IgA肾病临床表现与病理特点分析①

马美英

(中国医科大学附属北京顺义医院 北京 101300)

IgA肾病临床表现与病理特点分析①

马美英

(中国医科大学附属北京顺义医院 北京 101300)

目的 探讨IgA肾病患者临床表现、病理特点及其相关性。方法 回顾性总结我院肾内科2006年8月至2009年7月期间经肾活检明确诊断为原发性IgA肾病34例,对临床表现与病理特点进行分析。结果 34例IgA肾病临床表现以血尿合并蛋白尿最多见,16例(47%)。其次为单纯血尿,9例(26.5%)。肾小球病理改变以Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级为主。结论 IgA肾病的临床病理表现多样化并具有一定特点,其病理和临床表现及肾功能变化有密切关系。

IgA肾病 临床表现 病理 肾活检

IgA肾病是原发性肾小球中常见的一种独立性疾病,约占我国原发性肾小球疾病40%～47.2%[1],是导致终末期肾衰竭的病因之一。近年来,对IgA肾病的长期追踪和观察,许多临床资料证明它并不是一种良性疾病。约15%～20%的病人在10年内最终发展成为慢性肾功能衰竭。但发展的快慢有很大的个性差异。故早期诊断尽早治疗极为重要,为此,收集了我院34例IgA肾病的临床资料,对其临床病理特点进行分析总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

我院2006年8月至2009年7月经肾活检确诊的病例,均为原发性IgA肾病,排除系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙肝病毒相关性肾炎、干燥综合症等所致的继发性IgA肾病。其中,男24例,女10例,年龄16～61岁,平均年龄(32.2±11.8)岁,病程7d～3年。

1.2 方法

肾穿刺术前检查双肾B超测量双肾大小及实质厚度、血小板计数、凝血功能,测血压,术前1d晚肌注VitK410mg,术前立止血1Ku皮下注射,排空膀胱,俯卧,腹部垫枕头,固定肾脏,实行B超引导下穿刺,抽取肾组织分别送光镜、免疫荧光及电子显微镜分析。分析患者的临床资料、肾脏病理特征。主要包括年龄、性别、病程、血尿、蛋白尿、肾活检Scr、血压等。肾活检组织行光镜、免疫荧光及电镜检查。肾组织病变分级根据Lee氏分级系统分为Ⅰ～Ⅴ级[2]。

表1 病理类型与临床表现

表2 病理类型与免疫荧光种类

2 结果

2.1 病理改变与临床表现的关系

表1显示:本组病理改变变现以Ⅱ～Ⅳ及为主30例(88.2%),Ⅰ和Ⅴ级少见。临床表现以血尿合并蛋白尿最常见,16例(47%)。其中有6例(17.6%)表现为肾病综合征;单纯血尿9例(26.5%),单纯蛋白尿3例(8.8%);合并有高血压的患者10例(29.4%),合并肾功能不全9例(26.5%)。

2.2 病理改变与免疫荧光检查

表2显示:单纯IgA沉积10例(29.4%),IA+IgG7例(20.6%), IgA+IgM 12例(35.3%),IgA+IgG+IgM 5例(14.7%),C3沉积21例(61.8%)。从该表中可见,免疫荧光类型与病理分级(肾损害程度)无相关性。

3 讨论

IgA肾病是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病,IgA肾病是肾小球源性血尿的常见原因。在亚太地区(中国、日本、东南亚和澳大利亚等)、欧洲、北美洲该病分别占原发性肾小球疾病的40%～50%、20%、8%～12%[3];是我国最常见的肾小球疾病,确诊依赖于肾活检。IgA肾病以往认为是一种临床预后良好的疾病,然而,随着对该病的研究深入,人们逐渐发现其持续进展性特征。近年来大量的统计资料显示,IgA肾病占我国终末期肾病的18.3%[4],已成为终末期肾病的主要原因之一。IgA肾病可见于任何年龄,男性多于女性,而且以青少年男性多见,发病的高峰是20～40岁,本组资料显示男女比例为2.4∶1。临床表现多种多样,本组资料以血尿并蛋白尿最常见,占47%,其次为单纯血尿占26.5%,以肾病综合症为表现者占17.6%。29.4%患者合并有高血压,26.5%合并有肾功能不全。

IgA肾病的临床表现呈多样化,几乎涵盖了所有肾小球肾炎的临床表现[5],从单纯血尿、单纯蛋白尿到肾病综合征及伴有高血压、肾功能不全等。组织学形态轻重不一,以局灶阶段增生和弥漫系膜增生病变为主,临床类型与病理分级间未发现相关性,但肾活检病理分级对于评估预后有重要价值,分级高,提示预后不良[6]。本组资料显示,IgA肾病的病理类型以Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ级为主,Ⅰ,Ⅴ级少见,这可能与Ⅰ级临床表现隐匿,肾脏病变轻微,未及时就诊及医生重视不足有关,而Ⅴ级肾病病变严重,肾小球弥漫性硬化,肾脏萎缩,临床上多进展为慢性肾功能衰竭,甚至需要血液净化治疗,做肾穿刺活检风险增加,很少再做肾活检有关。临床表现为单纯性蛋白尿、单纯性轻度蛋白尿者病理类型以Ⅰ、Ⅱ为主;表现为大量蛋白尿、高血压、肾功能损害者病理分级以Ⅲ、Ⅳ级为主,可见肾小管萎缩伴间质淋巴、单核细胞浸润,肾小动脉壁增厚及硬化等,这可能是因为在肾小球免疫损伤过程中炎症细胞和炎症介质可通过系膜渗透到间质,导致间质细胞和基质的增殖和增生,继而发生间质纤维化和小管萎缩。

由于IgA肾病的病理分级与临床表现及预后密切相关,我们应对无症状血尿。蛋白尿患者提高认识,引起重视,尽早行肾穿刺坚持,做到早诊断、早治疗,可延缓肾功能恶化,保持良好预后,使患者具有良好的生活质量。

[1]王海燕.肾脏病学[M].第3版.北京:人民卫生出版,2008:993.

[2]Lee Sm,Rao Vm,Franklin WA,el al.IgA nephropathy:morphologic predictors of progressive renal disease[J].Hum Pathol,1982,13: 314～322.

[3]陆再英,钟南山,谢毅,等.内科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2007:523.

[4]陈香美,王涌,汤力,等.106例伴有慢性肾功能不全的IgA肾病患者肾活检的临床价值[J].中华肾脏病杂志,2003,19(1):15～1 9.

[5]李素敏,杨林,傅淑霞,等.浅析IgA肾病患者的病理与临床关系[J].临床荟萃,2004,19(24):1405～1406.

[6]叶任高,沈清瑞.肾脏病诊断与治疗学[M].北京:人民卫生出版社,1996:265～270.

R586

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1674-0742(2010)08(c)-0049-02

马美英:女,32岁,本科学历,毕业于武汉科技大学医学院,中级。

2010-05-09