杨 静 裘丽红 曹 华
河南开封市第一人民医院神内二病区 开封 475000
PD是黑质和纹状体通路变性疾病,其临床表现多样,约10%~20%表现不典型,并与其他椎体外系疾病的症状互相重叠,且无特殊的实验室检查指标,易误诊。文献报道,目前国内最先进的医疗中心对PD的确诊率仅80%[1]。
1.1 一般资料 误诊病人26例,男15例,女11例,年龄51~77岁,平均63岁。均为本院自2005—2010年门诊及住院病人,所有确诊PD患者均符合2006年中华医学会神经病学分会提出的有关PD诊断标准。
1.2 误诊情况 (1)PD误诊为其他疾病9例,男5例,女4例,年龄51~73岁,平均65岁。误诊时间6个月~4 a,其中被诊断为脑血管病4例,其中短暂性脑缺血发作(TIA)1例,ET 2例,老年认知功能障碍1例。有震颤表现4例,肢体僵硬9例,单侧受累5例,双侧受累3例,智能下降1例,肢麻、酸胀不适1例,头颈强疼、转颈不灵1例,椎体束征均(-),头颅CT均未见异常。(2)其他疾病误诊为PD17例,男10例,女7例,年龄59~77岁,平均64岁,误诊时间2周~3 a。其中VP8例,ET 4例,药物性帕金森综合征(氟桂利嗪)1例,一氧化碳中毒性帕金森综合征1例,shy-drage综合征1例,焦虑症1例,抑郁症1例。单侧受累7例,双侧受累10例,震颤12例,肢体僵硬11例,头晕3例,智能减退5例,椎体束征(+)8例,尿便障碍2例。
1.3 方法与结果 所有病例均行脑CT或M RI检查,门诊随访或住院观察综合分析、会诊后确诊。9例PD患者予口服美多巴治疗、误诊为PD的17例其他疾病经合理治疗症状均不同程度改善。
2.1 误诊分析 原发性PD临床上分为3型:原发混合型、震颤型和强直型,以原发性混合型较多见,常表现为震颤、肌强直和运动障碍三大特点。而强直型主要表现为肌强直和少动,缺少肢体震颤症状,如果临床医生对此类型认识不足很容易误诊。误诊为脑血管病者均为偏侧症状明显,而PD常以单侧起病,发病后持续不对称受累表现为单侧肢体僵硬、乏力及联合动作减少而易误诊,本组PD误诊为其他疾病9例,被误诊为脑血管病4例均为单侧受累,其中1例表现为发作性右下肢活动障碍、肢体僵硬被误诊为TIA。误诊为颈椎病2例,误诊原因:(1)对于PD某些亚临床或非典型病例在早期可只表现为肢体疼痛、麻木、患肢易疲惫感,易误诊。(2)患者行颈部X线、CT、或M RI检查均有阳性影像学特征(颈椎退变颈椎间盘突出)。因此若神经系统检查定位与影像学检查不符,则应另寻他因。PD常伴有认知障碍、痴呆,占20%~40%,甚至50%[2]。本组有1例长期误诊为老年性痴呆,原因为仅注意患者智能方面的减退,忽视了震颤和运动障碍等主要症状,因此对不能用“衰老”解释的症状、体征,应积极寻找病因,必要时可给予美多巴诊断性治疗,做出合理诊断。PD、ET、帕金森综合征(包括血管性、药源性、一氧化碳中毒等)有相似症状,因此临床极易混淆,且三者均无特异的实验室检查指标,目前均无诊断金标准[3-4]。PD好发于中老年人,而此时期也是ET、VP的多发年龄,且PD早期往往缺乏特征性表现,许多病人起病时仅有震颤,因此三者之间易误诊。本组PD误诊为ET 2例,ET误诊为PD 4例,原因为医师诊视时着重于“震颤”而忽视“麻痹”症状,忽视肌张力检查及相关症状、体征。VP误诊为PD 8例,原因为偏重于帕金森症的症状、体征,而忽视患者的颅内影像学表现、脑血管病的危险因素及对美多巴较差的疗效。因此VP、ET是误诊的常见原因。焦虑症患者常合并严重的植物神经功能紊乱,表现为手抖、站立不稳、恶心,严重者还有颜面肌或手指震颤,抑郁症患者可表现为表情呆滞、行动迟缓,并且PD本身易伴有抑郁状态,易误诊为PD。本组焦虑症1例、抑郁症1例,均因口服美多巴无效而排除PD诊断。Shydrage综合征误诊为PD1例,其表现为头晕、肢体僵硬、震颤、排便障碍,如不注意血压变化,易误诊为PD。通过详细的病史询问,对继发性PD,如一氧化碳中毒、药物性PD应不难确诊。
2.2 误诊预防 综上所述,PD误诊原因主要为:(1)问询病史不全面、准确,遗漏用药史、一氧化碳中毒史等;(2)对PD、VP、ET等概念及临床特征缺乏充分的理解和掌握;(3)神经系统查体不够详细、准确;(4)对美多巴疗效未作动态观察。因此注意上述问题并结合脑CT、MRI、单光子发射计算机体层摄影(SPECT)等影像学检查,一般诊断并不困难,对存在疑惑的病人或美多巴疗效欠佳的病人应注意与帕金森综合征、ET等进行鉴别,从而作出正确诊断。
[1] 刘道宽.椎体外系疾病[M].上海:上海科学技术出版社,2000:66-67.
[2] 付冰.帕金森病长期被误诊为老年性痴呆1例[J].临床荟萃,2003,18(3):161.
[3] 孙虹,陈彪,孙菲,等.北京地区中老年人群原发性震颤的流行病学研究[J].中华神经科杂志,2006,39(3):189-192.
[4] 刘文华,顾永建.血管性帕金森综合征[J].国外医学:脑血管疾病分册,2004,12(9):665-668.