窒息休克。由于患者很少存活到成年，IPH合并妊娠国内尚无类似病例报告。我院于2010年1月收治1例IPH合并妊娠的患者，经剖宫产术成功助娩一健康活婴，在医护人员的精心治疗和护理下，患者于术后7天痊愈出院，无并发症发生。现将护理体会介绍如下。

1 病例简介

患者女，24岁，主因孕 1产0，孕38+5周,偶有心慌、憋气、咳嗽，痰中带血1个月，于2010年1月26日收入院。患者主诉7岁时开始间断咳血，痰涂片检查见到大量含铁血黄素细胞，确诊为肺含铁血黄素沉着症，应用激素及中药治疗13年，期间因反复咳血、贫血曾多次输血。4年前停用激素单用中药治疗。2年前因计划妊娠停用中药，停药期间此病未复发。患者孕中期病情平稳，入院前2个月自觉手指末端增粗且渐变为紫红色；入院前1个月偶有心慌、憋气、咳嗽、痰中带血，入院前半个月夜间不能平卧。整个孕期仅以充分休息、加强营养、间断吸氧、定期检查维持妊娠，拒用任何药物。入院时查体体温36.4℃，脉搏94次∕分，呼吸29次∕分，血压 120∕80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），口唇发绀，双肺呼吸音清晰，未闻干、湿性罗音，可见杵状指及杵状趾。产科检查未见异常。

肺功能检查存在混合型通气功能障碍。胸片：双肺野布满粟粒状影，密度均匀、分布较均匀，肺门血管影增粗，心影呈正常心型。入院诊断：孕1产0，孕38+5周、肺含铁血黄素沉着症合并妊娠、I型呼吸衰竭。入院后即给予半坐卧位、心电监护、面罩吸氧，头孢哌酮纳舒巴坦静脉输入预防感染，备血及新鲜冰冻血浆，做好因大量咳血导致窒息及新生儿窒息的抢救准备。术前无创呼吸机辅助呼吸1 h。于1月29日8时30分行剖宫产术，术中用无创呼吸机辅助呼吸、持续心电监护，手术顺利，术后转入ICU观察24 h，于1月30日9时30分转回产科病房，继续给予抗感染、心电监护、间断吸氧、支持治疗。术后7天患者出院。出院时PO291 mmHg，手术后1、2、4个月随访，患者无咳血及感染的发生。母乳喂养，生活自理。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 心理护理 患者自7岁开始至今17年来多次住院，从未间断过治疗，但带病妊娠却是第一次，且患者又出现了心慌、憋气、咳嗽、痰中带血的症状，对疾病的恐惧感异常增大，一方面担心自己难过分娩关，另一方面又担心孩子是否健康，能否存活，承受着巨大的心理压力，迫切需要医护人员给予足够重视及安慰，渴望获得帮助和支持，期待通过医护人员的精心治疗，能使母子平安。因此患者入院后，即向患者介绍我科的先进设备及精湛的技术，使患者具有安全感，同时给患者介绍老专家，与老专家一起与患者谈心，逐步解除患者的顾虑。护士主动关心患者，密切关注患者情绪的变化，有针对性的对患者进行心理疏导，并经常鼓励和肯定患者，使其树立战胜疾病的信心，满怀信念地积极配合治疗。并告知患者术后需转入ICU监护及转入ICU的必要性。使患者提前做好心理准备，避免因转入ICU过度紧张，又因减少家人探视造成的恐惧。

2.1.2 合理给氧 本病例病情危重，肺功能提示混合型通气功能障碍，杵状指（趾），提示患者长期处在慢性缺氧状态，就诊时血气分析PO256mmHg、PCO233mmHg，为I型呼吸衰竭，心排出量随孕周进行性增强，入院后遵医嘱立即给予氧气吸入，氧流量7 L/min，目的是维持母体氧合，使PO2≥70mmHg，避免胎儿宫内缺氧。并根据SPO2的变化随时调节氧气流量，使SPO2稳定的保持在90%以上，缺氧状态得到了纠正。

2.1.3 密切观察病情变化 分娩前患者存在I型呼吸衰竭、低氧血症，因此必须密切观察病情变化，采用持续心电监护，专人护理。密切观察患者的心率、呼吸、血压、血氧饱和度、胎心、胎动的变化，并作好记录，此患者由于入院后观察处理得当，待产期间病情平稳。

2.1.4 避免可致敏的食物和环境 此病病因不明，护理过程中应注意详细询问患者有无食物、药物、及环境过敏史，尽量避免可致敏的环境及药物。将患者安置在单间病房，避免与其他患者接触，房间内不摆放鲜花，以免花粉过敏引起哮喘，嘱患者不吃辛、辣、刺激性食物，吃某种食物时一旦出现不适症状，应立即停用，以免因过敏而加重病情。

2.2 术后护理

2.2.1 呼吸道的管理 保持呼吸道通畅，术后第1天，患者咳痰无力，行口咽通气下吸痰，吸痰时注意心率、心律的变化，术后第2天，患者生命体征相对稳定，轻度咳嗽。遵医嘱给0.9%氯化钠50 mL，内加入地塞米松2 mL、庆大霉素8万单位雾化吸入，每日2次，每次雾化治疗时，嘱患者深呼吸，使水分和药物达到终末气管，雾化间歇和雾化后协助患者拍背、叩痰〔2〕，使痰液稀释，易于咳出，避免肺部感染，术后第5日咳嗽消失。

2.2.2 密切观察病情变化 患者分娩前存在I型呼吸衰竭，分娩后胎盘循环中止，48h内因组织水分大量回到体循环，回心血量骤增，增加心脏负担，是心衰的易发期，因此必须密切观察病情变化。术后采用持续心电监护、专人护理密切观察患者生命体征及血氧饱和度的变化。术后第1天，患者出现憋气症状，立即通知医生，并遵医嘱给予面罩加压给氧，半坐卧位，抽血进行血气分析，经处理患者的症状很快得到了缓解，顺利渡过了危险期。

2.2.3 做好基础护理 如输液速度，并发症预防，产后运动指导等。

2.2.4 在严密监视下进行母乳喂养 此患者病情危重，术前即存在I型呼吸衰竭，长期处于缺氧状态。母乳喂养会使患者疲劳，加重耗氧，使呼吸衰竭加重，故不宜进行母乳喂养。但患者强烈要求母乳喂养，且术后第4天出现乳胀，体温升高，为患者挤奶，患者表情痛苦，表示不能忍受，强烈表示不合作，坚持要给孩子喂奶。考虑到患者病情已平稳，如违背患者意愿，会使患者焦虑、愤怒，打击患者的积极性，反而对病情不利，且患者已开始乳胀，并拒绝挤奶及回奶，如不尽快解决乳胀问题，很快会出现乳腺炎等并发症。因此决定尊重患者的意愿，在严密监视下，允许患者母乳喂养，我们采取喂奶前吸氧半小时，喂奶后吸氧半小时，喂奶时由护士抱着婴儿，每次喂奶时间严格控制在半小时以内，喂奶后剩余乳汁由护士用吸奶器吸去，及时排空乳房。母乳喂养使患者有了做母亲的自豪感，心情愉快，解决了乳胀问题，更加坚定了战胜疾病的信心。患者术后第4天开始母乳喂养，1、2、4个月后随访，患者仍坚持母乳喂养，无咳血、呼吸困难发生。

3 出院指导

患者患病17年，对此病的相关知识已非常了解。但妊娠还是第1次，另外患者忽视了长期患病及长期服用激素存在肺纤维化及骨质疏松的潜在危险。因此出院指导的重点应放在产后及与上述潜在并发症相关内容上，针对患者的具体情况，向患者讲解母乳喂养的注意事项，乳房的护理，产后休息、饮食等相关知识，新生儿护理的内容，嘱避免产妇疲劳禁性生活3个月，避孕，家庭备吸氧设备，间断吸氧，如有不适立即来院就诊。指导患者产后进行肺功能锻炼、嘱患者定期检查是否出现骨质疏松，并遵医嘱及时补钙。

〔1〕 Hossian MA,Ahmed Ms,Ghannoum MA.Attributes of Stachybotrys chartaram and its association With human disease ［J］.JALLergy Clin Lmmuml，2004,113（2）：200

〔2〕 班兆艳.一例胸廓畸形合并呼吸衰竭患者应用双水平正压通气的护理［J］.天津护理，2010，18（4）：242

〔3〕 尚晓娣.49例妊娠合并卵巢肿瘤患者手术前后的护理［J］.天津

护理，2009，17（4）：210

（2010-11-11收稿，2011-03-14 修回）

中国分类号 R473.71

B

1006-9143（2011）03-0171-02

刘利贤（1962-），女，主管护师，护士长，大专