以帕金森综合征为主要表现的神经梅毒2例报告

李 锐， 汪咏秋， 范小琴

以帕金森综合征为主要表现的神经梅毒在临床上较为少见，现报告2例如下。

1 临床资料

例1，男，53岁，职员，主诉“记忆力减退1年，肢体抖动3月”，既往体健，有吸烟史30年，每天40支，已戒烟3年，否认冶游史(诊断梅毒后承认有冶游史)。入院查体:意识清，口齿清晰，近期记忆力减退，计算力差，时空定向力正常，颅神经(－)，四肢肌力V级，肌张力铅管样增高，双侧巴氏征(－)，双手可见细震颤，感觉及共济检查未见明显异常。入院诊断“路易体痴呆?帕金森病?”入院后查血常规、甲状腺功能，生化，叶酸等未见明显异常;头部MRI提示“双侧额叶，侧脑室旁白质多发缺血灶，脑室系统扩大，脑沟、脑池增宽，提示脑实质萎缩”;脑电图:异常视频脑电图。入院后给予口服“美多巴”1/2片2次/d，症状无明显好转。查血清梅毒TPHA抗体阳性，RPR 1∶32。脑脊液测初压120mmH2O，外观透明无色，有核细胞10个/μl，蛋白55mg/dl，糖、氯均正常，隐球菌、抗酸杆菌涂片阴性，TPHA抗体阳性，RPR 1∶8，确诊为“神经梅毒”，停“美多巴”，给予“青霉素针”1920万U/d静滴14d，肢体肌张力正常，震颤减轻，记忆力及计算力仍稍差。

例2，男，49岁，司机，主诉“行动迟缓、记忆力减退伴反应迟钝半年”，既往体健，妻子有冶游史。头部MRI提示“两侧额叶脑缺血灶，脑萎缩”。入院查体:神志清，口齿清晰，记忆力稍差，计算力下降，双侧瞳孔3.0mm，对光反射迟钝，调节反射正常，余颅神经(－)，四肢肌力V级，四肢肌张力增高，双上肢伴齿轮感，四肢肌力V级，双侧巴氏征(－)，双上肢可见细震颤，感觉及共济未见明显异常。入院后查血清梅毒TPHA阳性，RPR 1∶16，脑脊液测初压120mmH2O，有核细胞50个/ml，单个核细胞比例95%，蛋白42mg/dl，糖、氯正常，抗酸杆菌、隐球菌涂片阴性，梅毒TPHA抗体阳性，RPR 1∶8。入院后给予“青霉素针”2240万U/d静滴14d。经治疗患者双侧瞳孔直径3.0mm，对光反射灵敏，四肢肌张力明显降低，震颤减轻，记忆力及计算力基本同前。

2 讨论

帕金森综合征是指除原发性帕金森病以外的各种原因引起的类似帕金森病表现的运动障碍。广义上分为3类:(1)继发性帕金森综合征，常继发于脑血管病，中毒，药物毒副作用，感染等;(2)帕金森叠加征群;(3)遗传变性性帕金森综合征。本文2例患者均有认知障碍和类似帕金森病表现的运动障碍，易误诊为路易体痴呆和帕金森病合并痴呆。但这两种疾病多发生于老年期(≥60岁)，前者认知障碍有波动性，后者多在疾病晚期才出现痴呆，且运动障碍突出，左旋多巴治疗运动障碍有效［1］，与文中病例不符。既往文献提到神经梅毒引起的继发性帕金森综合征表现多为肢体震颤，出现肌张力增高的较少。本文2例患者除麻痹性痴呆外，都有非折刀样肌张力增高，双上肢细震颤，其中1人有阿－罗瞳孔。患者的头部MRI未见明显基底节区异常信号，均提示脑萎缩。2例患者确诊神经梅毒后给予大剂量“青霉素”冲击治疗后，肢体肌张力障碍和震颤均明显好转，麻痹性痴呆未完全恢复。

目前梅毒发病率日趋上升。梅毒螺旋体从初疮向全身播散后，可侵入神经系统，这个过程可以发生在病程的各个阶段［2］。若未经正规治疗，约有20%可发展为无症状神经梅毒。神经梅毒患者可达梅毒感染者10%［3］。神经梅毒的病理改变可分为间质型和实质型:间质型病理包括脑膜炎、增生性动脉内膜炎和梅毒样树胶肿;实质型病理主要表现为脑组织神经细胞弥漫性变性、坏死和脱失，伴有胶质细胞的增生及神经纤维的斑块样脱髓鞘。目前发现神经梅毒可引起神经科，眼科，耳鼻喉科，骨科和精神科等多学科相关疾病类似表现，通常没有特异性，以至被称为“伟大的模仿者”［4］。神经梅毒的临床表现和影像学改变可能非常不典型，在累及锥体外系时更易误诊为其他疾病。曾有文献报道神经梅毒表现貌似皮质基底节变性［5］和进行性核上性麻痹［6］。

1983年有一外国作者报道了50例继发于神经梅毒的帕金森综合征患者，该作者认为，帕金森综合征为神经梅毒的一个常见表现［7］，但至今为止，继发于神经梅毒的帕金森综合征的文献报道并不多。Pineda总结帕金森综合征发病情况发现，除原发性或可能原发的帕金森病、多系统萎缩和进行性核上性麻痹外，在继发性帕金森综合征中，血管性疾病占8%，药物性占16%，脑膜脑炎占0.3%，而神经梅毒也仅占0.3%(1/302)［8］。所以目前大多数研究者认为神经梅毒继发帕金森综合征较少见。

神经梅毒引起继发性帕金森综合征的机制尚不明确，它可能和脑炎一样可以引起基底节功能紊乱［9］。病毒性脑炎产生锥体外系症状可能是因为大脑皮质－纹状体－丘脑－大脑皮质通路中某个环节或某种递质代谢出现异常，平衡被打破引起［10］。神经梅毒可能也存在上述通路中的功能和结构的改变。

大部分的神经梅毒患者给予及时足量的治疗可能会改善患者症状，并且阻止病情进一步进展［7］，但也有治疗效果不理想的。Mitsuyama曾报道1例66岁的有麻痹性痴呆的神经梅毒患者，经过抗生素治疗和多巴胺药物治疗，其帕金森综合征无明显好转，最终死于支气管肺炎。尸体解剖发现此患者黒质及基底节以外的中枢神经系统神经元大面积丢失和胶质细胞过度增生，故推测当病变神经元发生不可逆的结构改变时治疗效果可能不理想［11］。

神经梅毒症状的不典型性容易造成临床漏诊。临床上遇到年龄在30～50岁的帕金森综合征患者均需考虑此病因，给予及时正确治疗。

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