鞍区软骨黏液样纤维瘤1例

齐悦彤，宋 茜，李 莹

天津医科大学总医院放射科，天津 300052

图1、2 CT示：右侧鞍区团块状混杂低密度影，其内及周边可见多发点片状钙化，边界较清晰，并可见鞍背、右侧岩骨尖溶骨性骨质破坏；图3～6 MRI示：病变呈稍长T1、稍长T2信号，其内有点状长T1、短T2信号，边界清晰。累及鞍内、鞍上、右侧鞍旁及桥前池；图7、8 T1WI增强扫描示：病灶网格样轻度强化；图9、10 瘤细胞呈梭形，并可见纤维分割，核呈梭形、卵圆形，深染、呈固缩状，细胞间有丰富的黏液样基质Fig 1,2.CT imagings:A hypodensity mass in the right side of the parasellar,with peripheral and central areas of calcifi cation,a clear boundary,the presence of a destructive lesion involving the saddle back,the right side of petrosum.Fig 3-6.MRI imagings:A longish T1 and longish T2 singal intensity mass,with long T1 and short T2 singal intensity in the cental area,a clear boundary,the mass extension to the intrasellar,the suprasellar,the right side of the parasellar and the pontine cistern.Fig 7,8.Enhanced MRI scan imagings:Mild heterogeneous latticed enhancement.Fig 9,10.Tumor cells were spindle-shaped with fiber division,the nucleus were spindle and oval shape,deep-dyed,condensation-like,with intercellular abundant myxoid matrix.

软骨黏液样纤维瘤是一种起源于成软骨结缔组织的少见良性肿瘤，其发生率不足骨肿瘤的1%。好发于长骨的干骺端或骨端，极少发生在颅骨。我们报道一例发生在鞍区的软骨黏液样纤维瘤。

患者，男，31岁，因“间断性全身乏力2个月，头痛2周”入院。查体：右瞳3.5 mm，左瞳2.5 mm，右眼裂变窄，角膜反射减弱，咽反射减弱。Babinski征(±)。未见其他阳性体征。

CT显示鞍区团块状、混杂密度影，病变以低密度为主掺杂多发点、片状钙化。病灶位置偏右侧，跨越中后颅窝，边界较清晰。MRI示病灶呈稍长T1、稍长T2信号，其内有点状长T1、短T2信号。增强后呈网格样轻度强化。本院拟诊：跨中后颅窝的颅底占位，考虑脊索瘤。

术中见右侧颅中窝近岩骨尖处，可见一个大小约3.8 cm×2.0 cm×2.0 cm的硬膜外肿物，灰白色半透明状，边缘清晰，触之质硬有弹性。术后病理诊断：鞍区软骨黏液样纤维瘤。镜下所见：瘤细胞呈梭形，其间可见纤维分隔，核呈梭形、卵圆形，深染、呈固缩状，酷似软骨细胞，细胞间有丰富的黏液样基质。免疫组化染色结果：Vimentin(+)、S-100(－)、Ki-67LI：0.03%。

软骨黏液样纤维瘤系1948年首先由Jaffe和Lichtenstein描述并命名。该瘤是一种起源于成软骨结缔组织的少见良性肿瘤，病程缓慢，呈局限性骨质破坏，无恶变倾向但可局部复发。发病年龄多在20～30岁，男性多于女性。大多数好发于长骨干骺端，只有1%～2%的软骨黏液样纤维瘤发生在头颈部。临床症状轻，无特异性，主要症状多为轻微疼痛。肿瘤呈分叶状，有纤维组织、黏液组织和软骨组织三种成分，多少不一，早期黏液组织为主要成分。主要为梭形或星状细胞疏松地分布在黏液样细胞间质内，肿瘤的中心部分细胞较小，周边则密集，形成假分叶状，黏液可纤维化、或演变为软骨样组织。肿瘤愈成熟，胶原纤维愈多。偶可有钙化。MR增强肿块一般为轻中度分隔强化。本例CT表现为鞍区团块状混杂低密度影，边界清晰。MRI上肿物为稍长T1、稍长T2信号，其内可见长T1、短T2信号。增强后呈不均匀网格状轻度强化。因肿瘤有纤维组织、黏液组织和软骨组织三种成分，CT上表现为混杂密度，其中高密度代表了肿瘤内点、片状钙化。MRI上稍长T1、稍长T2信号提示肿瘤内黏液成分和透明软骨，此部分无强化，其内的纤维结缔组织分隔可见明显强化。本病应注意与软骨肉瘤、脊索瘤，颅咽管瘤相鉴别。颅内软骨肉瘤多位于岩枕裂，呈偏心性生长，大多早期无强化或仅延迟出现轻度强化。脊索瘤肿瘤内常有钙化、出血、坏死囊变，信号混杂，多呈不均匀强化，易复发。颅咽管瘤多见于儿童和少年，肿瘤常有囊变和钙化，增强肿瘤实质部分明显强化。

综上所述，当遇到青年患者，CT呈鞍区团块状、高低混杂密度影，MRI为稍长T1、稍长T2信号为主的混杂信号，增强后呈不均匀网格状轻度强化，应想到本病的可能，但由于临床表现及影像学表现缺乏特异性，本病的最后确诊有赖于手术和病理检查。

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