霍纳征伴双侧面瘫的吉兰-巴雷综合征1例

2011-02-10 03:53贾树红汪仁斌
中日友好医院学报 2011年5期
关键词:双侧四肢神经内科

张 杰 ,贾树红 ,陈 妍 ,汪仁斌 ⋆

(1.山东省蓬莱市中医院 脑病科,山东蓬莱 265600;2.中日友好医院 神经内科,北京 100029;3.北京市昌平区华一医院 神经内科,北京 102208)

霍纳征伴双侧面瘫的吉兰-巴雷综合征1例

张 杰1,贾树红2,陈 妍3,汪仁斌2⋆

(1.山东省蓬莱市中医院 脑病科,山东蓬莱 265600;2.中日友好医院 神经内科,北京 100029;3.北京市昌平区华一医院 神经内科,北京 102208)

2* 本文通讯作者。

患者男性,40岁。主因“面部不适、四肢末端麻木无力1周”于2011年1月28日入院。患者于1周前自觉面部不适、僵硬感,睁闭眼费劲,次日出现双上肢麻木无力,未在意。3d前讲话声音嘶哑,饮水呛咳,吞咽困难,同时双上肢麻木无力逐渐加重并出现双下肢麻木无力,不能独立行走,来中日友好医院就诊。患者发病前1周有咳嗽史,既往有乙型肝炎病史多年。

入院查体:生命体征平稳。心肺腹未见明显异常。神志清,言语流利,声音低沉;双侧眼裂不等大,左侧较右侧小;双侧瞳孔呈正圆型,不等大,直径:右侧3mm,左侧1.5mm,对光反应灵敏,眼球各方向活动自如;双侧咀嚼肌力弱,张口无力;双侧额纹明显变浅、闭目露白、鼓腮无力,右侧较左侧重;双侧鼻唇沟均变浅且对称;双侧软腭活动度略差,咽反射迟钝;伸舌略左偏,左侧面部无汗。四肢近端肌力V-级,远端Ⅲ+级,肋间肌、膈肌肌力正常;双下肢肌张力减低;双侧共济运动检查无异常;双侧针刺觉对称存在,双腕踝关节以下针刺觉对称减退,音叉振动觉对称存在。双上肢腱反射正常,双侧膝腱反射、跟腱反射未引出。双侧Babinski征未引出。颈无抵抗。

入院后检查:脑脊液(距发病时间1周)常规:蛋白(+),细胞总数 2 个/mm3,白细胞总数 2 个/mm3,生化:蛋白1.22g/L,血糖3.57mmol/L,氯118mmol/L;脑脊液的细菌涂片、新型隐球菌涂片、抗酸杆菌、细胞学检查均无异常;脑脊液及血的Hu、Yo、Ri检查结果为阴性;脑脊液免疫相关检查,未见异常寡克隆区带,IgG轻微升高;查胸片、心电图、腹部超声结果均正常;查血常规、尿常规、血沉、肿瘤标记物、风湿免疫相关检查、甲功五项的检查结果均正常。

术前检查:HBsAg(+), HBeAb(+),HBcAb(+)。 头颅MRI:左侧放射冠区腔隙性脑梗塞;电生理检查:左侧正中神经感觉、运动传导速度减慢、波幅减低,运动潜伏期延长;左侧尺神经感觉传导速度减慢、波幅减低,运动传导速度正常范围;双侧胫神经感觉传导速度减慢、波幅减低;双侧胫神经H反射测定潜伏期延长,波幅减低;双侧胫神经F波测定潜伏期正常范围;瞬目反射测定右侧记录未测出,左侧记录R1波未测出,R2波潜伏期正常范围。上述结果提示:多发周围神经、神经根损害。入院诊断:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)。

治疗:予以血浆交换隔日1次,共5次,同时给予肌注腺苷钴胺、口服维生素B1、辅酶Q10等药物治疗。患者病情逐渐好转。住院d13,患者症状大部分缓解,略感四肢末端麻木。查体:双眼裂等大,双瞳孔基本等大,直径3mm,双侧额纹基本对称,鼓腮、咀嚼、张口有力,右眼睑闭目能力差,轻微露白,四肢肌力V级,双侧膝腱反射(+),双侧肢体感觉对称存在。患者因工作原因要求出院,且出院后未按要求复诊,未复查肌电图及腰穿。

讨论 该病例发病前明确的感染史,首先出现面神经麻痹,伴有霍纳征,继之先后出现四肢的瘫痪、延髓麻痹,入院后查腰穿脑脊液出现蛋白-细胞分离现象,结合患者体征及肌电图检查结果,符合AIDP诊断标准[1]。

AIDP又称吉兰-巴雷综合征 (Guillain-Barre syndrome,GBS),确切病因不清,可发生于感染性疾病、疫苗接种后。其发病机制目前一致认为属于迟发性过敏性自身免疫性疾病。其典型的临床表现以四肢对称性弛缓性瘫痪为主要症状,46%~62%的患者可波及运动性脑神经,最常累及面神经,其次为后组脑神经。极少数患者以脑神经为首发症状,亦被称为GBS变异型之一多数脑神经型GBS[2,3]。复习文献发现,尽管有不少变异型临床病例报告,但以双侧面神经麻痹为首发症状者临床较少见,伴有霍纳征的则更为罕见。

有关GBS伴霍纳征的机制[4]:此类患者的交感神经、副交感神经系统的损害极为广泛,从脊髓侧柱、神经根、交感神经节、交感链到周围神经均有病变,表现为水肿、炎性细胞浸润、脊髓侧角细胞的染色质溶解、节段性脱髓鞘等。副交感神经包括迷走、舌咽神经、副交感神经节和自主神经节有水肿、淋巴细胞及浆细胞的浸润,脑干心血管活动中枢有水肿及炎性细胞浸润。本患者仅伴有霍纳征,可能仅有交感神经通路受损有关,具体的发病机制尚未完全明确,尚需进一步进行探讨、研究。

[1]吴江.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2005.127-129.

[2]Kuwabara S.Guillain-Barre syndrome:epidemiology,pathophysiology and management[J].Drugs,2004,64(6):597-610.

[3]Korinthenberg R,Schessl J,Kirschner J.Clinical presentation and course of childhood Guillain-Barre syndrome:a prospective multicentre study[J].Neuropediatrics,2007,38(1):10-17.

[4]程冠亮,吴德辉.格林-巴利综合征植物神经功能障碍及防治探讨[J].临床神经病学杂志,1998,11(1):44.

2011-05-17

2011-07-22

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