脊柱原发性软骨肉瘤的CT和MRI诊断

张海栋，王仁法，宋少辉，杨海涛，周俊芬，祁 良

（华中科技大学同济医学院附属同济医院放射科，湖北 武汉 430030）

软骨肉瘤是位居多发性骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三位常见的骨骼系统恶性骨肿瘤，好发于扁骨、肢带骨和长管状骨近端，而原发于脊柱者少见，国外Francis等[1]报道227例软骨肉瘤中原发于脊柱者15例。由于脊柱解剖和功能的特殊性，不同性质和病变程度的脊柱肿瘤的治疗原则、目的和预后差别很大，因此，脊柱肿瘤术前准确的定性和定位诊断非常重要。本组回顾性分析11例经手术病理证实的有CT和MRI资料的原发于脊柱的软骨肉瘤，阐述脊柱原发性软骨肉瘤的CT和MRI表现，提高影像诊断的准确性。

1 材料与方法

11例原发于脊柱的软骨肉瘤患者，男7例，女4例，年龄21～65岁，平均41岁，病程3～9月，主要表现为局部长时间疼痛，4例有肢体麻木和疼痛，3例可触及软组织肿块。CT扫描采用GE Light Speed 16排螺旋CT机，扫描参数12keV，240mA，层厚10mm，螺距1.35，未行CT增强扫描。MRI扫描采用GE Excite或HD Propeller 1.5T超导磁共振仪，常规行矢状位、轴位扫描，SE序列T1WI TR/TE=400ms/12ms，FRFSE 序列 T2WI TR/TE=3300ms/80ms，矩阵256×（160～192）；其中4例患者行MR增强扫描，增强扫描造影剂采用Gd-DTPA，0.1～0.2ml/kg体重。 扫描层厚 3mm，间距 3mm，矩阵 256×（160～192）。所有病例影像资料均经2位高年资医师分析阅片，对肿瘤的发生部位、侵犯范围、形态、钙化或骨化、增强特点和肿瘤性质进行分析评价。所有病例都在术后行病理学检查。

2 结果

1例发生于颈椎，7例发生于胸椎，3例发生于骶椎。4例发生单纯的椎体破坏，5例（45.5%）有相应椎体和附件破坏（图1），2例发生于肋椎关节的肿瘤未破坏椎体，仅破坏局部的肋骨和椎体附件（图2）。所有肿瘤的骨质破坏均呈溶骨性破坏，破坏的边缘形态不规则。在骨质破坏的同时，11例均有形态不规则分叶状的软组织肿块形成，软组织肿块在CT上呈低到中等密度，在MRI上9例呈以长T1长T2为主的混杂信号（图 1b，1c，图 2），2 例呈长 T1短 T2信号（图3b），MRI对肿瘤分叶的显示具有明显的优势，肿瘤的分叶间隔呈长T1短T2信号（图1c），在病理学上表现为增生的纤维结缔组织 （图1d）。11例中8例（72.7%）肿瘤内有不同程度的明显钙化，钙化呈点状、条状和不规则斑状（图1a）；有2例肿瘤在CT上呈“磨玻璃样”稍高密度，偶见散在的细点状钙化（图3a），MRI呈长 T1短 T2信号（图 3b）；1 例肿瘤未见钙化。4例（36.4%）肿瘤累及相邻的2个椎体，相邻的椎间盘增厚，局限性破坏（图1b），3例软组织肿块向背部肌群内浸润生长，4例肿瘤突向肺内生长，椎管内不同程度的受侵犯者5例（45.4%）。4例行MR增强扫描的肿瘤表现为不均匀强化，周边强化明显，中间有形态不规则的无明显强化区（图3c），肿瘤内软骨小叶间隔的强化呈不均匀弓状或带状，钙化和坏死区未强化，与病理结果相符。病理学上，9例（81.8%）为普通型软骨肉瘤，2例为透明细胞型；病理分级8例（72.7%）为Ⅰ级，其余均为Ⅱ级（27.3%），未见Ⅲ级以上的肿瘤；2例在MRI上呈长T1短T2信号的肿瘤，大体病检呈磨砂样，镜下见弥漫性的软骨基质骨化和钙化。

3 讨论

软骨肉瘤是较为常见的恶性肿瘤，起源于软骨和软骨结缔组织或由良性的软骨源性肿瘤恶变而来，其特征性表现为肿瘤细胞能够产生透明软骨，是一种生长缓慢、恶性程度相对较低的恶性肿瘤，好发于中年人群，男性多见，45%侵犯长管状骨，其次是髂骨（25%）和肋骨（8%）[2]。原发于脊柱者少见，约占所有软骨肉瘤的3%～12%[3]，但由于脊柱解剖结构的复杂性和脊柱功能的重要性，术前准确的定性和定位诊断对于制定治疗方案非常重要。脊柱原发性软骨肉瘤的主要临床表现为局部疼痛、软组织肿块，45%的患者可出现神经系统症状[4]，本组病例具有这些临床特点。

与其它部位原发的软骨肉瘤相比较，脊柱原发性软骨肉瘤具备典型的软骨肉瘤的一般影像表现。主要表现：①溶骨性骨质破坏，CT表现为不规则的低密度，MRI呈长或中等T1信号，T2WI呈显著高信号，信号不均匀[5]。本组中11例均表现为不同程度的溶骨性破坏。②肿瘤内出现“环-弧样”钙化，这种钙化是软骨小叶间隔的钙化，在软骨源性肿瘤常见，呈直径1～2cm大小的环状、弧状，为其特征性表现[6]。本组11例中8例有不同程度的钙化，“环-弧样”钙化和点状、不规则斑片状钙化均可见，细点状和不规则斑片状钙化在病理学上表现为软骨基质的钙化。③软组织肿块，由大小不同的小叶构成，小叶之间有明显的纤维结缔组织分隔，所以在影像学上呈分叶状的软组织肿块，MRI具有较高的软组织分辨率，对于显示肿瘤分叶具有明显优势，小叶间隔呈环状或弓状长T1短T2信号，软骨肉瘤小叶呈以长T1长T2为主的混杂信号；肿瘤与正常骨骼的界面呈扇贝状或花边状，其病理基础与软骨小叶边缘的推压有关[6]。在本组病例中，11例肿瘤对骨质的破坏均表现为溶骨性破坏，11例肿瘤均有分叶，8例肿瘤出现 “环-弧样”钙化，说明脊柱原发性软骨肉瘤具有原发性软骨肉瘤的基本影像表现特点，同时也提示溶骨性骨质破坏，“环-弧样”钙化和分叶状的软组织肿块这些影像表现在软骨肉瘤的定性诊断中具有重要价值。本组中有2例肿瘤在CT上呈“磨玻璃样”稍高密度，有散在细点状钙化，MRI呈长T1短T2信号，大体病检呈磨砂样，镜下见弥漫性的软骨基质骨化和钙化。软骨基质的钙化相对于软骨小叶间隔的钙化比较少见，这种钙化在影像学上表现为细点状和不规则的斑片状，由于软骨基质的钙化呈弥漫性，钙化较多时在MRI上类似成骨性肿瘤的表现（图3b），这种表现虽然少见，但应想到软骨肉瘤的可能。④文献[7]报道，软骨肉瘤的MRI强化方式主要有3种，表现为以周边及分隔强化为主，其分隔状强化自周边伸向中心，中心无明显强化或轻中度强化，肿瘤整体呈不规则花环状与蜂窝状，相对应的组织学上显示周边与间隔由纤维血管构成，内部主要由软骨、黏液或坏死组织构成；周边强化不明显而中心强化不均匀较明显的，表现为驳斑状强化；少数病例明显强化。本组病例中增强扫描的4例均表现为以周边强化为主，中心有形态不规则的无明显强化区，不同病例的强化区域大小不同，形态也有差异。

由于脊柱解剖结构和功能的特殊性，发生于脊柱的原发性软骨肉瘤又有一些特殊的表现。胸椎和骶椎为脊柱原发软骨肉瘤的好发部位，在本组病例中 7例（63%）发生于胸椎，3例（27.3%）发生于骶椎，与文献[8]报道的发生部位较一致。我们推测，胸椎为肿瘤的好发部位可能和胸椎的数量较多有关，而骶椎为第二好发部位可能是由于骶椎是骨盆的一部分，在结构上类似骨盆扁骨，在发生上同属软骨内化骨形成。文献[3]报道40%的椎体软骨肉瘤起源于后部附件，45%的肿瘤椎体和附件均受累，在本组病例中椎体和附件均受累者5例（45.5%），与文献报道一致，但未见起源于后部附件者，分析原因可能为文献中的部分软骨肉瘤是原有的骨软骨瘤继发恶变所致，因为骨软骨瘤本身好发于椎体后部附件。肿瘤可侵犯邻近的椎体，在本组病例中出现4例（36.4%），椎间盘可发生局限性破坏。45%的患者可出现神经系统症状，神经系统症状的出现主要是因为肿瘤椎管内侵犯脊髓受压或神经根受累所致，MRI对显示肿瘤椎管内的侵犯具有明显优势。在病理学上，软骨肉瘤分为Ⅰ～Ⅳ级，绝大多数软骨肉瘤为恶性度较低的Ⅰ～Ⅱ级，原发于脊柱的软骨肉瘤也主要是低级别的肿瘤，在本组病例中8例（72.7%）肿瘤为Ⅰ级。

图1 CT示T11左侧椎体及附件骨质破坏，软组织肿块内斑点状和弧形钙化（图1a）；MRI平扫，矢状位（图1b）和轴位（1c）见 T10，T11椎体及附件破坏，肿瘤呈长 T1，长 T2信号，分叶状；病理切片见多发的软骨肉瘤细胞散在分布，细胞外基质丰富，中间有纤维组织分隔，诊断为软骨肉瘤Ⅰ～Ⅱ级（图1d）。Figure 1. CT showed destruction of the left part of the T11vertebral body and adnexa.Mineralization(mottling)was apparent in the soft tissue tumor(Figure 1a).MRI plain scan(Figure 1b:saggital T1WI,Figure 1c:axial T2WI)showed T10and T11vertebral body and adnexa destruction.The tumor was lobulated and showed long T1,long T2signal.The diffuse distributed chondrosarcoma cells immersed in the abundant extracellular matrix.Fibrous tissue septation could be seen in the extracellular matrix.The diagnosis was chondrosarcoma(gradeⅠ～Ⅱ)(Figure 1d).

图2 MRI矢状位和轴位，T3左侧椎旁见分叶状长T1混杂长T2软组织肿块突向肺内，左侧肋椎关节破坏，肿瘤周围可见稍短T2的厚薄不均的包膜。 图3 CT见骶椎左侧骨质破坏，呈磨玻璃样稍高密度，偶见细点状钙化（图 3a）；矢状位 MRI见破坏的骶椎呈长T1短T2 信号（图3b）；Gd-DTPA增强扫描，肿瘤 周边明显强化，内见不规则的无强化区（图3c）。Figure 2. MRI plain scan(saggital T1WI,T2WI,axial T2WI),lobulated soft tissue tumor with mixed signal could be seen at the left side of T3vertebra.The left articulatio costovertebralis was destructed.Around the tumor,uneven thickened capsule with slightly short T2signal could be seen. Figure 3. The destructed part of the first sacrum appeared slightly ground glass opacity.Punctate calcification could be seen in the tumor(Figure 3a).MRI plain scan saggital T1WI and T2WI,The destructed sacral appeared

鉴别诊断：需要与脊柱原发性软骨肉瘤鉴别的肿瘤主要有脊索瘤、骨软骨瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤以及转移瘤和发生于脊柱的其它肿瘤。①脊索瘤，多发生于中老年人，颈椎尤其是颈2椎体和骶尾部是好发部位，常发生椎体中线区破坏，软组织肿块明显，常发生不规则钙化，以肿瘤周边部分多见；②骨软骨瘤，好发于颈椎，多发生于后部附件，骨皮质和骨松质与正常骨组织相延续，软骨帽在MRI上呈长或中等T1长T2信号，若软骨帽异常增厚（>1～2cm）应考虑恶变为软骨肉瘤可能；③骨肉瘤，很少发生于脊柱，椎体明显破坏多见，多数为成骨性破坏，钙化明显时可形成“象牙椎”，少数可发生溶骨性破坏，较难与其它肿瘤鉴别；④骨巨细胞瘤，脊柱是骨巨细胞瘤第4位的好发部位，女性多见，骶骨和胸椎为常见部位，主要表现为骨质破坏和软组织肿块，常有明显的硬化边，很少侵犯邻近椎体和间盘，CT常呈中等密度，在MRI上信号常不均匀，表现为长或中等T1、中等或短T2信号；⑤转移瘤，常多发，有肿瘤病史。

脊柱原发性软骨肉瘤少见，多发生于胸椎和骶尾椎，在CT和MRI上主要表现为溶骨性骨质破坏、分叶状的软组织肿块和“环-弧样”钙化，增强扫描，肿瘤周边强化明显，与其它部位原发的软骨肉瘤相似，CT对于显示肿瘤的钙化具有明显优势，对定性诊断有一定帮助，MRI对于显示软组织肿块的侵犯范围和椎管内的侵犯程度以及邻近椎体的破坏具有优势，对指导临床确定治疗方案具有重要价值。

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