扩血管药物治疗先天性心脏病合并心力衰竭的体会

蒋爱芳，秦正强

（湖北省安陆市普爱医院，湖北安陆 432600）

先天性心脏病包括数十种先天性心脏血管发育异常的疾病，近代技术的不断完善，为先心病的手术治疗提供了必要的条件，然而婴幼儿时期先天性心脏病合并心力衰竭发病率最高，在基层医院常常因得不到合理和及时的治疗而致死。故正确处理先天性心脏病合并心力衰竭，为患儿赢得存活时间，也是为先心病手术治疗提供必要的条件之一。本文就2006～2009年我院儿科收治的先心病合并心衰32例临床资料作如下分析:

1 资料与方法

1.1 一般资料

1.1.1 诊断 32例先心病的诊断标准除症状、体征外，尚须行X线、心电图、B超确诊，全部患儿均因先心病并发心衰而住院治疗，其中有少部分患儿在住院期间难以定性，转上级医院确诊后，经随访掌握目前较完整资料，一部分病例曾反复多次住院。

1.1.2 性别与年龄 32例病例中，男21例，女11例，两者之比为 1∶1.9。2岁以内 25例，占 78.1%；3～6岁 5例，占 15.6%；7～12岁2例，占6.3%。

1.1.3 发病季节 一年四季均有发病，其中冬季12～2月份18例，占56.25%；春节3～5月份7例，占21.88%；夏季6～8月份2例，占6.25%；秋季9～11月份5例，占15.6%。以冬季发病最高，春季次之，其发病高峰与天气寒冷易患呼吸道感染有密切的关系。

1.1.4 各类先心病合并心衰的比例 32例中，室缺16例，占50%；房缺3例，占9.4%；动脉导管未闭3例，占9.4%；法洛四联症5例，占15.6%；其他5例，占15.6%。

1.1.5 临床症状

发热 14 例（腋表），体温 37.5～38.5℃ 9 例，38.5～39.5℃4例，39.5℃以上者1例，体温不升2例，体温正常16例。32例均有呼吸急促，60～80次/min 27例；80～100次/min 4例；＞100次/min1例。心率增快，160～180次/min26例，180～200次/min 4例，＞200次/min 2例。进行性肝脏肿大，肝肋缘下1～2 cm 9 例，2～3.5 cm 2例，＞3.5 cm 2 例。32例均有烦躁、哺喂困难、尿少、水肿、多汗、青紫加重、呛咳、阵发性呼吸困难。心脏扩大（心脏叩诊、X线检查、心电图检查均能提示）32例均有不同程度表现。血常规检查情况:白细胞总数小于1×109/L者20例；（1～2）×109/L 者 11 例；大于 2×109/L 者 1 例。中性粒细胞低于70%17例；高于70%15例。32例中合并肺水肿2例，心源性休克1例。主要并存症见表1。

从表1中可看出，并存症最多见为肺炎，其次为营养不良性贫血、营养不良、佝偻病、多种维生素缺乏、心肌炎。

表1 主要并存症

1.2 方法

1.2.1 综合治疗及护理措施 根据需要可给予半卧位、端坐位、怀抱位、怀抱直立位。进食宜少量多餐避免过饱，喂食时耐心，每日保证418.4 kJ/kg的热量。观察生命体征，尤以心率（律）、呼吸为重要，每日1～2次。给予氧气吸入，对缺氧症状，PaO2＜5.32 kPa，SaO20.7～0.8 时宜采用面罩、鼻导管、正压给氧等。

1.2.2 抗生素治疗 32例中18例合并有肺炎，4例心肌炎，2例败血症，中毒性脑病、急性菌痢各1例，所以合理选用抗生素是必不可少的治疗措施，选择多种杀菌类抗生素，剂量是两种以上联合应用，且保持血中有效浓度，全部使用静脉滴注法。

1.2.3 支持及对症治疗 32例全部给予氧气吸入，同时注意保持呼吸道通畅，营养不良和营养不良性贫血患儿给予多次少量输新鲜血或血浆，注意补充足够的热卡和维生素，此外，还注意止痰、镇静、利尿及能量合剂的应用。

1.2.4 强心苷的应用 32例先心病合并心衰病例选用洋地黄治疗，经统计归纳为三组:①单一洋地黄治疗；②洋地黄+酚妥拉明+阿拉明；③洋地黄+东莨菪碱，三组治疗与病死率比较见表2。

表2 三组治疗方法病死率比较

从死亡比例看，以一组明显高于另两组，对先心病合并心衰选用洋地黄和扩血管药联合运用，其病死率大为降低。

2 结果

32例中，心衰完全纠正19例，占54.9%；好转6例，占18.8%；未愈2例，占6.25%；死亡5例，占15.6%。住院时间最短 1 d，最长 28 d，平均 10 d。

3 讨论

本文病例中室缺16例，房缺3例，动脉导管未闭3例，法洛四联症5例，其他先心病5例，以上统计表明左向右分流型占多数。由于左右心房室之间或主动脉与肺动脉之间有异常通路，一般情况下，主动脉压力高于肺动脉，左心压力高于右心，血液自左向右分流，但在某些原因（如啼哭、发热、肺炎、肺动脉高压时）使右心及肺动脉压力增高时，则血液自右向左分流，此时左心除接受从肺循环来的血液外，还要接受未经氧化的血液，从而加重舒张末期左心室所承受的负荷[1]。根据Frank-Srarling定律[2]，心肌收缩力和心搏出量与心肌纤维在舒张期的长度和心室舒张期容量成正比，心脏扩张时心室肌纤维牵拉，舒张期容量也增大，因此，心室扩大是维持心排血量的一个重要代偿机制，但当心脏扩大超过一定限度时，心脏功能即处于心室功能的曲线降支，心室充盈压继续增高，不仅不再起到搏量增加的作用，反而造成心搏量降低。在慢性容量负荷过重的情况下，心脏通过收缩蛋白合成加速，使心脏基本单位即肌节数量增多及肌纤维加粗，从而增强心肌收缩力，导致心脏肥厚，虽然心脏肥厚可有效地维持正常的血液循环，但也有不利之处，主要是肥大心肌需氧量增加，而冠状动脉血流量往往不能予以满足。此外，虽然心肌总量增加，但肥厚心肌每个肌节的收缩力较弱，这将导致整个心脏收缩力减退。

先心病患儿心脏缺损越大，症状越明显，且出现时间越早，症状出现的根本原因是由于体循环不足及肺部充血的关系，表现为发育不良，面色苍白、乏力、瘦小，易患呼吸道感染，本组病例中，肺炎、营养不良性贫血、营养不良、多种维生素缺乏占较大比例。因此，支持治疗非常重要，本组常规运用输新鲜血浆10～15 ml/kg，隔日1次，3～5次或与新鲜血液交替使用。新鲜血浆不但能增强机体免疫功能，且具有抗病毒和抗菌作用，无任何不良反应[3]。

强心药物治疗问题，先心病合并心衰主要与房室间隔缺损的大小和肺血管阻力的高低有关，如果并发肺炎，肺血管的阻力在原有基础上增加，因而造成心衰越严重。先心病合并心衰的内科治疗除根据患儿情况综合治疗外，选择强心药物稳定血流动力，以适应尽早作心血管方面的检查，为手术创造条件，运用强心药物的同时，要辅以扩血管药物并积极控制感染，降低肺动脉压力，方能提高治愈率[4]。

血管扩张剂在扩张肺血管的同时也扩张体循环，前者降低肺动脉压力对先心病合并心衰治疗有利，但由于体循环的血管扩张可使发绀加重，故扩血管药必须酌情使用[5]，扩血管药常选用酚妥拉明，酚妥拉明是一种α肾上腺素能受体阻滞剂，静脉注射给药能使动脉阻抗血管扩张，周围阻力降低，血压下降，同时肺小动脉扩张，肺循环阻力下降[6]，肺动脉压下降。此外，还可增加去甲肾上腺素的释放，因而有间接增强心肌收缩力和增快心率的作用。疗效反应在肺动脉、左室舒张末压及周围血管阻抗均下降，因而心排血量及心脏指数均增加，应用酚妥拉明需注意体循环压力过度降低，故可同时使用阿拉明，两药合用可使阿拉明的α受体兴奋作用被酚妥拉明减弱，因此，两药合用在治疗先心病合并心衰时有扬长避短的作用。

[1]于文信.小儿先天性心脏病的充血性心力衰竭[J].医师进修杂志,1982,5(9):4-5.

[2]杨恩源.小儿心脏病学[M].2版.北京:人民出版社,2000:7.

[3]钱明阳.先天性心脏病的合理治疗[J].实用儿科临床杂志,2008,7(23):978-980.

[4]马泽然,黄磊,姜宏磊.小儿慢性心力衰竭的治疗研究进展[J].中华儿科杂志,2006,44(10):744-784.

[5]张乾忠.小儿慢性心力衰竭的治疗现状与进展[J].中华小儿急救医学,2009,16(5):430-432.

[6]朱德明.伴有严重肺动脉高压的心脏病婴儿的肺病理变化[J].国际心血管病杂志,1980,15(1):78-79.