骨髓纤维化症骨显像表现为超级骨显像1例

解 朋，黄建敏，潘莉萍，刘晓梅，高建青，吴炜杰，傅 鹏

（河北医科大学第三医院核医学科，河北 石家庄 050051）

病例 女，42岁，3个月前无明显诱因出现心悸、乏力、腹胀等不适，活动后加重，查体：贫血貌，肝脏于右肋下可及4～5cm，无触痛，脾大，平脐，质中等，边缘钝，无触痛，双下肢浮肿（+）。血常规示：血红蛋白30.1g/L（正常值110.00～160.00g/L），白细胞2.90×109/L。X线显示：全身性骨质疏松，骨皮质变薄，双侧肱骨、锁骨、肋骨、骨盆、股骨及胫腓骨均呈弥漫性受累，长骨内呈斑片状、低密度区和周围残留高密度区相间的异常改变，松质骨区正常骨小梁结构消失，被上述异常改变所取代，关节及周围软组织未见明显异常（图1，2）。骨髓细胞形态检查：粒、红、巨三系重度减低。骨髓病理：符合骨髓纤维化症。

99mTc-MDP全身骨显像：用GE Infinia Hawkeye型SPECT仪，配低能高分辨准直器，能峰为140keV，窗宽20%，矩阵256×256，静脉注射99mTc-MDP 740MBq 2h后行全身骨显像：显像剂在骨和软组织中的摄取对比增加，骨影普遍增浓，尤以四肢长骨及关节为著，且长骨放射性分布不均，可见多发异常放射性摄取浓聚灶，双肾显影极淡，膀胱内无显像剂滞留，呈超级骨显像表现（图3）。

图1，2 右膝侧位X线片（图1），骨盆X线片（图2）。全身性骨质疏松，骨皮质变薄，长骨内呈斑片状、低密度区和周围残留高密度区相间的异常改变，松质骨区正常骨小梁结构消失。图3 全身骨显像：骨影普遍增浓，尤以四肢长骨及关节为著，且长骨放射性分布不均，可见多发异常放射性摄取浓聚灶，双肾显影极淡，呈超级骨显像表现。

讨论 超级骨显像定义为全身骨显像呈对称性增浓并伴有双肾显影浅淡[1]。因骨骼对骨显像剂的摄取增加依赖于局部的血流的增加和骨盐代谢活性的增强，尤其是伴发新骨形成时其浓聚更强，而恶性肿瘤骨转移和一些代谢性骨病常表现为全身骨骼弥漫性累及，因此可表现成超级骨显像[2-4]。而关于骨髓纤维化在骨扫描中表现为超级骨显像的论述较少，只有Pour等[5]发表了1例个案报道，而我国目前未见报道。

骨髓纤维化症，又称原因不明性髓性化生，是骨髓纤维组织增生症，常伴有髓外造血（或骨髓样化生），主要在脾、肝、淋巴结等。典型临床症状表现为幼粒-幼红细胞性贫血，骨髓常干抽，脾显著增大，以及不同程度的骨质硬化。X线早期可显示骨小梁模糊或磨玻璃样改变，中期可见骨小梁增粗、致密、融合，并常呈现骨硬化现象，晚期可显示在骨密度增高的基础上出现颗粒状透亮区。而骨显像作为一种反映骨代谢情况的重要的检查手段，对诊断本病具有重要的临床意义。骨髓纤维化症患者骨摄取显像剂增加，其可能的原因包括以下几点：18F-PET显像已经表明在骨髓纤维化的患者其骨骼代谢旺盛，尤其关节附近，而肾脏则显影浅淡；骨髓纤维化患者局部骨血流量显著增加[6]；在骨髓纤维化的晚期，可能由于纤维化的骨髓很大一部分转化为骨，通常将此称为骨硬化[7]。非常有意思的是很多导致超级骨显像的病种可能同时伴有骨髓的纤维化，比如肾性骨营养不良、维生素D缺乏，甲状旁腺功能亢进症、乳腺癌、肺癌、前列腺癌、胃淋巴瘤和白细胞增多症等[8]。因此我们认为骨髓纤维化可能是导致超级骨显像的一个原因，在临床工作中应引起重视。

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[3]Shinya T,Akaki S,Ogata T.Super scan in a patient with diffuse bone metastases from intracranial glioma[J].Clin Nucl Med,2007,32(6):481-483.

[4]Whyte MP.Clinical practice.Paget’s disease of bone[J].N Engl J Med,2006,355(6):593-600.

[5]Pour MC,Simon-Corat Y,Horne T.Diffuse increased uptake on bone scan:super scan[J].Semin Nucl Med,2004,34(2):154-156.

[6]Van Dyke D,Anger HO,Parker H,et al.Markedly increased bone blood flow in myelofibrosis[J].J Nucl Med,1971,12:506-512.

[7]Aster J,Kumar V.White cells,lymph nodes,spleen and thymus[A]//Cotra RS,Kumar V:Robbins pathologic basis of disease.Philadelphia,WB Sauders,1999:684.

[8]Hoffman R.Agnogenic myeloid metaplasia[A]//Hoffman R,Benz J Jr.Hematology,basic principles and practice.Philadelphia:Churchhill Liveingstone,2000:1171-1188.