彩色超声诊断镜面右位心伴内脏反位一例

310002 南京军区杭州疗养院海勤疗养区 陈飞 刘东升 庄恒成

1 病例报告

患者，女，26岁，至我院健康体检。主诉无不适。查体：身高160 cm，体质量47 kg，血压107/71 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。腹部彩超显示：肝脏、胆囊位于左上腹，脾脏位于右上腹，内未见明显异常。双肾大小形态正常，皮质回声均匀，集合系统未见明显分离。下腔静脉位于脊柱左前方，腹主动脉位于脊柱右前方。心脏彩超显示：心脏大部分位于右侧胸腔，心尖位于右侧腋前线第5肋间，心房反位，心室反襻，肺动脉与右室相连，主动脉与左室相连，右心房、上腔静脉和升主动脉位于左侧，左心房、降主动脉位于右侧。形态与正常心影呈“镜面像”。各房室大小正常，连续性完整，各瓣膜回声正常，活动度正常，关闭时未见明显异常血流信号。超声诊断：镜面右位心伴内脏反位。

2 讨论

右位心是指心脏大部分(2/3以上)位于脊柱中心的右侧，心脏轴线指向右下方。病理分型：①镜面右位心，此型特点是常伴内脏反位，心脏房室和大血管的位置及连接关系以及胸腹腔主要脏器(主要包括左、右肺和肝脏、脾脏、胃)的位置关系完全反转，与正常情形呈镜像对称关系。可伴有房间隔缺损、室间隔缺损、右心室流出道狭窄等畸形。②右旋性右位心，即孤立性右位心，简称右旋心。其解剖上的特点是以心房为支撑点，将位于心脏左侧的心尖旋转至右侧，最终形成的状态为：左、右心房仍维持正常位置关系，左心室腔(或体循环心室腔)转至右前，右心室腔(或肺循环心室腔)转至左后，内脏位置多正常。此型右位心并发其他畸形的概率很高。③混合性右位心，此型类似于右旋性右位心，也是以心房为轴点心脏向右侧旋转所致，但同时存在心房或心室反位，并伴有其他心血管畸形。当临床或其他检查疑有右位心时，超声心动图检查应从剑下切面开始，依次明确内脏(肝脏、脾脏、胃)的位置、下腔静脉、降主动脉的相互位置及与脊柱的位置关系、静脉与心脏的连接关系、房室连接关系、心室与动脉的连接关系、大动脉的走形及相对位置等，判断是何种类型的右位心，是否合并心内畸形。在对右位心的检查过程中，要时刻清楚探头示标的位置，结合图像，认清各部分心脏结构的连接及位置关系。