党林,杨海龙,栗玉珍
(哈尔滨医科大学附属第二医院,哈尔滨 150086)
患者男,15岁,双手近端指关节肿胀3个多月。3个月前无明显原因右手中指近端指间关节两侧肿胀,逐渐加重,随后右手食指、无名指,左手中指、无名指均出现类似症状,持笔受影响而来就诊。患者平素健康,无慢性疾病史。无家族史,父母非近亲结婚。体格检查:患者发育正常,足关节及四肢大关节未见异常。皮肤科检查:双手2~4指近端指间关节粗大,见图1、图2,关节周围软组织增生肿胀,侧面严重腹侧正常,表面皮肤正常,中等硬度,无压痛,关节活动不受限。X线检查示双手各关节骨质无异常,骨密度正常,关节周围软组织增生,见图3。实验室检查:血沉、类风湿因子、抗链球菌溶血素O试验均正常。皮肤组织病理检查:表皮角化过度,真皮胶原增生,无明显炎细胞浸润,见图4、图5。阿新蓝染色未见粘蛋白沉积,PAS、网状纤维染色、弹力纤维染色、VG染色均阴性。
厚皮指症(pachydermodactyly)由Verbov于1975年首次正式命名。Bardazzi等将其分为5型:①经典型:常与机械创伤有关;②单发或局限型;③跨关节型:皮肤增厚伸展到掌指关节区;④家族性发病,也可以是跨关节型;⑤与结节性硬化症相关型。本病例属2型。
本病实验室检查多正常,X线检查仅见软组织肿胀,根据本病特征性的临床表现,结合X线检查即可诊断[1]。有学者认为是一种假指节垫、特殊的指纤维瘤,但病理都不支持。有学者提出患者不自觉的强迫性行为、反复手指机械创伤或挤压、绞手指等不良习惯是主要原因[2]。本病预后良好,部分患者停止不良习惯后病情缓解;无有效疗法,皮损内注射曲安奈德部分病例有效。
[1]谢传美,袁国华,朱道银,等.厚皮指症八例[J].中华皮肤科杂志,2007,40(5):315.
[2]梁东风,赵华,杨春花,等.厚皮指症20例临床病理分析及六例随访[J].中华风湿病学杂志,2008,12(9):632-634.