先天性肝胆管巨大囊肿1例报道

马仲钦

（第二军医大学附属长征医院南京分院肝胆外科，江苏 南京 210015）

先天性肝胆管巨大囊肿1例报道

马仲钦

（第二军医大学附属长征医院南京分院肝胆外科，江苏 南京 210015）

先天性；肝胆管巨大囊肿

先天性肝胆总管囊肿上至肝内胆管下至十二指肠壁段的任何胆道均可发生。为先天性胆管壁层发育不全所致的胆管囊状扩张，故又名先天性胆总管囊性扩张、胆管囊肿、特发性胆总管扩张。多见于婴幼儿，以女性患者多见，男女之比为1∶3，4～10岁内发病占60%。约有20%到成年才发病。第二军医大学附属长征医院南京分院诊治1例先天性胆总管巨大囊肿，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患儿女性，3岁，于2005年9月13日由上海儿童医院转入第二军医大学附属长征医院南京分院肝外科。患儿于入院前2格月无明显诱因下出现腹痛，伴恶心、呕吐症状，呕吐物为胃内容物，其母带其到当地县医院就诊，当地医院诊断为“急性胆囊炎”，予以抗感染解痉（具体药名剂量不详）等对证治疗后好转。经治疗后，患儿反复出现腹痛，恶心、呕吐等症状，右上腹发现一鹅蛋大小包块，家人遂带其到上海儿童医院就诊，经CT及MRCP检查确诊为“先天性胆总管巨大囊肿”。经住院予以抗感染、保肝等治疗后，患儿病情好转出院。

1.2 近期症状

患儿一般情况可，包块增大明显，伴腹胀，无腹泻，无黄疸，大小便正常，食纳差，体质量曾一度减轻2kg。为求进一步诊疗来第二军医大学附属长征医院南京分院。

1.3 体征

查体：一般情况可，皮肤巩膜无黄染，腹部稍膨隆，右上腹可触及双球型球形巨大包块，范围从剑突下至脐。质软，边缘光滑，边界明显，压痛可疑。腹壁张力高。腹壁静脉可见，包块固定不活动，下肢无浮肿。

1.4 辅助检查

B超：胆管囊性扩张。CT：右肝叶中圆形囊性肿块影，强化不明显，考虑胆总管囊肿可能性大，伴肝管，胆囊管（胆囊）扩大，见图1。MRCP：先天性胆总管囊肿（Ⅰ型，大小约50mm×55mm×80mm）。实验室检查：肝功TBA 3.7μmol/L，TBIL 10.9μmol/L，ALB 47g/L，A/G 2.4，ALT 113U/L，AST 69U/L，ALP 367U/L，GGT 413U/L，肾功正常、电解质K 3.27mmol/L，血、尿常规均正常。胸透心肺无异常。心电图正常。

图1 CT检查结果

1.5 手术治疗

于2005年9月24日在全麻下行：胆外胆道切除，胆囊切除，肝门部胆管空肠Roux-en-Y吻合术。术中探查：胆总管呈倒梨形囊状扩张，约50mm×55mm×80mm大小，壁呈慢性炎症样改变，纤维样增生明显，与胃窦、十二指肠球部及门静脉炎性相连，后壁与门静脉毗邻处部分囊壁呈绿褐色，几近穿孔，组织枯脆，囊肿下端呈针尖样狭窄深入胰头后方，肝门部左、右肝管呈椭圆形卵样扩张，经约8mm肝总管与扩张之胆总管相通。胆囊长约40mm，直径18mm，胆囊管开口于扩张之胆总管前侧壁，胆囊动脉骑跨于扩张之胆总管囊肿前方，与囊肿呈致密粘连状。右副肝动脉与囊样扩张之胆总管呈致密粘连，于囊肿右后方走行入肝。根据探察结果决定行：胆囊、扩张之胆总管、肝总管、部分扩张的左右肝管汇合部切除，肝门部残余扩张之左右肝管汇合部-空肠Roux-en-Y吻合术，见图 2。

图2 术中囊肿剥离

2 结 果

术后诊断：先天性肝胆管囊肿。

3 讨 论

胆总管囊肿按F1anigan分型法，根据发生部位分为5型：Ⅰ型为胆总管囊状扩张，为最常见，占80%～90%；Ⅱ型为胆总管憩室占2%；Ⅲ型为十二指肠壁内胆总管末端囊状扩张占1.4%～5%；Ⅳ型为肝内及肝外胆总管多发性囊肿，亦包括Caroli病占19%；Ⅴ型为肝内胆管多发或单发囊肿（Caro1i病）。随着影像学技术的发展以及对本病认识的加深，其发现率明显增多。黄疸、腹痛、右上腹包块被认为是本病的临床特征，称为三联征。临床具有典型的腹痛、黄疽、上腹部包块“三联征”的患者较少，上腹部疼痛为常见症状。B超、CT、ERCP、MRI对诊断先天性胆管囊肿是行之有效的方法。

目前国内、外公认的治疗手段是：一经确诊，应尽早行囊肿切除，胆道重建手术。第二军医大学附属长征医院南京分院的病例为女性，3岁，初发病腹部疼痛伴恶心、呕吐，无黄疸，经B超，CT、MRCP确诊。经早期手术行胆囊、扩张之胆总管、肝总管、部分扩张的左右肝管汇合部切除，肝门部残余扩张之左右肝管汇合部-空肠Rouxen-Y吻合术。术后随访4年无反流无逆行感染，效果良好，确切。

R575.7

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1671-8194（2011）03-0128-02