脓疱型银屑病并发急性呼吸衰竭一例临床分析

魏 瑾,耿 龙,何春涤,张 丽,管秀好

1 病例简介

患者,男,63岁,因皮肤红斑、丘疹、鳞屑 10年,关节肿痛 2个月,发热1周于 2009-04-16入院。患者既往银屑病史 10年,间断治疗,反复发作。2个月前外用 “肤疾宁”等药物 (具体用量不详)后双下肢皮疹加重,出现肿胀,于当地医院诊断为 “接触性皮炎”,先后予以地塞米松、强的松治疗 7 d(具体不详),治疗期间逐渐出现关节肿痛,入院1周前出现间歇性发热,体温最高达 39℃,同时出现脓疱。既往无其他疾病史,家族中有一子患银屑病。入院查体:系统查体未见明显异常,皮肤科情况:躯干四肢大小不等红斑、鳞屑,大部分融合成片,耳廓、颈项部、胸部散在针尖至粟粒大小脓疱 (见图 1),银屑病三现象(+),双下肢水肿,指压痕 (+),双腕双手指间关节、双踝、双膝关节肿胀(+)、握痛 (+)。实验室检查:血常规WBC:14.0×109/L,GRAN%:85.3%,尿常规示蛋白 (+),肝肾功能正常,抗核抗体 (ANA)阴性,抗链球菌溶血素O阴性,C-反应蛋白 (CRP)13.3 mg/dl,T细胞亚群 CD4281/μl,CD8121/μl,CD3408/μl。心电图提示非阵发性房速,胸部 X线示 “右肺内间质性炎症?”,双手 X线示双手正位骨质未见异常。入院诊断:泛发性脓疱型银屑病。治疗:应用复方甘草酸苷、阿维 A胶囊、头孢唑啉、塞来昔布、免疫调节剂及补蛋白治疗。入院后反复发热,体温在 37.2～40℃波动,脓疱大量出现,1周后出现黄痰,听诊双肺闻及干湿啰音,血培养:溶血葡萄球菌(+),耐甲氧西林的凝固酶阴性葡萄球菌 (MRSCN) (+),肺炎克雷柏菌(+),肺炎支原体抗体 1:160(+),单纯疱疹病毒 (+),巨细胞病毒 (+),骨髓穿刺提示感染骨髓象,肺 CT示双肺间质改变,右肺炎症,突然出现呼吸急促,R 28～30次 /min,Ramsay评分Ⅱ级,血气分析示 PaO242.9 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),PaCO241.3 mm Hg,O2Sat 90.9%,pH 7.409。补充诊断:Ⅰ型呼吸衰竭,非阵发性房速,MRSCNS菌血症不除外。行机械通气纠正呼吸衰竭,甲强龙抗炎脱敏,利奈唑胺覆盖球菌、左氧氟沙星覆盖杆菌抗感染,更昔洛韦抗病毒,多索茶碱祛痰平喘,鼻饲肠内营养。治疗5 d后,体温恢复正常,症状得到有效控制,停止机械通气后复查血气正常,复查血培养阴性,肺 CT示炎症有所吸收,药物逐渐减量,2周后一般状况良好,脓疱干涸,结痂脱落 (见图 2),其他症状消退,转为寻常型银屑病,出院。出院后随访 3个月,仍有皮疹出现,但其他症状消退。

2 讨论

图 1 治疗前Figur e 1 Before therapy

图 2 治疗后Figure 2 After therapy

银屑病是常见的炎症性复发性皮肤病,脓疱型银屑病约占银屑病患者的0.77%。一般可分为泛发性脓疱型银屑病和掌跖脓疱型银屑病 2种[1]。泛发性脓疱型银屑病主要表现为泛发性无菌性脓疱,多伴有发热等全身症状,常可并发肝、肾系统损害,亦可因继发感染、电解质紊乱或衰竭而危及生命。泛发性脓疱型银屑病可能与感染、遗传、T细胞免疫功能异常等有关[2-3]。本例诊断泛发性脓疱型银屑病、急性呼吸衰竭明确,分析其病因如下:(1)患者既往银屑病史 10年,本次发病前有皮质激素等药物应用史,考虑为寻常型银屑病由于用药不当或使用皮质激素后撤药不当诱发脓疱型银屑病;(2)患者皮肤屏障功能破坏,并因瘙痒搔抓而加重,易受感染因素入侵,白细胞增高、CRP增高及感染骨髓象均提示存在感染因素;(3)外用某些药物对皮肤产生刺激,可引起细胞免疫功能降低,患者 T细胞亚群提示机体细胞免疫功能较低,从而易导致细菌和病毒入侵;(4)血培养与病毒抗体检测提示本例感染的病原体为病毒和细菌;(5)患者凝血功能正常,因此呼吸衰竭的原因不考虑为肺梗死;(6)虽未见脓疱型银屑病引起急性呼吸衰竭的报道,但重症者可出现严重的系统性病变,有可能影响呼吸道。近年来,由于皮质激素的不当应用使脓疱型银屑病的发生明显增多。目前治疗上多采用维甲酸和甘草甜素制剂联合治疗,疗效较好,副作用相对小[4-5]。治疗脓疱型银屑病既要治疗原发病,更要积极预防和处理各种并发症,以免影响本病预后。泛发性脓疱型银屑病与呼衰在同一患者且在治疗期间发病尚少见,从超抗原理论[6]及感染变态反应学说的角度考虑,对于合并高热、WBC及 CRP增高的患者,在血培养及药敏结果出来之前,经验性应用广谱抗生素是可行的。本例在治疗过程中密切监测,足量、联合用药抗感染等治疗后获得满意效果。

1 赵辨 .临床皮肤病学 [M].3版 .南京:江苏科学技术出版社,2006:754-756.

2 杨森,何平平,王再兴,等 .6号染色体短臂存在银屑病易感基因的证据 [J].中华皮肤科杂志,2004,37:129-132.

3 傅海东,王亚萍,刘爱民 .脓疱性银屑病合并急性肾衰竭一例 [J].中华皮肤科杂志,2006,39(9):511.

4 朱英华,李明鑫,王玲,等 .阿维 A联合雷公藤多甙及甘草酸二铵治疗重症银屑病36例临床分析 [J].中华皮肤科杂志,2007,40(3):187-188.

5 刘慧锋 .阿维 A治疗银屑病 32例临床疗效观察 [J].疑难病杂志,2007,6(11):685.

6 Marrack P,Kapples J.The staphylococcal enterotoxins and their relatives[J].Science,1990,248:705.