子宫类似卵巢性索样肿瘤临床病理分析

袁菊

子宫类似卵巢性索样肿瘤(UTROSCT)是发生在子宫的比较少见的肿瘤，相当罕见，易造成误诊。常见的临床症状是阴道不规则流血。其形态酷似卵巢性索-间质肿瘤，多为良性过程。现就UTROSCT的临床病理特点、免疫组化、电镜所见、细胞遗传学、治疗及鉴别诊断等方面做一简要介绍，以促进对该类肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料 患者女性，52岁。因月经量增多、经期延长伴血块子宫肌瘤两年，停经3个月，阴道不规则出血1个月入院。妇科检查发现患者下腹偏右侧可扪及肿块，大小为3.2 cm×2.3 cm。B超示子宫右侧壁下段有不均匀的低回声结节，边界不清，血流丰富。宫腔镜检查提示宫腔内黏膜下肌瘤。在全麻腹腔镜辅助下行阴式子宫及双侧附件切除术。

1.2 方法 手术切除组织经4%甲醛固定，肿物全部取材，石蜡包埋，常规切片，HE和网状纤维(Gomori法)染色光镜下观察。免疫组化采用 SP法，所用一抗包括 calretinin、CD99、CD10、CD68、CD117、Melan A、inhibin、SMA、Des、EMA、Vim、ER、PR、LCA、CK7、AR、Ki267 和bcl-2。TBS替代一抗作

空白对照。

2 结果

2.1 巨检 全子宫切除标本一个，大小为8.0 cm ×6.0 cm×5.0 cm，内膜高低不平，厚0.1～0.6 cm，右侧壁下段宫腔内黏膜下见一2.5 cm ×2 cm ×2 cm大小淡黄色息肉样突起，宽蒂，边界不清，切面深黄色或黄白相间，实性质韧。双侧输卵管和卵巢未见异常。

2.2 镜检 肿瘤组织界限不清，弥漫分布，侵及子宫肌层和内膜，腺体未见破坏。子宫肿瘤组织呈小梁、条索、巢状及假腺样排列。瘤细胞呈多边形、椭圆形，胞质丰富，嗜伊红，细胞核均为圆形或卵圆形位于中央，核仁小呈红色，核膜清楚.肿瘤间质稀少，Gomori银染色示网状纤维包绕性索细胞，其间可见少量淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，未见明显呈瘤样增生的子宫内膜间质，核呈轻度异型性，分裂象极为罕见，无坏死区域，未见瘤细胞侵及血管。

2.3 免疫组化 calretinin(+)，CD99(++)，CK(+++)，Vimentin(+++)，SMA 多灶(+)，CK7(-)，ER(-)，CA125(-)，CD10(-)，inhibin(-)，MelanA(-)，EMA(-)，Ki67＜2%(+)

3 讨论

3.1 临床特征 子宫类似卵巢性索样肿瘤多发生于生育期和绝经期前后的妇女，老年人也可发生，平均年龄45岁(21～74岁)。通常伴有阴道不规则流血，也可出现下腹部不适或疼痛，或无自觉症状。一般不伴内分泌功能紊乱，血清学检查有的出现甲状旁腺激素分泌异常，妇科检查发现患者子宫肥大，类似平滑肌瘤或宫腔息肉，常被认为是子宫平滑肌瘤而进行手术治疗。

3.2 病理特征

3.2.1 大体形态 肿瘤为单发，其体积差别较大大部分肿瘤位于宫腔内呈息肉状，自黏膜下或肌壁突向宫腔，大者可充满宫腔，甚至堵塞宫颈口。少部分发生在肌壁间和浆膜下呈结节状肿块。多数肿瘤有推挤式边缘，但也可呈浸润性生长，一般呈实性，偶尔呈囊性，肿瘤分界常较清楚，切面均质似鱼肉状，大多为黄色，缺少平滑肌瘤内所见的漩涡状结构。

3.2.2 镜下观察 镜下见肿瘤内比例不等的上皮样性索成分。肿瘤细胞呈梁状、条索状、巢状及弥漫性排列，或形成实心或空心的管状，偶形成腺管样结构，个别病例见菊花团样结构，但无典型的Call璄xner小体的排列形态。细胞胞质少或中度增生，有玻璃样变性，睾丸间质样细胞或卵泡膜样细胞一般见不到。核圆形、卵圆形，核仁不明显。在UTROSCT中HE染色还可看到数量不等的束状或簇状平滑肌成分，特别类似正常的子宫肌层细胞，弥散分布于性索成分中。

3.3 免疫表型 应用免疫组化方法研究较多，也取得令人信服的结果。所有的UTROSCT至少有2种性索标记抗体阳性，常伴有上皮、平滑肌和子宫内膜间质 及其他抗体的不同程度的表达［1］，但各类细胞表达的数量和强度不尽相同。

3.4 鉴别诊断 UTROSCT的超声、磁共振以及细胞学检查可见个案报道，但是目前组织病理学仍是惟一的诊断手段，根据其组织形态学诊断并不困难。与子宫内膜间质肿瘤的鉴别常常带有主观性，作为独立的肿瘤，两者应该区别开来。子宫内膜间质肿瘤，特别是低度恶性间质肉瘤，可表现为各种各样的分化，出现性索成分时称为ESTSCLE，大约占30%。UTROSCT(Ⅱ型肿瘤)大部分(＞50%)或全部是性索分化成分，也可伴有增殖期子宫内膜间质样的间质和平滑肌成分，但肿瘤中没有子宫内膜间质肿瘤的。免疫组化染色有助于UTROSCT的诊断，建议选用2种性索标记抗体及Des、CK和CD10。这些抗体利于同平滑肌瘤鉴别，后者性索标记抗体和CK、CD10阴性，而Des弥漫阳性。

3.5 治疗及预后 子宫切除为首选的治疗方法，临床多采用子宫全切或次全切除术，绝经期妇女增加双侧附件切除。术后不需要化疗和放疗。依据间质成分的特征而定，使用区分低度恶性子宫内膜间质肉瘤与间质结节的标准来判定此肿瘤的良恶性，只有界限清楚，无血管浸润，低核分裂指数和细胞一致的肿瘤看作良性，恶性类型的行为类似于低度恶性间质肉瘤。UTROSCT肿瘤虽然具有良好的组织学形态，包括边界清楚，无血管浸润，但仍有些病例表现为浸润性的生长方式，局灶性血管浸润，应该认为此肿瘤具有不确定的潜在的复发的可能性。

综上所述，UTROSCTⅡ型这一罕见肿瘤尚需进一步深入研究，不断探讨其发病机理、组织学特点等，为临床病理的诊断寻找依据。

［1］范娣，郭东辉，马童丽.子宫内膜间质肉瘤伴多成分分化.中华病理学杂志，2000，29(6):432-434.