后颅窝实质性血管母细胞瘤的 MRI诊断及手术治疗

刘朝晖,陈宝智,赵建农,刘小丘,王鹏程

(海南省人民医院神经外科,海南 海口 570311)

血管母细胞瘤又称毛细血管性血管母细胞瘤,实质性血管母细胞瘤较囊性少见,约占全部血管母细胞瘤的 22.3%[1]。后颅窝实质性血管母细胞瘤术前容易误诊,术中处理不当可导致大出血,严重者致残、致死。本文回顾性分析我院 2008年 7月至2009年 12月手术治疗的 5例后颅窝实质性血管母细胞瘤患者的 MRI表现、术中所见及病理切片等资料,提高对此病的诊断治疗水平。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组男 4例,女 1例,年龄 35-60岁,平均 49岁,病程最短 2个月,最长 1年,平均 8个月。

1.2 临床表现 头痛 5例,行走不稳 2例,吞咽困难 1例。入院时清醒 4例,嗜睡 1例,双侧视乳头水肿 5例,共济失调征阳性 5例。均不伴有视网膜、肝、肾、胰等器官囊性肿物。

1.3 实验室检查 5例患者红细胞计数均在正常范围(3.5×1012/L-5.5×1012/L),血红蛋白在正常范围(120-160 g/L)。

1.4 影像资料 MRI显示病灶位于小脑半球 3例,小脑蚓部 -Ⅳ脑室底 1例,小脑扁桃体 -延髓 1例。肿瘤直径 2.5-4.6 cm,平均 3.4 cm,形状呈圆形或类圆形,边缘不规整,境界清楚,T1WI呈低信号改变 2例,等信号改变 3例(见图 1),T2WI呈稍高信号改变 5例。全部病例的肿瘤实质及周边均可见迂曲的血管流空影,呈点状、条形、蚯蚓形(见图 2),增强扫描后呈显著不均匀强化(见图 3)。全部病例均见程度不一的瘤周水肿信号。脑数字减影血管造影DSA检查 1例。术前误诊 2例,其中误诊为脑膜瘤 1例,星形细胞瘤 1例。

图1 等、低密度病灶

图2 瘤内血管流空影

图3 明显强化

图4 血供丰富小脑后下动脉供血

1.5 手术及病理所见 术中可见肿瘤为紫红色或灰红色结节,血供丰富,质软,与周围脑组织界限清晰,数条较粗大迂曲的血管聚集在肿瘤表面,供血动脉一般位于肿瘤深部和两侧(见图 4)。病理切片可见肿瘤由致密的毛细血管、海绵状血管及血窦组成,毛细血管网织间有许多血管母细胞,胞浆内含有不等量的脂质。

2 结 果

术前根据 MRI特征性改变做出明确诊断 3例,误诊 2例。术前确诊病例在术中完整切除肿瘤,恢复良好,无神经功能缺失后遗症,未出现正常灌注压突破综合征[2]。术前误诊 2例,术中分块切除,发生肿瘤出血,止血困难,术后病人遗留严重小脑损害症状,考虑可能是小脑后下动脉损伤所致。

3 讨 论

血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤、毛细血管性血管母细胞瘤,好发于后颅窝,占后颅窝肿瘤的8%-12%[3]。根据中枢神经系统肿瘤的 WHO分类(1993年),血管母细胞瘤属于组织来源未定的肿瘤(Tumours of uncertain histogenesis),组织学上属良性肿瘤,肿瘤由毛细血管和基质细胞组成,为真性血管性肿瘤。大体病理分型可分为大囊小结节型、单纯囊型、实质型。其中实质性血管母细胞瘤多由蔓状血管丛、血窦构成,肿瘤血供极丰富[4]。本组 5例病理切片均见肿瘤组织由毛细血管网或血窦组成。

后颅窝实质性血管母细胞瘤临床表现为颅内压增高,小脑以及脑干受累症状缺乏特征性。本组 5例均不伴 Von Hippel-Lindau病,不伴有红细胞增多,故术前诊断主要依靠影像学资料。CT和 MRI可明确诊断,脑 DSA检查可显示本病特征性血供和肿瘤染色,可作为本病与其他病变的鉴别诊断依据,并且可以在术前行肿瘤供血动脉栓塞,有利于手术切除肿瘤。CT扫描:肿瘤实质部分多为等密度影或略低密度影,边缘欠清,密度均匀,钙化和出血较少见。MRI表现:在 T1像中肿瘤呈低信号或等、低混杂信号改变,在 T2像中,呈高信号改变,随着回波时间延长,肿瘤信号增高,肿瘤内及瘤周可见较多的点、条状血管流空信号,出现率高达 82.4%[5],为本病特征性表现。本组血管流空信号出现率为 100%(5/5),血管流空信号较多出现在肿瘤实质内及瘤周,这是与脑膜瘤、室管膜瘤的鉴别点,后者血管流空信号多在瘤内,且数量少。血管母细胞瘤周围多有水肿反应,这与瘤体富含大量不成熟毛细血管,血管内渗出较多所致。在 DWI中,实质性血管母细胞瘤呈低信号改变,ADC值增高,也是本病与小脑其他有强化效应肿瘤区别之处[6]。本病主要与血供丰富的脑膜瘤、听神经瘤、转移瘤、脑动静脉畸形(AVM)等鉴别。

实质性血管母细胞瘤对常规放疗、化疗不敏感,目前仍以手术治疗为主[7],部分小型肿瘤(体积小于1 cm3)γ刀放射治疗有效[8]。手术切除血管母细胞瘤应严格遵循 AVM切除的原则:先处理供血动脉,再游离肿瘤,最后处理回流静脉,沿肿瘤边界仔细分离,整块切除肿瘤[9]。不要试图用双极电凝肿瘤表面的血管以使瘤体缩小,更不能分块切除肿瘤,因为肿瘤血供极其丰富,呈蔓状粗大的血窦状,只有内壁细胞而无肌层,采用一般电凝方法难以止血。对于预计手术困难的患者,如肿瘤巨大、供血动脉粗大繁多、与脑干关系密切等,可以术前栓塞部分供血动脉,或者行 γ刀放疗待瘤体部分坏死后手术,则可大大降低手术风险[10],提高该病的治疗效果。

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