挤压综合征伴大脑白质脑病1例并文献复习

舒 勇,孙丹宁,王 勤,李 靖,蒙明森,康元上,颜加强,孙道东,刘元丰

(解放军第324医院肾病泌尿科,重庆400020)

挤压综合征在汶川地震中较为常见,但同时并发可逆性大脑后部白质脑病少见,结合文献复习,报道1例如下。

1 病例资料

患者,女,16岁,学生,因地震双下肢受压 28h被救出,伤后3d在当地医院行“左下肢截肢术,右小腿筋膜切开减压术”,术后血液透析3次转本院。入院全天尿量约100mL,查体:T 37.3℃,P 110次/分,R 24次/分,BP 130/70mm Hg,半卧位,神志清楚,贫血貌,眼睑轻度水肿,双肺部闻及少量湿罗音,心率110次/分,律齐,未闻及病理性杂音,腹软,无压痛、反跳痛及肌紧张,双肾区无叩痛,左腿高位截肢创面渗出明显,右小腿减压伤口闭式引流,足背肿胀明显,动脉搏动弱,感觉迟钝。

入院检查:血白细胞17.1×109/L,血红蛋白 66g/L,红细胞压积20.1%,血清蛋白24g/L,血肌酐430μ mol/L,血尿素氮26.1mmol/L。入院后予以抗感染、补液、纠正贫血及低蛋白血症,每日间断血液透析4～6h,体温波动于 37～38.5℃。第 8天行“左下肢截肢创面清创术,右小腿筋膜创面清创,闭式引流术”。第12天因体温持续升高,创面渗出多,更换敷料见右小腿前、外及后深部肌肉已坏死,创面培养为“鲍氏不动杆菌”,对所有药物均耐药,急诊行“右大腿中段截肢术”。第16天出现持续呛咳、胸闷、呼吸困难、咯粉红色泡沫痰,行血液透析后出现高热,达39.6℃,伴头昏,头痛、嗜睡,视物模糊,随即视觉障碍,并发全身抽搐2次,每次持续 2min,伴双眼凝视、上翻,口吐白沫,舌尖被咬破,呼吸短促,无呕吐,无大小便失禁。查体:T 38.6℃,P 120次/分,R 34次/分,血压 160/95mm Hg,神志清楚,颈软,双眼球结膜水肿,双瞳孔等大、等圆,光反射灵敏,视力差,眼球运动正常,双眼底未见出血,视乳头无水肿,无脑膜刺激征。反复3次短暂性失明,发作时无光感,持续约10s到2min。头颅CT未见异常,头颅 MRI示双枕顶叶、左额叶片状的DWI低信号影,ADC高信号影。胸片:双肺阴影,肋膈角变钝,胸CT双肺多发斑片状阴影,以右侧为主,考虑肺水肿,不除外肺炎。诊断:挤压综合征,双下肢截肢术后伴感染,心力衰竭肺水肿伴感染,不排除右颈静脉置管感染,癫痫:脑栓塞?治疗予以控制血压,抗感染、截肢部位充分引流,抗癫痫治疗,拔除右颈静脉置管,再次采用Seldinger法行左颈静脉置管,改行每天床旁日间连续性肾替代治疗(CRRT)8h。采用日本旭化成(ACH-10)连续性血液净化仪及配套的管路和滤器(APF10S),血流量设定200mL/min,前稀释输入置换液,流量3L/h,无肝素透析,根据尿量及中心静脉压确定超滤量及入量,2d后未出现视觉障碍及癫痫样发作。第24天尿量仍低于100mL,予以速尿80mg,第 1小时尿量 50mL,每8小时静脉推注80mg,全天尿量1 046mL,继续 CRRT并连用3d速尿后停用,尿量逐步恢复,改为间断血液透析、控制血压、纠正电解质紊乱及对症治疗。经历1周多尿期后肾功能恢复正常。癫痫发作后4周复查双枕顶叶、左额叶片状异常信号消失。根据临床表现、病情和影像学演变,诊断为挤压综合征并发可逆性大脑后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)[1]。

2 讨 论

挤压综合征并发高血压、左心心力衰竭、肺水肿、脑水肿等多器官功能衰竭的死亡率较高,及时透析及连续性肾替代治疗提高了救治率。

2.1 挤压创面的处理及透析治疗与肾功能恢复 挤压导致局部组织挫伤、出血、肿胀,局部感觉障碍,及时、恰当处理,对挽救生命相当重要。肌肉对缺血较为敏感,一般认为创伤6～8h后即可发生变性、坏死。本例双下肢膝关节以下被压迫28h才被救出,截肢已不可避免,但最初仅左侧截肢而右侧单纯切开引流。治疗过程中右小腿肌肉坏死,再次截肢。感染主要来自截肢引流创面,其次深静脉置管、肺部、口腔等,耐药菌株增加治疗难度,彻底引流在抗感染中起决定性作用,纠正低蛋白血症,丙种球蛋白的补充对控制耐药菌株感染有效。

透析时机根据伤情、尿量及肾功能情况决定,尽早透析,具体透析种类需结合医疗条件选择进行[2]。本例入院时病情相对稳定,行间断血液透析。因右肢体坏死、心力衰竭、肺水肿、脑水肿、创面感染及右侧截肢手术,改为床旁日间连续性肾替代治疗5次,使病情得以稳定。出入量在透析中必须精准,中心静脉压测定及创面渗出的估计对掌握出入量的平衡相当重要,创面渗出有时超过2 000mL/d,容量不足会加重肾损伤,延缓肾功能恢复。本例第24天仍无尿,确定容量足够,运用速尿缩短了少尿到多尿的移行期。

2.2 可逆性大脑后部白质脑病综合征 Hinchey等[1]把肾功能衰竭导致的脑水肿归类为RPLS,为一种临床神经影像学病名,多为回顾性诊断。由高血压脑病、子痫、急性肾小球肾炎、尿毒症及透析平衡失调、各种免疫抑制剂的神经毒性等多种病因引起的头痛、癫痫发作、视觉异常、意识障碍和精神异常等神经系统受损的临床综合征,影像学为大脑半球后部白质可逆性水肿的特征性改变,影像学表现重,临床表现相对较轻。常急性或亚急性起病,先部分发作,继而全面发作,嗜睡和昏睡为最早表现,而局灶性神经功能缺损少见,常伴血压升高。及时治疗,其临床症状和影像学改变常很快好转,甚至完全恢复。

MRI为诊断本病的首选手段,表现为双顶枕叶异常改变,具有特征性。CT示等或低密度信号,常不易发现。常白质受损,但灰质也可受波及,一般白质改变重于灰质,大脑后部重于前部,病变基本对称,但也可不对称,占位效应轻;脑干、小脑、基底节、额叶有时也可见异常信号;枕叶距状裂近中央部分不受累。RPLS的发病机制不清楚,认为它是由急性大脑白质血管源性水肿引起,常见于急慢性尿毒症。与高血压、体液潴留及尿毒症相关的毒性物质对血管内皮细胞损伤有关,脑部毛细血管渗漏、暂时性血脑屏障损害,蛋白渗出加重了颅内尿毒症性物质的集聚,血管内微血栓形成、脑动脉闭塞、脑缺血、缺氧致血管源性水肿。由于皮质比白质结合更加紧密,水肿多集中于皮层下白质。由于大脑后部血管相对于大脑前部血管缺少交感神经支配,对血压升高的损伤更加敏感,易发生在大脑后部。在MRI上血管源性水肿时DWI上为等或低信号,ADC上呈高信号,与脑梗死的细胞源性水肿不同,细胞毒性水肿时DWI上为高信号,ADC呈低信号[3]。

本病治疗主要是去除病因,包括控制血压、停用或减量免疫抑制和细胞毒性药物,纠正电解质紊乱及控制癫痫发作。治疗有效,临床症状可在一天或数天内完全恢复,影像学异常可持续数周。而癫痫发作,病情好转后可停药,不需长期用抗癫痫药物。本例脑病表现为头昏头痛、阵发性短暂性视觉障碍,癫痫发作。MRI表现为双枕顶叶、左额叶片状高信号,曾考虑“脑梗死”。彻底换药、抗感染,每日连续性血液透析滤过8h后,血压控制稳定、视觉障碍恢复及癫痫发作停止,MRI表现完全消失,未再服抗癫痫药物,与文献[4-6]报道类似。随访近1年无异常。

[1]Hinchey J,Chaves C,Appignani B,et al.A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome[J].N Engl J Med,1996,334(8):494.

[2]何强,王莉,王芳,等.汶川地震后透析治疗体会[J].中国血液净化,2008,8(7):446.

[3]Min L,Zerling J,Ocava LC,et al.Reversible posterior leukoencephalopathy in connective tissue diseases[J].Semin Arthritis Rheum,2006,35(6):388.

[4]杨昂,张雪林.可逆性后部脑病综合征4例的临床和影像学特征分析[J].中华神经科杂志.2007,40:530.

[5]张慧,王得新,赵伟秦.可逆性后部白质脑病综合征一例报告[J].中华神经科杂志,2005,38:600.

[6]刘红,孔佩艳,秦先念,等.可逆性白质脑病1例[J].重庆医学2008,37(6):671.