慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病的诊治进展

蒋 敏 凌振芬 (上海市第一人民医院神经内科，上海 200080)

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(Chronic inflammatory demyelination polyradicoloneuropathy CIDP)是一种为数不多的可治性的神经病，目前认为病理改变主要为周围感觉、运动神经的获得性局灶性脱髓鞘性病损，伴或不伴继发轴突损害，多影响脊神经根，神经丛，及近端神经干。如何把该病从原发轴突损害性神经病变中区分开来，临床表现、电生理及病理改变是关键。鉴于真正的CIDP属可治疗的可逆性病变，故对其正确诊断极其重要。CIDP临床表现和实验室检查的多变性使诊断变得困难，不同诊断标准的敏感性及特异性不同。

1 流行病学

流行病学资料大致认为东西方患病率相似。据报道英格兰患病率为1.24/10万，澳大利亚新南威尔士为1.9/10万，罗彻斯特、明尼苏达州为8.9/10万，日本为1.61/10万人。统计学及患病人群选择的差异，可能是流行病学结果差异的原因。男性发病率高于女性，随年龄增加，患病率增高。地区分布无明显特异性。因此认为在不同的人群和地理环境中CIDP患病率相似，可能不受基因及地理环境差异的影响[1]。

2 临床表现

典型临床表现主要为对称性四肢近端和远端无力症状，近端为主，少数病例发病前有感染史，多数无明显诱因，病程大于8周，可伴有四肢末梢感觉障碍及腱反射减弱或消失。病程可表现为单相性，进展性，或者缓解复发伴继发加重。少见的症状包括颅神经、膈神经、及自主神经系统受累。其中颅神经中最常受累的为面神经，也可出现眼肌麻痹或者延髓肌受累。膈神经受累可导致呼吸功能障碍，需警惕。自主神经系统受累时，可出现体位性低血压、括约肌功能障碍、及心律失常等表现，有的诊断标准(如AAN标准)把括约肌功能障碍作为排除诊断的标准，但也有报道CIDP中自主神经受累的比例与GBS中自主神经受累的比例接近，故存在自主神经系统症状时不应排除CIDP的诊断[2]。

3 CIDP变异型

根据症状的分布、病程、及功能障碍水平的不同，CIDP还包括如下变异型，易被误诊。

3.1 纯运动型 只累及运动神经而无感觉症状，电生理检查表现为传导阻滞。对IVIg反应优于类固醇。

3.2 纯感觉型 多表现为四肢末端的麻木，或者共济失调症状明显，尽管只存在感觉症状，运动神经的电生理检查可符合典型CIDP的异常表现，随病程进展可出现运动症状。

3.3 微小型(Minimal form) 肌力通常正常，表现为远端麻木或者刺痛感，易疲劳，随病程延长症状可加重。

3.4 MADSAM 又称Lewis-sumner syndrome，表现为多灶性神经病，多根神经受累，表现为传导阻滞，与多灶性运动神经病(MMN)不同，伴显著的感觉受累症状，对类固醇治疗反应良好。

3.5 DADS 远端获得性脱髓鞘性神经病，没有近端无力的症状，不伴有单克隆丙种球蛋白血症。对治疗的反应性与经典的CIDP相似。

3.6 慢性免疫性感觉性多发性神经根神经病 临床主要表现为感觉性共济失调，大纤维受累，神经传导速度检查正常，而SEP检查表明存在感觉神经根受累，神经根活检组织学表现与CIDP相似。

4 诊断标准

诊断及鉴别诊断主要依靠临床表现;实验室检查，包括电生理神经活检、脑脊液、MRI、SEP等;及对治疗的反应性。

4.1 电生理 早期电生理检查区分早期慢性脱髓鞘性病变或早期原发性轴突缺失有助于CIDP的诊断。脱髓鞘损伤主要表现为传导速度减慢，发生传导阻滞(Conduction block，CB)时波幅可降低。轴索损伤时潜伏期和传导速度一般无显著影响，而波幅降低。但是原发性脱髓鞘或原发轴突缺失很少单独发生，使得电生理诊断变得困难。如何提高电生理标准的敏感性及特异性是主要问题。目前有十余种已发表的电生理诊断标准(Electrodiagnostic criteria，EDX)来帮助诊断 CIDP[3]。指标包括以下四项:运动神经传导速度(MCV)、远端潜伏期(DML)、F波、传导阻滞(CB)/一过性离散(TD)，简述如下。

4.1.1 CIDP诊断标准最早由Dyck提出，患者进展性病程大于2个月，脑脊液蛋白细胞分离(脑脊液蛋白＞450 mg/L)，神经活检异常(节段性脱髓鞘及髓鞘再生，神经内膜或神经束膜水肿，血管周围炎性细胞浸润)。电生理检查通常有神经传导速度减慢或发生传导阻滞(2根或以上神经MCV＜70%正常值)，诊断水平包括确诊，很可能，可能。这是形成以后各种标准的基础。Baron等[4]认为最重要的EDX的特征为减慢的MCV，他们提出的电生理标准只要求至少两条神经的MCV＜LLN(Lower limits of normal正常下限)的70%。

4.1.2 目前使用较多的AAN标准于1991出于研究目的而被提出，也分为三个诊断水平:确诊，很可能，可能[5]。确诊病例要求符合病理表现。其对于原发性脱髓鞘的电生理标准描述很详细，但是用于临床过于严格，需满足四项中的三项异常。即使是诊断为很可能的患者。该标准开始区分部分性传导阻滞及可能的传导阻滞和一过性离散，其特异性高，但敏感性低。INCAT标准基于AAN标准，也出于研究目的提出，该标准明确规定了受检神经和刺激点，其敏感性为83%，特异性为97%。Sander[6]推荐临床实验时使用INCAT标准。

4.1.3 Saperstein标准以AAN标准为基础。该标准认为AAN标准中4项异常需满足3项的要求过于严格，减少为2项。基于一项美国电诊断医学协会(AAEM)的指南，该标准对部分性传导阻滞的定义更严厉，要求近端复合肌肉动作电位(CMAP)波幅较远端下降大于50%或负峰面积降低40%以上。且该标准提出，作为原发性脱髓鞘的指标，CB不比TD或者很可能/可能的CB更有意义。他们还提出了主要和次要临床标准(主要:对称性，近端和远端无力;次要:远端无力或者感觉丧失)。并将不典型的慢性免疫性神经病，包括远端潜伏期显著延长的远端感觉运动神经病，多灶性神经病，及轴索受累为主的神经病归类为很可能的CIDP。Sander等[6]推荐用于临床诊断时应参考Saperstein标准。

4.1.4 Nicolas等[7]发现传导阻滞或者一过性离散在CIDP患者中的发生率明显高于轴索型神经病患者。CIDP患者中传导速度减慢及F波潜伏期延长较CB或TD少见，而在轴索型神经病中罕见。故此标准以发现CB或TD的异常的神经数目为基础。其敏感性90%，特异性97%。

4.1.5 Thaisetthawatkul等[8]认为 CMAP 离散是高度敏感的独立诊断CIDP的指标，通过远端CMAP负峰时程反映脱髓鞘，其定义为第一个负向波起始处到最后一个负向波回到基线的距离。以远端CMAP负峰时程≥9 ms作为诊断标准来区分CIDP与其余神经病。

4.1.6 出于研究目的的标准需要高的特异性，而为了不遗漏可被治疗的CIDP患者则需要高的敏感性，EFNs/PNS标准基于此理念提出[9]。该标准以专家共识为基础定义临床及电生理标准，也分为不同的诊断水平:确诊，很可能，可能。且该标准以感觉神经电生理检查的异常作为EDX次要标准。2010年对该项标准做了修改，参考了Isose等[10]的研究结果，增加了CMAP时程的限制标准。其对受检神经也作了要求:仍要求受检的4条神经位于一侧，当不满足电生理标准时，应对另一侧神经进行检查，或者对上肢近端刺激点进行检查，或者检查感觉神经参数，或者稍后重新检查。并且修改后的标准将感觉神经电生理检查的异常作为支持诊断的依据，要求至少一条神经感觉电生理参数异常:①腓肠神经正常而正中神经(排除腕管综合征)或者桡神经SNAP波幅异常，②传导速度＜80%的LLN(如果SNAP＜80%的LLN则传导速度＜70%的LLN)，③无中枢神经系统疾病时出现SEP延迟。

4.1.7 Koski等[11]提出的标准根据两个水平诊断CIDP，一项为电生理标准:≥75%的神经存在可记录的CMAP异常并且＞50%的受检神经DML或者MCV或者F波异常;一项为临床标准:起病或者受检时症状对称，四肢对称性无力，以及≥1个肢体近端无力。也就是说，当不满足电生理标准时，根据临床标准也可诊断CIDP。研究者报道的该标准敏感性83%，特异性为97%。

4.2 脑脊液 脑脊液蛋白细胞分离为格林巴利综合症及CIDP的特异性标志，约90%的患者脑脊液蛋白量增高。可作为支持诊断的证据。且脑脊液蛋白不高也不能排除CIDP，因为其结果可能受很多因素的影响，比如病变是否累及神经根，病程的长短，以及腰椎穿刺的时机等。多项实验研究了CIDP患者脑脊液中成分对CIDP的诊断价值。有研究发现CIDP患者脑脊液中，干细胞因子(Stem cell factor)及肝细胞生长因子(Hepatocyte growth factor)含量较高，而在GBS患者中，IL-8和IL-1ra含量较高，故认为对脑脊液中 IL-8、IL-1ra、SCF、HGF的分析，可能能帮助鉴别 GBS及CIDP，及预测疾病的病程[12]。另有报道CIDP患者脑脊液中Th1细胞因子上调，而Th2细胞因子下调[13]。且在CIDP患者脑脊液中存在鞘内合成的Gas6(Growth-arrest-specific gene 6，生长停滞基因6)，其可能起神经组织生长因子的作用而促进髓鞘的再生[14]。CIDP患者脑脊液中TTR(转甲状腺素蛋白，transferrin)含量增高，TTR也许能作为 CIDP 的标志[15]。

4.3 神经活检 神经活检应选择临床及电生理受累的神经，通常为腓肠神经。偶尔也可为腓浅神经、桡神经浅支或者股薄肌运动神经。有时神经的选择依赖于MRI。最低限度的病理检查需包括石蜡切片、免疫组化及树脂半薄切片。活检可见的表现包括:无异常，神经内膜和/或神经外膜下水肿，脱髓鞘或薄层髓鞘再生，洋葱球样改变，血管周围或神经内膜炎性浸润。多项研究评估了病理改变在CIDP诊断中的价值。Bosboom等[16]研究了腓肠神经活检光镜检查在CIDP诊断中的价值，发现CIDP患者光镜检查的异常与病情严重程度并没有相关性，也没有发现光镜下脱髓鞘及炎性细胞浸润的表现在CIDP及CIAP(以轴索病变为基础)患者中存在明显差异，也就是说，腓肠神经活检光镜检查对CIDP诊断价值有限。当然其可能的原因包括:在CIDP患者，以运动症状和体征为主，病理改变以周围神经近段部分更显著，而腓肠神经是感觉神经，感觉神经的脱髓鞘病理表现是否能够反应运动神经电生理表现，可能还与活检的时机有关。Vallat等[17]观察了8例不符合电诊断标准的不典型的CIDP患者，其组织学检查证实为获得性脱髓鞘性疾病。因而反对Bosboom等[16]认为神经活检在CIDP中诊断价值有限的观点。目前一般认为腓肠神经活检对诊断起支持作用，异常发现可支持CIDP诊断，但是阳性发现无特异性，且阴性结果也不能排除CIDP诊断。在症状不典型者或者电生理检查与诊断标准不符时可支持诊断。电镜检查及撕神经技术更有效。

4.4 MRI CIDP患者周围神经MRI检查通常表现为脊神经根及臂丛，腰丛肥大，T2高信号，伴或不伴对比增强。有时可见肋间神经及周围神经干的肥大。STIR特征性的MR表现对CIDP的诊断有帮助，最敏感的发现异常的序列是STIR，DWI和T1WI也能发现大约50%的异常[18]。EFNS/PNS诊断标准将MRI上马尾、腰骶神经根或颈神经根或颈丛或腰骶丛的肥大，可被增强作为支持诊断的依据。Kakuda等[19]对10例 CIDP患者及10名性别及年龄匹配的健康志愿者行胫神经DTI扫描，获得FA值，并对10例CIDP患者中的9例进行了胫神经传导的电生理研究。结果表明与健康对照者相比，CIDP患者FA值显著低。FA值与动作电位波幅显著相关但与传导速度无相关性。故认为对DTI的评估对诊断有帮助。有学者研究了CIDP患者脊神经根的直径，发现MRI上神经根的肥大也许能提示CIDP诊断，并能作为周围神经传导损害的临床标志[20]。

4.5 SEP CIDP患者中神经根常常受累，故对其进行评估也许能增强诊断的敏感性。目前对神经根受累的评估，电生理诊断标准通常采用的是F波，但是周围神经通路上任何一处病变均可出现F波异常。Hiroshi等[21]研究了通过胫神经获得的体感诱发电位对CIDP诊断的价值。共分析了12例临床诊断的CIDP患者和17例DPN患者，通过对N8、P15、N21组成成分的分析，节段性评估周围神经全长。发现神经根节段(P15-N21)受累最重，且远端轴索的近端部分(N8 onset-P15)较远端(N8 onste)受累重。表明通过比较胫神经SEPs三个不同组分，能直接证明近端受累为主。这与CIDP的病理结果中神经丛严重受累一致。但SEP异常不具有特异性，其余近端受累为主的病变如腰椎管狭窄或脊髓痨也能有类似表现。故SEP也许能作为诊断CIDP支持标准。对于无感觉症状的患者，SEP能证实其亚临床病灶。

5 鉴别诊断

5.1 CIDP与自身免疫病 CIDP目前也认为是自身免疫性疾病，其被报道与多种自身免疫性疾病共存，包括HIV感染、糖尿病、炎性肠病、桥本甲状腺炎、自身免疫性肝病、膜性肾病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等，似乎CIDP在这些人群中的发病率较一般人群更高。关于CIDP与糖尿病的关系，有研究表明CIDP患者中糖尿病的发生率并不高于普通人群，DM不是CIDP 的危险因素[22]。Stefano 等〔23〕的研究发现，伴糖尿病的CIDP患者对IVIg的反应性较特发性CIDP好，复发少，病情稳定且缓解期延长。CIDP与上述疾病为继发关系或者为共存疾病不清楚。对其研究也许有助于明确CIDP的发病机制。

5.2 CIDP与肿瘤 癌性周围神经病为非肿瘤转移所致的周围神经损害，可先于或同时或晚于肿瘤发生，有CIDP与恶性肿瘤如小细胞肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤、硬化性骨髓瘤等共同发生的报道，似乎在这些患者CIDP的易感性增高，可能与CIDP存在共同的免疫机制，当诊断为CIDP时应注意寻找有无恶性肿瘤的证据，及时治疗。POEMS综合征以多发性外周神经病为主要特征，神经病变易于和CIDP混淆，病因可能与浆细胞瘤有关，主要症状包括多发性周围神经病、器官肿大、内分泌病变、M蛋白血症、皮肤改变，可伴有低热，多汗。鉴别依靠详细的全身状况的评估和相关的实验室检查。

5.3 伴MGUS的周围神经病 抗MAG阳性的IgM副蛋白血症相关的脱髓鞘性多发性神经病与CIDP为不同的疾病，该类患者主要表现为感觉症状，感觉性共济失调及动作性震颤为主要特征，若有无力，主要出现在远端，比感觉症状晚数月或数年才出。对免疫抑制或免疫调节治疗反应差，利妥昔单抗或氟达拉滨治疗可能有效。而IgG-MGUS及绝大多数IgA-MGUS的脱髓鞘性周围神经病患者的临床、电生理表现及对治疗的反应性与特发性CIDP患者相似，属CIDP范畴。

5.4 MMN 成年男性多见，表现为非对称起病的肢体无力，无感觉受累。通常上肢受累重于下肢，远端重于近端。电生理特点为运动神经持续存在的多灶性部分性传导阻滞，感觉神经检查无异常。血清中通常可检测出高滴度的抗GM1-IgM抗体。糖皮质激素治疗无效，IVIg有效。易与MADSAM混淆。

5.5 急性运动轴索神经病(Acute motor axonal neuropathy，AMAN) 为GBS的一种亚型，我国北方农村夏季多发，多儿童、青少年发病，与空肠弯曲菌感染关系密切，急性或亚急性起病，临床表现与经典型GBS相似，但感觉正常，神经传导速度正常或轻微异常，CMAP波幅降低。应注意与纯运动型CIDP鉴别。

5.6 其他 遗传性神经病如Refsum病，CMT综合征也可出现周围运动或感觉神经受累的表现，可根据家族史或相关实验室检查鉴别。要排除其它可引起多发性周围神经病的因素如代谢性、药物性、中毒性等因素。当伴有脊神经根肥大时，尚需与其它主要导致神经根肥厚的疾病鉴别，如神经纤维瘤、淋巴瘤、淀粉样变性等。

6 治疗

6.1 免疫调节 类固醇、静注丙种球蛋白(IVIg)及血浆置换(PE)是目前CIDP治疗中经随机对照试验证实有效的方法。

6.1.1 类固醇在CIDP患者有效，能使大约2/3的患者获益。Dyck等[24]证实泼尼松龙能显著减少损伤并提高神经传导速度。其从应用至临床症状缓解需数周，长期使用副作用常见，但其价格便宜易获得。

6.1.2 一项随机双盲对照试验证实IVIg治疗的患者症状的改善及症状缓解持续的时间明显优于对照组，而严重不良反应的发生率与安慰剂组差别不大[25]。其作用机制目前尚不明确。总的来说耐受性好，可选择作为初始治疗。但因需住院，及其可能存在的血栓事件等副作用，有学者使用皮下泵给予皮下注射免疫球蛋白(SCIg)。SCIg能达到更稳定的血浆浓度并且减少副作用[26]。更重要的是能减少花费，易于掌握，提高顺从性。

6.1.3 血浆置换 PE的有效性也经过试验的证实，能使得2/3的患者获益。目前观点认为PE治疗有效，但是需辅助的免疫抑制药物治疗以维持疗效。其精确的作用机制目前还不得知，可能包括去除循环中病原性抗体以及其余的物质比如细胞因子。PE为有创性方法，副作用较多，花费高，需要住院治疗通常疗程较长。耐受性差。

6.1.4 免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、甲氨喋林、环磷酰胺、环孢菌素、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、他克莫司等)的疗效目前通常为病例报道或小样本的研究，目前认为联合使用该类药物降低类固醇或IVIg的用量，提高耐受性，也能提高对类固醇或IVIg不敏感患者的疗效。

6.1.5 干细胞移植为最极端的免疫抑制疗法。曾有CIDP患者在自身干细胞移植后获得改善的报道，也有骨髓移植后发生CIDP或者使CIDP加重的报道。其是否能作为对其余疗法无效或者发生严重副反应的患者的治疗方法还有待进一步研究。

CIDP患者病程较长时可继发轴索损伤使疗效降低，故应早期治疗。类固醇、IVIg、血浆置换的疗效相似，但是可行性、费用及副反应方面不同，选择何种方法作为起始治疗方案需综合考虑。目前起始治疗多选择类固醇，纯运动型CIDP类固醇治疗后可能恶化，首选IVIg，可联合使用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等提高疗效，降低激素或免疫球蛋白的剂量，延长症状缓解的时间。而PE虽疗效与类固醇及IVIg相似，但是需辅助的免疫抑制药物治疗以维持疗效，且耐受性差，当类固醇及IVIg均无效时，可考虑选用PE。

6.2 神经营养及对症支持治疗 可选用神经营养药物维生素B1、B6、B12等，神经痛患者可选用卡马西平、加巴喷丁、阿米替林、普瑞巴林等对症处理。病情稳定后早期康复锻炼可有助于功能恢复。

7 展望

CIDP临床表现无特异性，不典型CIDP更易漏诊，需找到对CIDP的诊断敏感性及特异性均更高的诊断标准，以使得CIDP能够被早期诊断，早期治疗，改善预后。目前CIDP的治疗方法或多或少存在费用高，副作用大，药物依赖，缺少明确有效的证据等缺点，效果更好、副作用更小及费用更低的药物有待进一步的研究。

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