儿童肾透明细胞肉瘤临床病理及免疫表型研究

杨金花 陶菁 杨广英

肾透明细胞肉瘤是肾的特殊类型的肿瘤，以往认为它是单项分化的肾母细胞瘤，后来发现其预后差，死亡率高并且易发生骨转移，组织学上也有其特殊的表现，所以将其独立出来。由于肾透明细胞肉瘤临床上与肾母细胞瘤难以区别，往往误诊为肾母细胞瘤，因此正确的病理诊断对临床治疗具有重要意义。

1 资料与方法

1.1 临床资料 郑州儿童医院1990～2008年肾透明细胞肉瘤共3例。例1:女、1岁2个月，仅以发现右上腹肿物一周入院。专科检查，右上腹触及一15 cm×14 cm×10 cm大小的肿块，光滑质硬，无压痛、不活动。例2:女、8个月，以发现左腹部肿物3 d入院。专科检查:左季肋部可及一10 cm×9cm×9cm大小肿物，质硬，无压痛，活动度差，超越中线，下达脐部。例3:男，2岁9个月，发现肉眼血尿2次，无其他症状。专科检查，腹软，左腹部偏上可及一12 cm×11 cm×20 cm大小肿块，质中，无压痛，活动度差。以上3例B超及CT均考虑为肾母细胞瘤。

1.2 方法 标本均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，4μm连续切片，HE染色，免疫组化染色采用S-P法。Vimentin、Desmin、CD99、CK，试剂盒均购自福州迈新生物技术有限公司。

2 结果

2.1 大体观察 3例基本一样，球形肿块，大小与CT检查结果相同，占据肾脏大部，切面呈鱼肉样，可见囊腔、出血，与残存肾脏分界明显。

2.2 镜下形态 两例肿瘤细胞呈明显的腺泡状结构，有小血管分隔，瘤细胞大小一致，胞界不清，浆空泡状，核小圆形椭圆形，浅染。另一例，腺泡状结构不明显，瘤细胞大小一致，弥漫排列成片，似胚芽为主型肾母细胞瘤。免疫组化肿瘤细胞 Vimentin+ ，CD99-，Desmin-，CK-。

3 讨论

CCSK由Kidd于1970年首次报道，之后NWTS及其他学者曾将其归类于Wilm瘤中单向分化型和预后不好的组织学类型。由于CCSK大体和镜下的形态学特点、临床治疗和预后等方面均有别于Wilm瘤，现今NWTS和WHO将其单独分类出来，归类于预后不良的儿童期肾肿瘤和肾软组织肿瘤［1，2］。

CCSK诊断年龄多在3岁以内，易发生骨转移，预后不佳。典型的透明细胞肉瘤很易辨认，瘤细胞大小一致，界限不清，胞浆空泡状，核小圆形椭圆形，染色浅，核分裂相少见。肿瘤组织内有分支状小血管穿插于肿瘤细胞间，使瘤细胞呈巢状分布。除这种典型改变外肾透明细胞肉瘤还有一些变异改变。如上皮样小梁、神经鞘瘤样改变、纤维化和间质透明变性等。其肉眼一般表现为边界清楚的实性肿块，表面光滑，切面鱼肉样，与残存肾界清，可见出血坏死囊性变。

肾母细胞瘤是小儿常见的恶性肿瘤，是一种特殊的胚胎性肿瘤。一般肿瘤内都可看到三种类型的细胞成分:上皮组织、间叶组织、胚芽组织。上皮成分包括腺管、腺腔等，胚芽成份多表现为团片状细胞，细胞大小一致，密集、核呈椭圆形深染，浆少嗜碱，边界不清。间叶成分包括不成熟的纤维组织、肌组织等。每例由于三种成分的出现多少而不同，组织学上出现多种亚型，如上皮为主型，胚芽为主型，间叶为主型，混合型，还有间变型。预后也有较大差异。大体一般与肾透明细胞肉瘤相似。

从我们报道的3例肾透明细胞肉瘤来看，它和肾母细胞瘤在临床症状、体征以及B超、CT等检查各方面均难以区别，病理诊断是临床重要的依据。由于其形态上的特点，肾透明细胞肉瘤非常容易与肾母细胞瘤混淆。与肾母细胞瘤鉴别诊断:富于细胞型和上皮型CCSK与肾母细胞瘤中胚芽和原始小管成分相似，但后者瘤细胞核密集重叠，且可以找到胚芽、原始器官样特征的上皮成分和幼稚间胚叶组织三者的混合区，免疫组化除Vimentin(+)外还表达CK。

透明细胞肉瘤的变异改变，上皮样小梁类似腺管结构，易误为肾母细胞瘤的腺管结构。以上3例肾透明细胞肉瘤中，2例及时正确诊断，1例误诊为胚芽为主型肾母细胞瘤，术后一年复发，复习切片、并补做免疫组化，诊断为肾透明细胞肉瘤。

过去认为肾透明细胞肉瘤是单项分化的肾母细胞瘤，后来发现其预后差［3］，组织学上有其特殊性，治疗有别于肾母细胞瘤，所以将它独立出来。肾母细胞瘤除间变型预后较差外，其他预后相对较好，所以识别二者，正确认识肾透明细胞肉瘤对临床医师及病理医师都有非常重要的意义。

［1］张美德，王凤华，熊敏.小儿肾透明细胞肉瘤.临床与实验病理学杂志，2003，19(3):321-322.

［2］贾立群，王晓曼.小儿肾母细胞瘤的超声表现.实用儿科临床杂志，2005，20(7):661-663.

［3］Sternberg SS.回允中，主译.诊断外科病理学(下卷).北京大学出版社，2003:18法)