肖静静,杜 鹃
重症肌无力(MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头处传递障碍的自身免疫性疾病。70%MG病人存在胸腺异常,其中10%~15%合并胸腺瘤。因此手术切除胸腺成为治疗MG的首选治疗手段[1]。有文献报道,儿童型MG病人手术前症状持续越短,术后缓解率越高,且单纯眼肌型疗效优于全身型,手术切除胸腺可阻止其向全身型发展[2]。因此胸腺切除术也成为目前治疗儿童型MG的一种趋势,而被越来越多的外科医生认可。但肺部感染或大手术(包括胸腺切除术)后病人常发生肌无力危象,呼吸肌无力、构音障碍和吞咽困难病人易吸入口腔分泌物导致危象的发生[3]。危象常发生在术后1周,与术后感染、咳痰无力、肺部感染、引流不畅、心理恐惧等关系密切,围术期护理非常关键。现将护理介绍如下。
1.1 临床资料 2008年7月—2009年8月共有27例儿童型MG病人行胸腺切除术,其中男15例,女12例;年龄 7岁~14岁,平均11.2岁;术前病程 1个月至 8年。按 Osserman临床分型Ⅰ型(单纯眼肌型)18例(66.7%),Ⅱ型(全身型)9例(33.3%)。
1.2 方法 27例患儿术前均口服溴吡斯的明控制症状,病情稳定后施行手术。气管插管复合全身麻醉后,采用胸骨正中下段10 cm以下皮肤小切口行胸腺扩大切除术,切除全部胸腺及膈神经前方的脂肪组织及淋巴结,并彻底清扫两侧心膈角处的脂肪组织,切除范围上至甲状腺下极,下至心膈角两侧脂肪垫,打开胸腔切除纵隔部分胸膜,常规放置左胸腔闭式引流管。
1.3 疗效评定 对27例患儿术后进行门诊、电话随访,观察术后服药情况及症状变化。随访时间为3个月~13个月,平均8个月。疗效评定依据Monden提出的标准,症状缓解:不用药物、无症状或遗留轻微症状,能胜任日常工作和生活;改善:降低药物剂量或临床症状减轻;无变化:临床症状无改变;恶化:药物用量增加或症状加重,包括死亡。症状缓解与改善为治疗有效。
27例MG患儿胸腺切除术后完全缓解为13例,占48.2%;症状改善为7例,占25.9%;无变化为6例,占22.2%;恶化为1例,占3.7%;总有效率为 74.1%。
3.1 术前护理
3.1.1 术前教育 家长在患儿心理指导中起着非常重要的作用。首先要做好家长的工作,说明潜在的危险和可能出现的意外,争取得到最佳的配合。同时向患儿及家属介绍手术的目的和意义,手术后怎样配合才能早日恢复等,帮助患儿及家属树立信心,勇敢面对。另外要防止受凉、感冒,注意休息,避免过于疲劳,指导患儿练习床上大、小便等。
3.1.2 饮食护理 MG患儿常因延髓肌、喉头肌受累引起咀嚼及吞咽困难,因此要给患儿充分的进餐时间,同时给予高蛋白、高糖、高镁、高钙、低磷及富含维生素饮食,以改善肌肉疲劳,增强肌肉收缩能力,增强自身免疫力[4],为手术打下良好的基础。
3.1.3 呼吸道功能训练 患儿本身的肌无力及胸部手术创伤都会严重影响其术后呼吸及排痰功能,因此术前的呼吸功能训练非常重要。术前1周指导患儿练习有效咳嗽和深呼吸,嘱患儿深吸气用胸腹的力做最大咳嗽,做深呼吸运动和吹气球训练,深呼吸时取坐位,全身放松作深吸气,然后慢慢将气呼出,以不疲劳为度。指导患儿做扩胸运动的练习,改善肺功能及增加肺活量,以减少术后并发症的发生。
3.1.4 用药护理 术前遵医嘱按剂量准确服用抗胆碱酯酶药物,严格执行给药的时间和剂量,坚持服药到口,防止用量不足和过量[5],并注意观察用药后的不良反应。如有腹痛、腹泻、唾液过多等,应及时报告医生,可以用阿托品对症处理。对于延髓肌、咀嚼肌无力的患儿,应根据患儿的具体情况考虑餐前30 min~60 min服药,以免因用药过早、过晚造成咀嚼、吞咽困难,影响进食。
3.2 术后护理
3.2.1 呼吸道护理
3.2.1.1 保持呼吸道通畅 术后患儿因术中气管插管的刺激及口服抗胆碱酯酶药物致呼吸道分泌物增加,应及时清理,2h叩背排痰1次。叩背时护士手呈杯状,自下而上,由外向内叩击,力度适中,叩背太重患儿因伤口疼痛会哭闹从而拒绝,太轻起不到作用,边叩击边鼓励、诱导患儿连续咳嗽,直至将痰咳出。
3.2.1.2 雾化吸入 术后常规用氨溴索、地塞米松、糜蛋白酶等药物行雾化吸入,以减轻呼吸道水肿,稀释痰液,每日4次~6次,雾化吸入后要及时叩背排痰。
3.2.2 有效镇痛 术后患儿常因伤口疼痛而烦躁不安,不配合护理,因惧怕疼痛而抑制深呼吸及咳嗽,不利于气体交换和分泌物的排除,因此有效镇痛非常关键。护士应重视患儿疼痛及不适主诉,可借助止痛泵止痛,也可以教会患儿腹式呼吸,同时安慰、鼓励患儿坚强面对,咳嗽时帮助患儿按压伤口以减轻疼痛,必要时给予吸痰。
3.2.3 引流管护理 术后常规放置胸腔闭式引流管。患儿回到监护室后,护士应仔细了解术中出血情况,用胶布在水封瓶的水位线做记号,如果术后引流出的血性液体1 h超过200 mL或3 h超过600 mL应及时报告医生处理。引流管应妥善固定,置于患儿臂下,固定在床单上,并留有余地,水封瓶保持在床面以下,1 h挤压管道1次,挤压时应用2把止血钳夹闭管道。护士不仅要观察引流液的量,还应观察引流液的性质及伤口的出血情况,班班交接,认真记录、总结。
3.2.4 心理护理 术后患儿进入新生儿监护室(NICU),由于无家属陪伴,环境陌生及伤口疼痛、引流管致活动受限、NICU内各种仪器的报警声等,多种因素的影响使其感到紧张与不适,呼吸困难加重。术后24 h~48 h是肌无力危象多发的时间,护士应做好耐心细致的护理,实施一对一照顾,患儿烦躁、哭闹时,及时安慰、鼓励,也可用食品、玩具转移注意力,顺利度过危险期。
3.2.5 饮食护理 术后6 h患儿可以进食,开始时以清淡、易消化为主,可根据患儿的病情特点及要求选择食物。配合抗胆碱酯酶药安排进食时间,喂食时应耐心,不可催促患儿,以免引起呛咳。本组有2例患儿因进食困难,不能满足术后营养需求,给予鼻饲管喂食。
3.2.6 病情观察及用药护理 术后应严密观察生命体征变化,常规给予心电及血氧饱和度监测,特别注意呼吸的频率及深度,给予持续吸氧,根据患儿呼吸情况及血气分析结果调整氧流量,2 L/min~5 L/min。床旁备好插管用物、简易呼吸器、呼吸机、气管切开包等,一旦发现患儿呼吸费力,血氧饱和度持续下降,大汗淋漓,烦躁不安,心率增快,口腔及呼吸道分泌物多而无力咳出,应立即报告医生处理。术后6 h患儿完全清醒的情况下开始服用抗胆碱酯酶药物,根据受累肌群选择服药的时间,如果术前用药量较大,可遵医嘱适当减少用药量。
3.2.7 生活护理 因气管插管的刺激及抗胆碱酯酶药物的作用,患儿口腔分泌物较多,应及时清理,术后6 h可以协助患儿取半卧位或坐位,有助于有效咳嗽、叩背排痰,还有利于伤口渗出液的引流。患儿也常因疼痛不愿意采取坐位,护士应耐心劝说,取得配合。
MG病人最严重的并发症为肌无力危象,在MG死亡的病例中70%是由肌无力危象造成的。胸腺切除术作为治疗MG的手段,目前临床上广泛开展应用,但围术期MG危象的发生率为14%~20%,严重影响手术疗效。而围术期护理得当与否,是决定病人能否顺利度过围术期、避免危象发生的关键。因此注重肌无力病人围术期的护理显得尤为重要。但因疾病本身的特点,决定其围术期的护理要点不同。本科室重点对可能诱发危象的危险因素进行针对性护理,制订合理的术前术后护理方案,以保证手术疗效,有效防止并发症的发生。临床观察也表明,实施规范化护理后,27例患儿行胸腺切除术后,无一例出现肺部感染,无一例发生危象,均痊愈出院,术后1年有效率达74.1%。
术前护理重点为呼吸肌功能锻炼和合理服药。MG病人不同于其他病种,其病变可能累及呼吸肌,比其他病人更易出现呼吸道并发症,因此术前进行呼吸肌功能锻炼显得尤为重要,包括指导患儿咳嗽、排痰、深呼吸、扩胸运动的练习,改善肺功能及增加肺活量,以减少术后肺部感染及呼吸肌无力的发生。另外,术前合理服药是决定手术疗效的关键,做好用药护理也是术前护理的重点。MG药物治疗主要包括胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素两大类。对于服用胆碱酯酶抑制剂病人应关注其服用量、起效持续时间及可能出现的副反应,观察有无胆碱能危象的发生。而对于服用糖皮质激素的病人,因病人在用药的1周内MG症状可能加重,护理的重点在于观察其病变肌肉的无力严重程度。
术后护理重点为呼吸道的管理和及时发现肌无力危象。MG病人呼吸道的管理贯穿于围术期的整个过程中。术后患儿因呼吸道分泌物增多,加上手术疼痛致患儿主动咳嗽和深呼吸动作减少,不利于分泌物的排出,诱发肺部感染,加重MG症状,因此呼吸道的管理尤为重要。我们对术后患儿重点加强呼吸道的湿化、呼吸道分泌物的清除等护理,有效地维持呼吸道的通畅。同时密切观察病情变化,及时发现肌无力危象,重点关注肌无力症状(依据眼外肌、延髓肌、咀嚼肌、呼吸肌的不同受累情况分别观察),呼吸道分泌物的量、瞳孔、心率、血氧饱和度等指标的观察,及早发现肌无力危象,为抢救治疗做好准备。掌握好MG围术期护理的要点,可有效的控制疾病的发展,减少并发症的产生,达到预期的疗效。
[1]王维治.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2006:1177-1185.
[2]李敏如,张希,孙培吾,等.儿童重症肌无力的外科治疗[J].中国现代医学杂志,2007,17(7):853-855.
[3]王维治,罗祖明.神经病学[M].北京:人民卫生出版社,2004:305.
[4]金薇薇.重症肌无力的营养治疗[J].中国临床营养杂志,2006(8):7.
[5]龙兆英,陈桂影,任平.56例重症肌无力病人的护理[J].家庭护士,2008,6(3B):704.