胸膜孤立性纤维瘤的X线和CT表现

冯 浩,仲建全,唐雪娣

(自贡市第一人民医院放射科,四川 自贡 643000)

胸膜孤立性纤维瘤(Solitary fibrous tumors of the pleura, SFTP)是一种少见的间叶源性肿瘤,目前认为该肿瘤起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞[1],其CT表现有一定特征性,但国内外文献鲜见报道,故在诊断中存在一定的难度。本文收集8例经病理证实的SFTP,结合文献资料重点探讨其CT表现,旨在进一步提高对本病的认识。

1 资料与方法

1.1 一般资料:搜集我院2001年至2010年经手术和病理证实的SFTP 8例, 8 例均接受CT平扫和增强检查, 3例同时接受X线检查。其中男性5例,女性3例,年龄23-64岁,平均50岁。 4例感胸痛不适、咳嗽症状;2例伴不同程度气促;2例体检或意外发现。病程为2月至2年不等。

1.2 影像学检查方法

1.2.1 3例接受GE XR/d数字X光机检查。

1.2.2 8例接受GE Hispeed FX/i螺旋CT机检查。层厚5-10mm,间隔5-10mm。增强检查采用高压注射器于肘前静脉内团注对比剂碘海醇, 浓度为300mgI/ml,剂量(1.5 -2.0)ml/kg体重, 总量为80-100m l,流速(2.0-4.0)m l/s。

2 结 果

2.1 X线表现:3例病变均位于单侧胸腔内(2例来自右侧, 1例来自左侧),均呈巨大软组织肿块影,边缘较光整,最大者约12cm×7.5cm×10cm,周围肺组织及气管明显被推移(图1)。

2.2 CT表现:8 例中,术前诊断为SFTP2 例,来源于胸膜4例,误诊为神经源性肿瘤1例, 1例未能作出诊断。4例位于右侧胸腔, 4 例位于左侧胸腔;2例与膈面呈宽基底相贴, 2例与胸壁相贴、夹角呈钝角, 1 例紧邻前纵隔。病灶大小约 4cm×6cm×6cm-25cm×20cm×15cm,平均约13.8cm×11cm×9cm。平扫肿块CT值约18Hu-50Hu,边缘较光整,病侧胸腔大部分被肿块占据,相邻肺组织、纵隔及膈面被挤压。肿块密度较均匀,其内可见小片状低密度区6例,可见斑点状和条状钙化影3例,可见大片状钙化影1例。增强扫描示肿瘤强化程度高低不等,增强后CT值增加约15Hu-45Hu,其中均匀强化2例,不均匀强化6例,其间可见异常增粗、迂曲血管影4例;肿块与周围组织分界较清晰7例, 1例与周围结构(左下肺、心包及胸肌)粘连并伴骨质破坏(图2-4)。

3 讨 论

SFTP是一种少见的来源于胸膜的梭形细胞肿瘤,主要表现为与胸膜相连、界限清楚的孤立性肿块。早在1870年, Wagner第一次提到了SFTP,随后Klemperer和Rabinza在1931年第一次对该肿瘤进行了病理描述[2]。病理学上, SFTP主要是由梭形细胞组成,特征性改变为细胞稀疏区和密集区交替分布,薄壁血管较多,细胞间富有粗细不等的胶原纤维,当肿瘤巨大时出现坏死、囊变及粘液变性[3]。近年来,随着免疫组化的发展,多数学者认为其可能起源于表达CD34 抗原的树突状间质细胞,免疫组化Vimentin、CD34表达阳性对于诊断孤立性纤维瘤有较高特异性。本组8 例免疫组化Vimentin、CD 34呈阳性, 3例CD99、bcl-2呈弥漫性阳性。

本病发生原因尚不清楚,一般认为与石棉纤维、吸烟及其他环境污染等因素无关。男女及各年龄组均可发病,以40岁以上患者多见。本组病例发病年龄与文献报道[3,4]相符合。大多数SFTP无任何临床症状,常为临床体检时偶然发现,肿瘤越大,伴有的症状越明显,恶性肿瘤比良性肿瘤更易出现症状[4]。本组中, 6例(75%)有胸闷、咳嗽、气促, 2例(25%)体检或意外发现, 1例为本组中最大肿块,则为侵袭性/低度恶性肿瘤。本组中无伴发低血糖、肥大性骨关节病。

SFTP的X线特征为胸腔一侧较大的肿物,肿瘤位于单侧胸腔内,邻近肺组织及纵隔被推移,边缘较光整,无明显分叶征象,部分病变内可见小片低密度及钙化影。

SFTP的CT表现。本研究结合文献并通过分析本组影像学资料发现SFTP有如下CT特点:①均为胸部孤立性单发肿块,边缘较光整。②肿块密度均匀或不均匀。可能与病变内部组织成份不同有关,同时与病变大小密切相关。肿块较小时(＜8 cm)与胸壁呈钝角相交,密度均匀,与胸膜间皮瘤及神经源性肿瘤鉴别困难,本组中1例误诊为神经源性肿瘤;肿块较大时边界清晰、可呈分叶状,与胸壁多成锐角,密度不均匀,与肺部肿瘤鉴别困难。 ③均匀或不均匀强化,部分呈“地图样”强化。一般情况下,由于SFTP是一种富血供肿瘤,病变呈均匀强化[5],造成病变不均匀强化的主要原因是由于肿瘤坏死、粘液变性和出血所致[6];肿瘤较大时,强化的肿瘤实质与无强化的坏死、囊变区使之呈“地图样”强化模式。本组2例呈均匀强化, 6例呈不均匀强化(其中2例呈“地图样”强化)。 ④肿瘤强化程度高低不等,部分其间可见增强增粗、迂曲血管。有学者认为这是SFTP的特征性表现。本组中4例可见异常增粗、迂曲血管影。⑤部分可发生钙化。一般发生在较大的肿瘤,且与肿瘤坏死有关。本组中3 例表现为斑点状和条状钙化, 1例呈大片状钙化。 ⑥MSCT三维重建能更清楚地显示病变的位置、与周围组织(纵隔、膈面及胸壁)的毗邻关系,以及肿瘤压迫周围的肺组织和支气管的情况。 Dedrik等[7]认为相邻肺组织(与肿块相对面)的移位和肿块边缘的逐渐变窄是提示肿瘤起源于胸膜较为可靠的征象,即所谓“蒂”征。本组病例均为回顾性分析,未进行多层重建分析。

SFTP与组织起源于叶间裂的肿瘤类似,与肺实质内肿块不易鉴别,要注意定位、定性诊断。 SFTP在影像学上应注意与下列病变相鉴别:①孤立性胸膜转移瘤:一般病灶较小,常伴有邻近胸膜局限性增厚、胸腔积液等,能找到原发病灶;易与本病鉴别。②胸膜脂肪瘤或脂肪肉瘤:在CT平扫图像上均能找到脂肪密度成份。 ③神经源性肿瘤:一般好发于神经走行区,多见于肋间神经和脊神经,前者沿肋间神经走行, 后者可见典型“哑铃征”。 ④周围型肺癌:患者常有咳嗽、咯血等症状, CT可见典型的“分叶征”、“细小毛刺”及“胸膜凹陷征”。总之, CT能显示SFTP病变内部的特征以及病变与周围组织之间的关系,呈均匀或不均匀强化,部分增强可见异常血管影,薄层重建更能提供更多信息;影像学检查对临床定位、定性诊断和治疗能提供更多的价值。

[ 1] Weidner N.Solitary fibrous tumor of the mediastinum[ J] .Ultrastruct Pathol, 1991, 15(4-5):489-492

[ 2] Robinson LA.Solitary fibrous tumor of the pleura[J].Cancer Control, 2006, 13(4):264-269

[ 3] 戴莉萍,赵 好,陈 莹.13例孤立性纤维性肿瘤临床病理分析[ J] .医学信息, 2009, 22(5):772-774

[ 4] 卢春来, 葛 棣, 纪 元.胸膜孤立性纤维瘤的诊断和治疗[ J] .复旦大学(医学版), 2008, 35(4):632-634

[ 5] Asai K, Suzuki K, Shimota H, et a1.Solitary fibrous tumor of the pleura with hemothorax at the thoracic apex[ J].J Thorac Cardiovasc Surg, 2003, 51(9):434

[ 6] Rulon H.Sandvliet, Mick Heysteeg and Marinus A.Pau1.A Large Thoracic Mass in a 57-Year-Old Patient[ J] .Chest, 2000, 117(3):897

[ 7] Dedrik CG, Mcc loud TC, Shepard JO, et a1.Computed tomography of 1ocalized pleural mesothelioma[ J] .Am J Roentgenol, 1985, 144(2):275