颅内黑色素瘤3例误诊分析

吴力新,宋来君,孙红卫,郭付有

(郑州大学第一附属医院神经外科,河南郑州 450052)

1 临床资料

病例1:患者女,53岁,因头痛近10 a,左上肢无力半月入院。查体左上肢肌力Ⅳ级,右腋前线第 4、5肋间一大小3 cm×3 cm皮下结节。CT平扫示右额顶5 cm×5 cm×7 cm片状不规则高密度影,周边水肿。MRI显示肿瘤长T1长T2混杂信号,周边指状水肿明显。术前诊断:右额顶胶质瘤,转移瘤不除外。于 2009年 2月 9日开颅施术,术中见肿瘤呈黑色,质地软硬不均,边界清晰,血供丰富,分块全切后送检。病理诊断:恶性黑色素瘤。

病例 2:患者男,55岁,因发作性头晕半月入院。既往1 a前因颈部“恶性淋巴瘤”在外院行手术切除。查体全身皮肤、黏膜无明显异常。CT平扫示颅后窝一2 cm×3 cm×3 cm肿瘤,高密度影。MRI显示肿瘤长T1短T2信号,增强后瘤体及天幕明显强化。术前诊断:天幕脑膜瘤;淋巴瘤(术后)。于2009年 6月 5日开颅施术,术中见近天幕缘黑色淤泥状肿瘤,质软,边界不清,血供丰富,全切后送检。病理诊断:小脑恶性黑色素瘤。

病例 3:患者男,29岁,因间歇头痛 3月,右眼视物模糊 10 d入院。查体右眼睑及右额黑色素沉着。CT平扫示右侧额颞片状高密度影。MRI显示右额颞一5 cm×6 cm×6 cm类圆形混杂短T1短T2信号,右侧大脑镰旁及顶叶凸面两类圆形长T1长 T2;增强后右额颞部异常信号未见强化,余呈结节样强化。术前诊断:颅内多发脑膜瘤。右额颞肿瘤于2009年 1月 13日开颅施术,术中所见及术后病理同病例2。

2 讨论

颅内黑色素瘤非常少见,仅占颅内肿瘤的0.2%～0.4%[1],该病多见于青壮年,2/3患者 40岁之前发病,平均年龄在 30岁左右,男性多于女性[2]。颅内黑色素瘤可分为原发性和转移性。原发性黑色素瘤起源于软脑膜成黑色素细胞,而转移性黑色素瘤常常不仅局限于脑膜,可转移至颅内任何部位,其原发灶常位于躯干及皮肤黑色素痣的恶性变,但据文献报道仍有 8%病例未发现原发灶[3]。

颅内黑色素瘤的临床表现类似脑肿瘤,大多因为颅内压增高或局部占位性病变发病,常不典型,但病程短且进展快,诊断困难。CT及MRI为黑色素瘤的重要检查方法。CT扫描多表现高或等密度影,少数为低密度或混杂密度,特异性差。在 MRI上,肿瘤因含有黑色素细胞的数量不同而表现为不同的信号,其典型信号为短 T1短 T2信号[4],也可表现为长T1长T2或混合型信号,故对其定性诊断的价值亦有限。

结合 3个病例总结误诊原因如下:①入院后询问病史不详细,体格检查不全面,未能全面了解患者既往史。病例 1中术后再次追问病史,患者 2 a前曾因背部皮下结节在当地施术切除,结节色黑,质韧(活检具体病理不详),同时右腋前线仍有一结节,考虑为颅内转移性黑色素瘤。②影像学表现均不典型。病例1中MRI显示长T1长T2混杂信号,且周围指状水肿明显,首先考虑为恶性程度较高的胶质瘤。病例2中MRI显示肿瘤长T1短T2信号,增强后强化,且有明显脑膜尾征,则考虑天幕脑膜瘤可能性大。③对颅内黑色素瘤的认识不充分,易形成先入为主思维方式,对潜在的病变未引起足够的重视。病例 3中患者为青壮年男性,且右眼睑及右额黑色素沉着,此均未引起重视,而以 MRI报告为诊断依据,最终造成误诊。

[1] 王忠诚.王忠诚神经外科学[M].第 3版.武汉:湖北科学技术出版社,2008.

[2] Rodriguez-Galindo C,Pappo AS,Kaste SC,et al.Brain metastases in children withmelanoma[J].Cancer,1997,79:2 440-2 445.

[3] LANG PG.Current concepts in the management of patients with melanoma[J].Am JClin Dermatol,2002,3:406-426.

[4] Crasto SG,Soffietti R,Bradac B,et al.Primitive cerebral melanoma:case reportand review of the literature[J].Surg Neurol,2001, 55:163-168.