法乐氏四联征的影像学表现

王丽岩 杨欣燕 赵香莲 马微

(黑龙江省哈尔滨市儿童医院 黑龙江哈尔滨 150000)

法洛四联症,发病率占先心病的10%,男女比例相仿,是紫绀型先心病中最常见的一种。法洛四联症的解剖畸形包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右室肥厚,由于肺动脉狭窄致右室血流出口受阻,右室收缩期负荷增重。当右室收缩时,部分血流通过室间隔缺损或骑跨的主动脉分流至体循环系统,临床出现紫绀。因有室间隔缺损和主动脉骑跨的存在,所以右室压力一般不超过体循环压力［1］。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2006年8月至2009年9月在本院住院并确诊的法洛四联症患儿48例,其中男26例,女22例,年龄3个月～5岁,平均年龄3.6岁。全部患儿均经临床及超声学诊断,符合法洛四联症诊断条件。

1.2 X线常规检查

X线常规检查是诊断本病毕不可缺少的检查,而且具有一定的诊断价值。

仪器与方法:采用美国柯达CR850摄片,患儿胸片均经过影像高清晰处理。可获得高清晰小儿X线胸片。

本病不同发展阶段,以及肺动脉狭窄程度和室间隔缺损大小,其临床表现和X线胸片表现各异,根据其病变程度分轻、中、重三型。(1)本组48例患儿中,轻型有13例,占27%,临床表现无青紫,胸片仅表现为肺野清晰,肺门缩小:心影略丰满,右心室轻度肥厚,主动脉不移位,结构正常,心胸比例多在正常范围内,上纵隔影无明显增宽。侧位片观察,未见其余心房心室增大。(2)本组患儿中,中度型有25例,占52%例,临床表现有青紫,或活动后青紫,心脏呈靴状,心尖圆隆而翘起,心脏可有轻度、中度增大。心胸比例超出正常范围上限值,心影增大,以右心室为主,右心房少数有增大。肺动脉段凹陷不及重症者显著,亦可平直或轻微隆起。肺门影仍小,肺野血管纹理纤细,上纵隔影轻度增宽。(3)本组重型有10例、占21%心尖圆钝上翘,右室增大,心腰部凹陷,心影形如靴状,心胸比例明显增大。本型肺动脉严重狭窄,心腰部凹陷。肺门阴影缩小,肺血管更加纤细,肺野异常清晰,可见网状侧支循环在,心胸比例均在0.60以上,部分病人可见右位主动脉弓,纵隔影明显增宽。

1.3 心电图检查

心电图检查是最简单易行且无创的检查手段。

仪器与方法:采用美高仪心电工作站,每个患儿可以经常达90s长程描记心电图,对于哭闹不配合的患儿可采取重复描记,或水合氯醛灌肠镇静下采集心电图。

48例患儿中,心电轴右偏有46例,占96%,其中有2例位于无人区电轴,平均电轴为135℃;2例心电轴正常(该2例患儿同时伴有双心室肥厚),有明显右心室肥厚的患儿有42例,可疑右室肥厚2例(经超声证实有轻度右室肥厚),双心室肥厚2例,右胸前导联大部分呈R或RS型,R波增高,另有右心房扩大5例,合并有右束支不完全性传导阻滞4例,3例患儿合并ST-T缺血样改变。

1.4 超声检查

超声检查对本病具有重要的诊断价值。

仪器与方法:采用PHILIPS彩色多普勒超声诊断仪可见;主动脉根部扩大,其位置前移并骑跨在心室间隔上,主动脉前壁与心室间隔间的连续性中断,该处室间隔回声失落,肺动脉瓣或肺动脉内径狭窄,其流出道受阻,肺动脉压增高,48例患儿中,均有不同程度的右心室肥厚,2例患儿有双心室肥厚,超声造影法还可显示右心室到主动脉的右至左分流。

2 讨论

法洛四联症患儿发病机理:由于肺动脉口狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高,肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室压力相仿,血流经过室缺发生双相分流,右心室血液大部分进入主动脉,临床症状主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难,哭闹时更甚,伴有杵状指(趾)和红细胞增多。病孩易感乏力,劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息,部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作,甚至有癫痫抽搐。

其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗,体力活动大受限制,且不易成长。体征可见发育较差,胸前部可能隆起,有紫绀与杵状指(趾)。胸骨左缘第2、3肋间有收缩期吹风样喷射型杂音,可伴有震颤。肺动脉瓣区第2心音减弱并分裂,但亦可能呈单一而响亮的声音(由主动脉瓣区第2心音传导过来)。主动脉瓣区可听到收缩喷射音,并沿胸骨左缘向心尖部传导。心浊音界可无增大或略增大。心前区和中上腹可有抬举性搏动。

对于法洛四联症这种严重的心血管畸形,目前手术治疗是最基本最安全可靠的治疗方法,且术后可与正常人一样不影响患儿生长。复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中,但占先天性心脏病10%的法乐氏四联症,目前手术成功率在95%以上。

[1]梁翊常.实用小儿心电图学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,1998.