空间型失算症①

张璞，恽晓平,2

空间型失算症①

张璞1，恽晓平1,2

本文对空间型失算症的行为学表现及其产生机制进行回顾，同时初步介绍其大脑机制及相关的认知障碍。

空间型失算症；行为学表现；大脑机制；综述

脑部病变导致的数字加工和计算任务能力丧失被称为失算症或获得性计算障碍(acquired dyscalculia)[1]。认识失算症需要从计算功能所涉及到的多种认知能力入手，如言语、知觉、空间、记忆和执行功能等。而计算过程，尤其是多位数计算，其成功的完成往往需要视空间认知能力将计算过程所涉及到的数字和符号正确地对位和排列，同时保持合理的数字间距以及从右至左的运算顺序。当视空间认知能力发生障碍时，将不能对计算过程进行合理的空间布局，继而导致空间型失算症(spatial acalculia,SA)的发生[2-3]。

虽然近年来失算症的研究不断受到认知神经科学家和认知康复研究工作者的重视，但国外既往的失算症研究多为左脑损伤、双侧脑损伤或弥漫性脑损伤患者[4]，其研究大多集中于探讨数学认知与语言之间的联系；国内学者的数学研究对象主要集中于正常人群和儿童，很少对脑损伤患者进行相关研究。国内外鲜有对空间型失算症的相关研究。空间型失算症在右脑损伤患者的发生率约为24%，左脑损伤患者的发生率仅为2%[5]，有必要对空间型失算症展开深入研究。

1 空间型失算症行为学表现及其产生机制

1961年Hecaen等[6]第一次提出“空间型失算症”的概念，指出“这是一种不能按恰当的顺序、在合适的位置书写数字的空间排列障碍，常伴发空间忽略和数字颠倒”。1992年张文华等在国内首次报道2例空间型失算症患者，认为空间型失算症的计算障碍起因于不能理解、运用位置系统的规则，但运算法则未受损，表现为心算能力相对保留，多位数笔算有不同程度对位、进位或退位错误[7]。1994年Ardila和Rosselli对21例右脑损伤患者进行一套特殊的计算能力测验，总结出空间型失算症患者在完成计算任务时的行为学表现：空间型失算症患者通常心算优于笔算，计数、连续的运算和简单计算都没有困难；患者常表现出明显的视空间成分的障碍，如阅读数字时遗漏数字(如523读为23)、颠倒数字(如32读为23，或734读为43)，书写数字时数字重复(如227写为22277)、数字笔画重复(如书写3时多写了“圈”)、不能保持水平位置书写数字，笔算时空间排列错误等，常伴有单侧空间忽略、空间性失写、空间性失读、空间结构性失用等视空间障碍[6]。因此，以往研究多认为空间型失算症是继发于上述视空间障碍的表现。Ardila和Rosselli根据McCloskey等[8](1985年)提出的抽象表征模型，认为右脑损伤患者数字加工系统(数字理解和数字输出)受损，而计算系统(算术运算符号的理解、算术知识的提取和运算程序的执行)仅部分受到损害。这就部分解释了研究中右脑损伤患者数字加工和计算能力不同成分之间出现分离现象的原因，但该理论模型不能阐明空间认知能力障碍与计算障碍(如笔算是空间排列错误)之间的关系。

2000年Basso等采用EC301计算和数字加工成套测验(EC301 calculation and number processing battery,EC301)对50例左脑损伤患者和26例右脑损伤患者进行研究，按照EC301分测验错误3项以上并排除伴有单侧空间忽略来定义“失算症”，则26例右脑损伤患者中仅有3例被诊断为失算症，3例失算症患者均表现为不能将数字正确定位到比例尺上，同时他们在数字理解(比较数字大小)测验中的表现差，因此不能肯定到底是空间认知障碍还是数字理解障碍导致患者不能进行正确的数字定位[9]。该研究未对这些患者多位数复杂计算的表现进行详述。

2006年Grana等首次报道1例乘法计算过程障碍的空间型失算症患者，该患者无失语，视空间工作记忆正常，数字编码转换、数字理解、算术事实、算术法则等正常，笔算、估算及加/乘/除法心算差，多位数乘法笔算存在空间排列错误[4]。与之前的研究比较，Grana等对错误乘法笔算过程中每一运算步骤进行详细分析，认为多位数乘法计算的过程需要一种将每一步骤准确排布在恰当位置的“特殊的空间布局能力”，正是这种“特殊的空间布局能力”障碍导致多位数乘法计算出现错误，诸如在实际运算步骤中添加“0”；将进位数写在被乘数或部分乘积的左侧，甚至将其加到下一行的部分乘积中；错误地排列中间结果等错误。这种“特殊的空间布局能力”所导致的计算错误区别于右脑损伤后由一般空间信息处理能力障碍或其他全面影响认知能力的缺陷(如空间注意、空间记忆、单侧空间忽略等)所致的错误。据此，他们进一步推测存在一种原发性空间型失算症(primary spatial acalculia)，该推测赋予空间型失算症新的内涵。2011年Chiarelli等报道1例混合利手的右脑损伤患者在加法、减法和乘法笔算过程中颠倒正确的列式计算顺序，即计算时从列式左侧算到右侧，但保留了除法笔算能力[10]。他们认为，当正确的从右至左列式计算过程受损时，就依靠在阅读中所使用的从左至右的默认策略(left-to-right default strategy)来代偿。因此，在加法、减法和乘法笔算过程中出现“从左至右”的错误，而由于除法本身就是从左至右列式运算的，所以除法能力得以保留。他们还推测加法、减法和乘法从右至左的计算原则在初学者中主要是以言语表征的形式储存，而在运算过程熟练后，则以更加有效和自动化的空间表征形式储存。当这两种表征都受损时，从右至左的计算原则才会受损。另外，该患者虽伴有左侧空间忽略、轻度结构性失用，但从左至右“默认策略”的产生并未受到影响，提示该空间型失算症并非继发于一般的空间认知能力障碍，而可能是由于Grana等提出的“特殊空间布局能力”受损所致。然而，以上2例均为个案报道，由于数学认知存在很大的个体间差异，需要展开群组研究，寻找更多相似的个案支持他们的观点。

2 空间型失算症的大脑机制

2.1 空间型失算症与三重编码理论模型 目前临床应用的数字加工与计算过程主要的理论模型是Dehaene(1992年)提出的三重编码理论模型(triple-code model)，即有3种数字加工的编码模块：①听觉言语编码模块：负责言语数字的输入和输出、计数以及从记忆中提取算术事实，由左侧语言区(包括额下回、颞上回、颞中回等)完成；②类比数量编码模块：与比较和估计等功能相关，主要由双侧半球顶-枕-颞联合区负责完成；③视觉/阿拉伯数字编码模块：参与阿拉伯数字的操作，以及数位操作、奇偶判断，由两半球的枕颞联合区完成[11]。同时，该理论认为心算与语言和数字言语表征密切相关；算术事实的提取依赖于左侧语言区，而不能由右脑独立承担；左侧半球内视觉、言语和数量表征相互联系，可以通过精细的编码转换通路进行信息交流，而右侧半球内只有视觉和数量表征间存在联系[12]。

按照三重编码理论模型，左侧半球包含一套完整的数字加工编码模块系统，即听觉言语编码模块、类比数量编码模块和视觉/阿拉伯数字编码模块，而右侧半球仅存在类比数量编码模块和视觉/阿拉伯数字编码模块。因此，可以部分解释右脑损伤所致空间型失算症患者与语言相关的能力(如心算、算术事实、算术法则等)得以相对保留的原因，但不能解释多位数复杂笔算时出现的空间排列错误。Rosca也认为三重编码理论模型不能阐明复杂计算障碍产生的原因。他提出，解决复杂计算问题需要“过程性知识”(procedural knowledge)，这种过程性知识存储每一步计算过程的视空间表征；复杂计算障碍是由于以记忆为基础的过程性知识损害所致[13]。

2.2 空间认知与数字加工和计算 视空间加工直接参与数字加工和计算的不同方面，如多位数中一个数字的意义是以空间信息的形式编码的，即给定其在多位数中的相对位置。同样，复杂乘法笔算的解决需要正确的中间结果的空间定位[14]。逄辉和恽晓平等在右脑损伤患者失算症表现的研究中观察到，右脑损伤患者在点的计数、数字定位等需要视空间能力参与的项目表现较差，并大多伴有单侧忽略、结构性失用等视空间障碍[15]。这一现象表明视空间障碍与右脑损伤患者失算表现有关。而Grana[4]、Rosca[13]、Chiarelli[10]等的研究也提示我们，在研究空间型失算症的产生机制时，必须考虑视空间认知的加工过程。

视空间认知加工过程中的视空间工作记忆可以短暂地保持客体的特征及其位置。神经影像学研究证实右顶后叶在视空间工作记忆中起重要作用[16]。Jonides和Smith等以正常人为对象

利用PET对工作记忆进行一系列研究，发现空间工作记忆任务主要激活大脑右半球一些脑区，包括右顶后皮层、右枕前皮层、右前运动区以及右脑前额叶腹侧[17]。Arsalidou等通过对以往fMRI研究进行荟萃分析证实顶叶在数字加工和计算任务中有明显的激活，同时还发现扣带回、岛叶、小脑和前额叶皮质的激活[18]。其中，扣带回整合认知任务中可利用的信息；双侧小脑协调视觉运动顺序，尤其在限时任务中；前额叶皮质尤其是背外侧部和额极随任务难度的增加而激活增强，表明其在执行计算步骤、保持和监控任务相关信息方面起重要作用。因此，视空间记忆和数字加工与计算的激活脑区均以顶叶为主。Zago等将被试分为两组，一组完成2×2的乘法，另一组完成非数字的N-back视空间任务，试图利用PET在顶叶区分出视空间工作记忆/注意加工和计算加工所涉及到的脑区，结果显示：两个任务中都有双侧顶上叶的激活，表明2×2乘法任务和N-back任务都有视空间工作记忆和注意过程参与[19]。而Mayer的研究发现视空间工作记忆与笔算高度相关，注意与计算的相关程度较低[20]；Knops等研究证实心算与空间注意的转移有关[21]。Dehaene概括顶叶的相关fMRI研究认为，在数量加工过程中，数量的比较、分类、数量表征的提取以及近似类比主要涉及顶内沟；精确数量加工主要涉及左侧角回；注意的指向、控制、空间转移主要涉及后顶上小叶；它们连成一个数字加工的神经网络[22]，其中后顶上小叶支持与数学认知加工相关的视空间记忆和注意过程。由此可见，空间型失算症的发生与视空间认知障碍(尤其是视空间记忆障碍)有着直接的联系。

3 空间型失算症相关的认知障碍

3.1 单侧空间忽略 通常认为空间型失算症继发于单侧空间忽略等空间认知障碍，单侧空间忽略可以造成书写或阅读时忽略或遗漏左侧的数字，列式计算时左侧空白区域不断增大呈“瀑布现象”[6]，从而影响运算的正确完成。此外，人类是按照一条从左到右、从小数到大数的心理数字线(mental number line,MNL)进行数字表征的。单侧空间忽略的患者会忽略左侧的心理数字线，即忽略给定的数值区间中较小的数字，不能正确地判断该数值区间的中间值，从而影响数量的空间度量[23]。但最近的研究表明，伴有空间忽略的脑损伤患者可能不会有失算症的表现，尤其不会影响计算任务，比如一位或两位数字简单算术事实的提取，数量比较和减法任务[14]。Cappelletti等的研究支持这一观点。他们通过视觉意识、数量比较和奇偶判断3个任务考查3例重度左侧空间忽略患者的阿拉伯数字加工过程，发现除了视觉意识任务中3例患者均完全不注意左侧的刺激外，数量比较和奇偶判断不受影响，这表明左侧空间忽略的患者仍可以无意识地对阿拉伯数字进行语义加工[24]。

3.2 空间性失写 1993年，Ardila将空间型失写定义为：书写过程中出现文字替代；笔画遗漏或添加；字母遗漏或添加；不能保持水平书写；不恰当的分组或分割书写元素；书写风格改变[25]。作者进一步分析认为，空间性失写与左侧空间忽略、结构性失用、空间知觉障碍、部分运动失自动化以及持续状态有关。同时，他们还发现右侧额叶损害后，与运动有关的缺陷(如笔画或数字添加)突出，而中央沟后部损害则以空间障碍表现为主，如不能合理布局书写材料，错误地拆分单词。次年，Ardila对21例右脑损伤患者进行空间型失算症研究时发现，此类患者在书写数字时常伴有空间型失写表现，如数字笔画或数字添加、数字间距不恰当、不能保持水平书写等[6]。

3.3 空间性失读 空间性失读(spatial alexia)主要与右脑损伤有关，这种障碍通常是由视空间能力异常(包括忽视和不注意)所致，常伴有单侧空间忽略，故又称忽略性失读(neglect alex-ia)。患者通常不能阅读左侧的单词或句子，甚至忽略整个页面左侧的内容[26]。空间性失读通常与空间性失写、空间型失算等其他空间障碍有关。Ardila等概括了右脑损伤患者空间性失读的表现，包括：①字母空间定向障碍；②左侧空间忽略；③倾向于虚构单词和句子的完整意义；④不能逐行阅读和按顺序浏览书面材料；⑤不能正确理解字母间相对空间位置所致的单词合并或分组[27]。随后，他们在空间型失算症患者中发现类似的空间性失读表现，诸如数字空间定向障碍、数字空间颠倒(如49读作94)、左侧忽略(如731读作31)、数字遗漏(如10003读作103)、将不同行的数字读作一个数字、不能逐行进行算术运算等[6]，这些阅读障碍将不同程度地影响患者的计算能力。

3.4 结构性失用 结构性失用(constructional apraxia)是指视觉、言语和肢体功能正常时，绘画、复制和布局等构型活动发生障碍。通常认为右侧顶叶，尤其是缘上回和角回损伤会导致结构性失用[28]。Basso等发现，右脑损伤后失算症的患者均存在结构性失用，从而推测计算任务的某些方面(比如空间排列)与空间结构能力存在着大脑结构的解剖重叠[9]。但这种推测还没有得到其他文献报道的支持。

4 结语

空间型失算症涉及多种认知功能障碍，以往对其研究停留于神经心理学层面，而空间型失算症的行为学表现复杂多样，个体差异明显，单纯的个案报道不能反映空间型失算症普遍的行为学特征。因此有必要进一步展开群组研究，同时借助于fMRI等新技术，深入研究其大脑机制，为空间型失算的康复治疗提供理论依据。

[1]Mccloskey M,Aliminosa D,Macaruso P.Theory-based assessment of acquired dyscalculia[J].Brain Cogn,1991,17(2):285-308.

[2]Ardila A,Rosselli M.Acalculia and dyscalculia[J].Neuropsychol Rev,2002,12(4):179-231.

[3]Cohen L,Wilson AJ,Izard V,et al.Acalculia and Gerstmann's Syndrome[M].//Godefroy O,Bogousslavsky J.Cognitive and Behavioral Neurology of Stroke.London:Cambridge University Press,2007:126-147

[4]Grana A,Hofer R,Semenza C.Acalculia from a right hemisphere lesion dealing with"where"in multiplication procedures[J].Neuropsychologia,2006,44(14):2972-2986.

[5]汤慈美.神经心理学[M].北京：人民军医出版社,2001:4,72.

[6]Ardila A,Rosselli M.Spatial acalculia[J].Int J Neurosci,1994,78(3-4):177-184.

[7]张文华，赵成三，陈有荣.空间型失算症二例报告[J].临床神经病学杂志,1992,(4):239-240.

[8]McCloskey M,Caramazza A,Basili A.Cognitive mechanisms in number processing and calculation:evidence from dyscalculia[J].Brain Cogn,1985,4(2):171-196.

[9]Basso A,Burgio F,Caporali A.Acalculia,aphasia and spatial disorders in left and right brain-damaged patients[J].Cortex,2000,36(2):265-280.

[10]Chiarelli V,Menichelli A,Zadini A,et al.Good division,but

bad addition,subtraction and multiplication.A"leftmost-first"bug?[J].Cortex,2011,47(2):250-258.

[11]Dehaene S.Varieties of numerical abilities[J].Cognition,1992,44(1-2):1-42.

[12]Dehaene S,Cohen L.Towards an anatomical and functional model of number processing[J].Math Cogn,1995,1(1):83-120.

[13]Rosca EC.Arithmetic procedural knowledge:a cortico-subcortical circuit[J].Brain Res,2009,1302:148-156.

[14]de Hevia MD,Vallar G,Girelli L.Visualizing numbers in the mind's eye:The role of visuo-spatial processes in numerical abilities[J].Neurosci Biobehav Rev,2008,32(8):1361-1372.

[15]逄辉，恽晓平，郭华珍.脑损伤患者失算症标准化测验的研究[J].中国康复理论与实践,2008,14(6):586-588.

[16]Berryhill ME,Olson IR.The right parietal lobe is critical for visual working memory[J].Neuropsychologia,2008,46(7):1767-1774.

[17]Smith EE,Jonides J.Storage and executive processes in the frontal lobes[J].Science,1999,283(5408):1657-1661.

[18]Arsalidou M,Taylor MJ.Is 2+2=4?Meta-analyses of brain areas needed for numbers and calculations[J].Neuroimage,2011,54(3):2382-2393.

[19]Zago L,Tzourio-Mazoyer N.Distinguishing visuospatial working memory and complex mental calculation areas within the parietal lobes[J].Neurosci Lett,2002,331(1):45-49.

[20]Mayer E,Reicherts M,Deloche G,et al.Number processing after stroke:anatomoclinical correlations in oral and written codes[J].J Int Neuropsychol Soc,2003,9(6):899-912.

[21]Knops A,Thirion B,Hubbard EM,et al.Recruitment of an area involved in eye movements during mental arithmetic[J].Science,2009,324(5934):1583.

[22]Dehaene S,Piazza M,Pinel P,et al.Three parietal circuits for numberprocessing[J].Cogn Neuropsychol,2003,20(3):487-506.

[23]Hoeckner SH,Moeller K,Zauner H,et al.Impairments of the mental number line for two-digit numbers in neglect[J].Cortex,2008,44(4):429-438.

[24]Cappelletti M,Cipolotti L.Unconscious processing of Arabic numerals in unilateral neglect[J].Neuropsychologia,2006,44(10):1999-2006.

[25]Ardila A,Rosselli M.Spatial agraphia[J].Brain Cogn,1993,22(2):137-147.

[26]Joseph R.Neuropsychology,Neuropsychiatry,and Behavioral Neurology[M].New York:Plenum Publishing Corporation,1990:70.

[27]Ardila A,Rosselli M.Spatial alexia[J].Int J Neurosci,1994,76(1-2):49-59.

[28]Caplan L.Art,constructional apraxia,and the brain[J].Int Rev Neurobiol,2006,74:215-232.

Spatial Acalculia(review)

ZHANG Pu,YUN Xiao-ping.Capital Medical University School of Rehabilitation Medicine,the Department of Rehabilitation Evaluation,Beijing Charity Hospital,China Rehabilitation Research Center,Beijing 100068,China

The behavioral performance and mechanism of spatial acalculia were reviewed in this paper.Meanwhile,the brain mechanism and cognitive impairment are also preliminarily introduced.

spatial acalculia;behavioral performance;brain mechanism;review

[本文著录格式]张璞，恽晓平.空间型失算症[J].中国康复理论与实践,2011,17(6):543—545.

国家自然基金资助项目(2009-2011)(课题编号：30872734)。

1.首都医科大学康复医学院，北京市100068；2.中国康复研究中心北京博爱医院康复评定科，北京市100068。作者简介：张璞(1986-)，男，四川成都市人，硕士研究生，主要研究方向：康复评定和认知康复。通讯作者：恽晓平。

R749.1

A

1006-9771(2011)06-0543-03

2011-06-07)

·基础研究·