以皮疹首发的非霍奇金淋巴瘤1例诊治报道

刘治智

贵州省贵阳医学院第三附属医院 (原贵州四一四医院)内二科,贵州贵阳 558000

非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkinlymphoma,NHL)是免疫系统的恶性肿瘤,通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中,大多以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现,较易结外侵犯倾向,皮肤表现多为特异性损害,如肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。本例患者以皮疹首发就诊尚属罕见,报道如下。

患者王某,男,50岁,间断皮疹 1年余入院。1年前无明显诱因出现面颊部皮疹、双臂片状分布的红斑,不高于皮面,直径 1cm以上。5月前出现多发高于皮下结节,病程中发热持续一周,为 38℃,伴进行性消瘦,查尿蛋白(+),尿蛋白定量 3.269g/24h,肝肾功能正常。查：ANA(-),抗 dsDNA(-),ANCA(-),自身抗体 11项(-)。胸部 CT示：双肺片状阴影,间质改变。辗转省内外多家医院分别诊为：皮炎、系统性红斑狼疮、血管炎、脂膜炎、间质性肺炎、肺结核?肺部真菌感染?肺部肿瘤?曾 2次活检分别诊断为：1、脂膜炎;2、符合结节病,但不除外瘤型麻风病。先后予甲强龙冲击治疗、口服维持,予环磷酰胺,两性霉素 B静点,诊断性抗结核治疗,口服中药汤剂：五痹解毒胶囊、虫草活血胶囊等综合治疗后,皮肤结节无消退,并较前增加,左耳后出现肿大淋巴结。

其他：否认甲型 H1N1流感样病例接触史。

入院体查：T36.5℃,P76次/min,R20次/min,BP120/80mmHg,面部水肿,面部可见多个高于皮肤结节,红褐色,质硬,无压痛及活动,皮面及周围可见色素沉着,额部可见一约 5cm×4cm×1cm肿块,质韧,无压痛,左耳后可扪及多枚肿大淋巴结,彼此融合、粘连,最大约蚕豆大小,质硬,边界不清,活动差,无压痛。余浅表淋巴结未扪及肿大。心肺腹查体 (-)。双下肢无水肿。

辅查：PPD(-),痰抗酸染色 (-),ANA(-),抗dsDNA(-),ANCA(-),自身抗体均阴性。头颅 CT示：脑动脉硬化;肺CT示双肺内弥漫性、结节样病变,较前无变化。查血尿酸 571.9μmol/L。骨穿示：粒系占68.5%,红系占 21.0%,巨核细胞可见,淋巴细胞占2.5%。骨髓活检：骨髓组织轻度低下,三系细胞均可见,免疫组化结果：CD3、CD20极个别细胞 +。再次取皮肤和肺活检,确诊为：非霍奇金 T细胞淋巴瘤,非特殊类型。临床诊断为：非霍奇金 T细胞淋巴瘤Ⅳ期B组。

治疗：入院后予 CHOP方案 (环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松)治疗 2个疗程后,患者面部有 2枚结节消退,余面部结节及额部肿块明显减少、变软,左耳后淋巴结明显缩小。复查 CT,病变部位较前明显好转。治疗有效。目前患者仍在治疗中。

小结：淋巴瘤 (lymphoma)起源于淋巴结淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkinlymphoma,HL)和 NHL两大类。NHL的临床表现有如下二个特点：①随年龄增长而发病增多,男较女为多,一般发展迅速;②NHL有远处转移扩散和结外侵犯倾向。皮肤受累表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等,分为红斑期、斑块期和肿瘤期,但各期表现可重叠。病情进展迅速者,淋巴结往往融合成团,有时与基底及皮肤粘连,并可能有局部软组织浸润、压迫水肿的表现。可有全身症状,包括一般消耗性症状如贫血、消瘦、衰弱外,也可有特殊的 “B”症状 (同HL,包括发热、盗汗及体重减轻)。病理学检查时诊断淋巴瘤的基本方法。

体会：此例病例中,因患者首发症状不是常规的淋巴结肿大就诊,而是面部皮疹就诊,故而容易误诊。且第一次仅取了皮肤活检,未肺活检,是造成漏诊的原因之一。但当在诊治过程中发现疗效不佳或是临床表现的变化过程与辅助检查有不一致时,应从多方面考虑。比如第二次肺活检考虑瘤型麻风病等少见病,但结合临床表现对此病理诊断有怀疑时,应从相对常见病的特殊类型来回顾性诊断。该患者考虑 NHL依据有：a.虽发病早期无淋巴结肿大,但是发现有双肺浸润性病变;b.有全身症状：①发热 38℃,连续 3d以上,且无感染原因;②进行性消瘦;③盗汗;c.皮肤损害为特异性损害：虽早期为皮疹就诊,但短期内发展为皮下结节、皮肤肿块,故应积极回顾性分析,重新诊断。