付 瑶,谭雪晶,刘晓明
(大连医科大学附属第一医院 皮肤性病科,辽宁 大连 116011)
老年性系统性红斑狼疮1例
付 瑶,谭雪晶,刘晓明
(大连医科大学附属第一医院 皮肤性病科,辽宁 大连 116011)
红斑狼疮;系统性;老年性
患者,男,84岁。因周身皮疹伴发热 20余天,口腔溃疡 10 d于 2008年 8月 8日入住大连医科大学附属第一医院。患者 20余天前无明显诱因口唇出现多枚豆粒大水疱、糜烂面,颈部、四肢出现大小不等红斑,少许鳞屑,伴发热,体温 38℃左右,在外院诊断为多形红斑,静点地塞米松 5 mg/d,连续 3 d,青霉素 6 d,皮疹基本控制,仍有发热,体温波动于37~38℃之间。10 d前口腔出现溃疡伴疼痛,2 d前龟头出现溃疡,门诊以重症多形红斑收入院。病来无光敏感、关节痛、脱发及雷诺氏现象。既往高血压病史 30年,长期口服北京降压 0号,冠心病史 10余年,肾功能不全病史 1年。
体格检查:系统检查无异常,面部、耳廓、颈部、四肢大小不等紫红色斑,少许固着性鳞屑,双手足呈血管炎样改变,口腔黏膜和龟头米粒至指甲大溃疡面,口唇糜烂面结痂,见图 1、2。
辅助检查:血常规:WBC 3.84×109/L,RBC 2.4×1012/L,HB 67.2g/L,PLT 80×109/L。尿常规:PRO+1。肾功能:Urea 10.68 mg/L,Cre 165 μmol/L。免疫指标:C3152mg/L(正常值 790~1520 mg/L),C427.9 mg/d(正常值 100~400 mg/L),RF23IU/mL(正常值 0~20 IU/mL),CRP10.1mg/L(正常值 0~8 mg/L),ANA1:3200(+)。
图1 老年性SLE面部皮损Fig 1 The lesion of face
图2 老年性SLE双手皮损Fig 2 The lesion of hands
核均质形,ds-DNA(+),LE细胞(+)。曝光部位正常皮肤直接免疫荧光为 IgG、C3呈点状沉积于真皮表皮连接处。组织病理:基底细胞液化变性,真皮上部水肿伴红细胞外渗。心电图及胸片未见明显异常。诊断:系统性红斑狼疮。治疗:予强的松60mg/d,1周后患者皮疹基本控制,2周后继发重症肺炎(绿脓杆菌感染),经抗感染、调节免疫治疗 10余天无效,死于呼吸衰竭。
系统性红斑狼疮(SLE)多见于中青年女性,50岁(有文献定为 55岁)以后初发的 SLE称为老年性SLE或迟发性 SLE,临床不多见,特别是 80岁以后更为少见,国外文献报道最大发病年龄为 93岁[1],经文献检索我国 80岁以后发病尚未见报道。中青年 SLE男女之比为 1∶9,老年性 SLE男女之比为1∶3,可见 SLE的发病率随年龄增长男性比例增多,卢志明等[2]研究发现育龄期 SLE患者与对照组相比血清中雌二醇的水平显著升高,雌二醇的水平越高,病情越重;而睾酮的水平显著下降,睾酮水平越低病情越重,因老年男性雄性激素分泌减少,故老年男性患者增多。老年人多伴发一定基础疾病,且对药物的耐受性和代谢率低下,导致死于糖皮质激素或/和免疫抑制剂治疗所致的药物并发症增加,糖皮质激素所致的并发症发生率高达 40%。本例老年患者在 SLE基础上使用糖皮质激素导致免疫力低下,继发肺部绿脓杆菌感染,最终死于呼吸衰竭。
[1]Yamaji K,Yasuda M,Yang KS,et al.A case of verylate-onset system ic lupus erythematosus[J].Mod Rheumatol,2007,17(5):441-444.
[2]卢志明,孙汶生,李桂琴,等.系统性红斑狼疮患者激素水平与Th1/Th2漂移的相关性研究[J].中华风湿病学杂志,2002,6:367-369.
R 758.62
B
1671-7295(2011)01-0098-01
2010-10-18;
2010-12-07
付 瑶(1968-),女,辽宁大连人,副教授,硕士。E-mail:lfxiangyu_1995@163.com
刘晓明,教授,博士生导师。E-mail:lxm_1956@yahoo.com.cn