临床神经电生理学在Guillain-Barre综合征早期诊断中的价值

边红霞,杨建仲,侯玉立

Guillain-Barre综合征(GBS)又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是以周围神经组织中小血管周围淋巴、巨噬细胞浸润及神经纤维脱髓鞘为病理特点的、感染性免疫介导,并以对称性迟缓性四肢瘫、套式感觉减退为临床特征的多发性周围神经病。临床上结合病前感染、典型临床表现和1周后脑脊液蛋白-细胞分离现象予以确诊。本研究对30例早期GBS患者进行神经电生理检查,并观察分析各项检查,为GBS早期诊断提供临床指导。

1 资料与方法

1.1 一般资料 30例患者为2008年7月—2010年8月住院患者,男21例,女9例,年龄2岁～60岁,平均30.9岁。符合中华神经精神杂志编委会修订的GBS诊断标准[1]。30例均不同程度四肢无力和肌腱反射减弱,手足套式感觉障碍8例,肌肉疼痛8例,颅神经损害8例,1周～2周脑脊液检查20例中蛋白细胞分离15例(75%)。17例有受凉上呼吸道感染史,7例有腹泻史。所有患者于病后2 d～7 d进行神经电生理检查,其中8例神经传导阴性者在2周后复查电生理指标。

1.2 方法 仪器为英国Oxford公司肌电图诱发电位仪,由经过神经电生理专业培训的临床神经科医师记录病历、神经系统检查及各项辅检结果。神经电生理检测:①运动神经传导检测(MCS):采用表面电极记录正中、尺、胫后、腓总神经的末端潜伏期(DM L)、复合肌肉动作电位(CMAP)、神经传导速度(MCV);测定正中、胫神经的F波,观察其最短潜伏期和出波率;②感觉神经传导检测(SCS):上下肢采用顺向法检测正中、尺、胫后、腓浅神经的感觉神经动作电位(SNAP)和传导速度(SCV);③针极肌电图(EMG):应用同心圆针电极对16例患者的胫前肌、指总伸肌检查,观察其静息时自发电位和用力收缩时募集电位。检测方法及结果判断按照北京协和医院肌电图室的标准进行[2]。

2 结 果

MCS 30例中DML延长11例(36.7%),MCV减慢10例(33.3%),CMAP下降或未出波者14例(46.7%),MCV减慢10例(33.3%);MCS异常者20例(66.7%)。

SCS 30例中SCV减慢16例(53.3%),SNAP下降或未出波者18例(60.0%);SCS异常者20例(66.7%)。

30例中F波最短潜伏期延长11例(36.7%),出波率减少或未出波者8例(26.7%);F波异常者16例(53.3%)。

EMG:16例针极肌电图检查中,自发电位10例(62.5%),大力收缩募集差或呈单纯相者8例(50.0%)。

其中8例阴性者在2周后复查电生理NCS及EMG指标均有不同程度的异常。

3 讨 论

GBS是急性炎性脱髓鞘性多发性神经病,其诊断有赖于典型临床表现、脑脊液特点和神经电生理异常结果。神经传导检测是GBS电生理诊断中的重要内容,对于鉴别轴索或脱髓鞘性周围神经病具有重要价值。脱髓鞘表现为神经传导末端潜伏期延长、运动或感觉神经传导速度减慢、运动或感觉神经动作电位正常或轻度异常;轴索损害表现为运动或感觉神经动作电位减低或引不出波,严重脱髓鞘可以继发轴索损害,轴索损害亦可继发髓鞘脱失。神经传导异常是诊断GBS最敏感的电生理指标[3]。本组结果发现M CS、SCS、F波及EMG均有异常显示,而且MCS、SCS异常率比F波、EMG高。MCS、SCS分别表现为脱髓鞘和轴索变性损害;F波表现为最短潜伏期延长,出波率低甚至不出波,传导速度减慢,它是运动神经传导的回返电位,其异常提示周围神经根或其附近病变,弥补MCS只能关注周围神经末梢异常的不足。本组F波异常43.3%,较文献为低。

本组资料表明,大部分病例MCS异常(66.7%),既有波幅的降低,亦有传导速度的减慢及末端潜伏期的延长,提示周围神经损害包括髓鞘脱失和轴索变性,病变累及远端神经髓鞘,近端神经波及神经根近端同时存在,这与文献及电生理早期异常选择性累及神经受压的常见部位和离胞体最远距离的最末端节段机制一致[4]。

本组SCS异常达66.7%,以波幅降低表现为主,合并传导速度减慢,神经损害同时累及到感觉神经纤维,而且是轴索损害,这和文献报道不符合[4]。

无神经传导异常的8例患者早期EMG即有异常表现为募集差,分析和神经失用或失神经支配的肌肉对循环中Ach的敏感性增高有关,又可能是早期发病患者未能及时进行神经电生理检查一直未能发现早期电生理的变化有关。本组EMG检查阳性率53.3%,较文献报道为高,分析和神经科医师参与检查有关,在检诊过程中有判断分析和取舍。

SCS和MCS表现各有侧重,提示分别起病以感觉或运动纤维受累为主,兼并运动或感觉受累,这符合广泛脱髓鞘神经病常伴随轻微的轴索变性报道[5]。和本组1至2周脑脊液检查20例中蛋白细胞分离15例(75%)比较,较之提前显示亚临床表现,有助于积极早期干预治疗。

所检GBS患者中有2条或2条以上神经传导异常者定为周围神经损害。其中脱鞘型60%,轴索型80%,混合型60%,混合型受累为主,符合急性炎性脱髓鞘性多发神经病一说,或不完全符合AIDP,因为轴索损害合并存在者较多,宜扩大样本数检查分析。过往GBS的诊断是典型临床表现结合脑脊液蛋白-细胞分离现象给出,但蛋白-细胞分离现象多在1至2周时间才出现,而EMG在早期就可为GBS诊断提供证据,提示及早处理,防止GBS进展至呼吸肌或延髓肌麻痹,造成气管切开机械通气结局,以防预后不佳。

因此,及早进行神经电生理检测可以助诊GBS,即使早期神经传导阴性结果者,也需要1周后复查,早诊断早治疗可预防严峻后果。

[1]陈秀华.格林-巴利综合征诊断标准[J].中国神经精神杂志,1994,27(6):380.

[2]崔丽英.简明肌电学手册[M].北京:科学出版社,2006:1-211.

[3]张晓君.格林-巴利综合征的电生理诊断新进展[J].临床脑电学杂志,1997,6(4):188.

[4]黄海彬,麦训良,叶小虹.吉兰-巴雷综合征患者神经电生理、脑脊液免疫球蛋白与临床关联性研究[J].临床神经电生理学杂志,2006,12(15):344.

[5]木村淳.神经肌肉疾病电诊断学原理与实践[M].第3版.天津:天津科技翻译出版公司,2008:566-568.