虹膜角膜内皮综合征1例

张 薇 黄秀蓉 王红义 周志艳

虹膜角膜内皮综合征是进行性虹膜萎缩、Chandler综合征和Cogan-Reese综合征（虹膜痣综合征）的总称，临床较罕见，笔者偶遇1例，报告如下，供眼科同道在临床工作中借鉴参考。

1 病例报告

患者，男，53岁，以“左眼反复红痛10年，加重伴视力下降4月”就诊。10年前，无明显诱因，患者感左眼红痛，畏光不适，在当地医院诊断治疗不详，以后上述症状反复发作，时好时坏，间断治疗，4月前上述症状加重伴视力下降，在外院就诊后，查见角膜内皮细胞计数明显减少，双眼角膜内皮细胞计数：右：1425/mm2，左：1203/mm2，诊断为“虹膜角膜内皮综合征”。予“玻璃酸钠滴眼液”，“盐酸卡替洛尔滴眼液”等药物治疗后，效果欠佳，于2009年8月16日到我院门诊就诊。既往无眼疾史，家族中无同类疾病患者。入院症见：左眼视物模糊，红痛，畏光。专科检查：VOD0.8，VOS0.2＋，矫正不提高，右眼结膜无充血水肿，角膜清，KP（—），AR（—），前房轴深3CT，虹膜纹理疏松，显著变薄，瞳孔圆，直径约3.5mm，对光反射存在，晶状体透明，玻璃体无混浊，眼底无异常；左眼结膜睫状充血（＋），角膜荧光素染色（＋＋），角膜基质水肿，6点至8点钟位可见三个大泡，前房轴深3CT，虹膜纹理稀疏、萎缩，部分条状虹膜组织自虹膜面与角膜内皮相连，瞳孔欠圆，变形移位，直径约3mm，对光反射迟钝，晶状体、玻璃体及眼底窥不清。前房角镜检查：右眼为宽角，左眼房角因角膜混浊、周边虹膜前粘连而看不到房角结构。由于患者一直在滴用盐酸卡替洛尔滴眼液，测眼压为右眼12.7mmHg，左眼11.3mmHg。根据病史及体征诊断为：左眼虹膜角膜内皮综合征。给予右旋糖酐70滴眼液，重组人表皮生长因子衍生物滴眼液，盐酸卡替洛尔滴眼液滴眼，VitC和10%葡萄糖静滴，并根据辨证给予益气固表，除湿退翳中药口服。患者自诉视力较入院前有好转，疼痛减轻。测眼压右眼9.0mmHg，左眼8.2 mmHg。由于眼压控制较好，暂予保守治疗，继续随诊观察。

2 讨论

虹膜角膜内皮综合征（iridocorneal endotheial syndrome，ⅠCE）是一种以角膜、前房角、虹膜异常及继发性青光眼为特征的罕见致盲性眼病。本病无遗传性，中年女性多见，男女比例为 1∶2～1∶5，单眼居多，也可为双眼非对称性损害〔1〕。 ⅠCE 综合征的病因至今尚无定论，目前有以下几种学说，即Campbell膜学说、缺血学说、神经嵴学说等。其中Campbell膜学说最受重视，他认为内皮异常增生越过前房角，止于虹膜表面，收缩牵拉而引起一系列病变〔2〕。而近年来也有许多新兴的研究进行，Tsai〔3〕等学者在对 ⅠCE综合征病人的血清 E-B病毒抗体效价的测定后，提出感染E-B病毒可能是一些ⅠCE综合征患者的致病原因。而A1varado〔4〕等研究者通过对ⅠCE综合征病人的角膜标本进行单纯疱疹病毒 （HSV）聚合酶链反应（PCR）的检测，提示HSV病毒感染也可能是ⅠCE综合征的病因。ⅠCE综合征临床可出现角膜水肿、角膜后部在裂隙灯下有细小金箔样斑点或称为银屑样改变、虹膜周边前粘连、虹膜基质萎缩、瞳孔变形、多瞳、继发青光眼等症状。本病的治疗主要针对角膜水肿以及继发的青光眼，早期的角膜水肿可运用高渗剂使角膜上皮脱水，当角膜混浊严重，大泡发生时可行穿通性角膜移植，有报道〔5〕表明大多数ⅠCE综合征病人通过角膜移植获得了满意的效果。而针对继发性青光眼，目前认为最有效的方法仍是手术，手术方式可选择滤过手术、睫状体冷冻术、睫状体剥离术等。

1 叶天才.虹膜角膜内皮综合征[J].国外医学·眼科学分册，1985，9：197～200.

2 刘小伟，庞国祥.虹膜角膜内皮综合征的临床和基础研究进展[J].国外医学眼科学分册，2001，25（6）：346.

3 Tsai CS，Ritch R，Straus SE，et al.Antibodies to Epstein-Barr virus in iridocorneal endothelial syndrome[J].1990，108（11）:1572-1576.

4 Alvarado JA，Underwood JL，Green WR，et al.Detection of herpes simplex viral DNA in the iridocorneal endothelial syndrome[J].1994，112（12）:1601-1609.

5 Crawford GJ，Stulting RD，Cavanagh HD，et a1.Penetrating keratoplasty in the management of iridocorneal endothelial.syndrome[J].1989，8（1）:34-40.