孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特点

赵敏 王瑾

(合肥市第二人民医院病理科 安徽 合肥 230011)

孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特点

赵敏 王瑾

(合肥市第二人民医院病理科 安徽 合肥 230011)

目的 探讨孤立性纤维性肿瘤(sofitary fibrous tumor,SFT)的临床、病理组织学、免疫组化特征,提高对该病的认识。 方法对3例SFT病例进行大体观察、病理组织学及免疫组化观察。结果 3例SFT分别发生于右腰部、左下肺、左颞部,临床表现为肿块明显增大或有压迫所致的症状,肿块大小3cm×2.5cm×4cm～15cm×13cm×12cm,光镜下肿瘤细胞由梭形细胞构成束状、编织状排列,间质内有多少不一的胶原纤维,无特殊的组织构型及形态的多样性为其组织学特点。免疫表型:CD34、Vimentin、CD99、bcl-2均为阳性,S-100、desmin、SMA、EMA均阴性。结论 SFT是一组形态多样、无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤,其特殊的免疫表型,有助于对该病的诊断,但SFT的确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。

孤立性纤维性肿瘤 免疫组织化学 病理诊断

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种少见的梭形细胞肿瘤,最初由Klempemr和Robin[1]于1931年首次报道,认为是起源于间皮组织的肿瘤,发生于胸腹膜腔。后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位的病例。近l0年来,逐渐有胸腔外SFT的报道,包括脑膜、眼眶、上呼吸道、涎腺、甲状腺、腹膜、肝、后腹膜、肾上腺、肾、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和软组织等[2～6]全身各部位。基于其组织学改变的多样性,诊断有一定困难。近年来的免疫组化和电镜研究结果提示:SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,该细胞具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[7]。我们对2009年收治的3例SFT进行分析,探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点。

1 资料与方法

1.1 病例来源

收集我院病理科2009年外检中3例SFT,男1例,女2例;年龄24～63岁,3例SFT均按照2002年版WHO软组织肿瘤分类的标准确诊。

1.2 一般资料

例1:女,46岁,右腰部发现包块1年余,无任何不适,近来发现肿块明显增大;术中见包块3cm×2.5cm×4cm大小,质韧,边界较清楚,活动度好,与周围肌肉有粘连,血供丰富,切面呈灰白色。

例2:男,63岁。因前列腺增生入院治疗,行胸部X线检查,提示左下肺一高密度影,与周围肺组织界限清楚;CT检查提示:左下肺占位。术中见一圆形孤立性肿物,15cm×13cm×12cm大小,质硬,与周围胸膜有粘连,左下肺组织被压迫,仔细分离并剥出肿块。

例3:女,24岁,半年前无意中发现左颞部一黄豆大包块,后逐渐增大,来我院要求治疗,MRI提示:左颞部皮下软组织异常信号,考虑良性占位。术中见:肿块位置较深,3cm×3cm×4cm大小,包膜完整,质韧,色暗红。

1.3 方法

全部标本均经10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,常规制片,HE染色,免疫组化采用S-P法,一抗:CD34、Vimentin、bc1-2、CD99、S-100、SMA、EMA、desmin、CK,DAB显色,苏木素复染,免疫组化均设阳性和阴性对照。

2 结果

2.1 巨检

3例肿块大小不等,呈结节状或分叶状,境界清楚,1例有完整的包膜,2例与周围组织有粘连。切面灰白灰红色、呈编织状,局部见出血及纤维瘢痕样。

2.2 镜检

肿瘤境界清楚，瘤组织主要以梭形、卵圆形、圆形细胞构成，细胞间富有粗细不等的胶原纤维，瘤细胞呈多种生长方式，束状、层状，杂乱无章，常多种形态混合存在，可见交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区；密集处呈人字形、车辐状、编织状，胶原纤维夹杂于细胞间，有的波浪状排列，细胞稀少区可见玻璃样变的胶原纤维形成粗大的疤痕样组织；细胞稀疏区经常可见粘液样基质。肿瘤细胞间常夹杂中等大小的血管，管壁较薄，延伸分支呈不规则鹿角状，局部血管壁可见玻璃样变。有时可见瘤细胞显得活跃增生，核大染色质浓深，偶可见核分裂象(<1个/l0HPF)，但无病理性核分裂象。

2.3 免疫组化bc1-2、CD99、Vimentin、CD34均阳性,S-100、desmin、SMA、EMA均阴性。

2.4 病理诊断

孤立性纤维性肿瘤。

3 讨论

3.1 组织起源及发病情况

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤,以前曾将其命名为局限性纤维性间皮瘤[7]。近年来的免疫组化及电镜研究显示,SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞,文献中,已有用此细胞命名SFT的报道,称为树突状间质细胞瘤,该细胞具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[7]。SFT发生部位非常广泛,无处不有。如头颈部、胸壁及胸腔、腹腔、盆腔、躯干、四肢、皮肤、软组织、骨、骨外膜等处[8]。年龄9～85岁,以中老年为多;中位年龄50岁。无性别差异,或女性稍多。临床上多数病例为缓慢生长的无痛性包块;部分病例偶然发现,特殊部位者可有相应症状,如头痛、眼球突出、肢体麻木、尿潴留。少数患者伴有原因不明的低血糖。由于其无特异性临床表现,此病的诊断依赖于病理学检查。

3.2 病理诊断

SFT须依靠病理学确诊,结合大体、组织学特点和免疫组化结果进行综合判断。

3.2.1 大体形态 一般为单个卵圆形或卵圆形结节状、分叶状肿块,20%病例也可呈多个肿瘤;多数病例有完整的纤维性包膜;与周围组织境界清楚,恶性病例则境界不清,向周围组织内浸润性生长,肿块大小不等,直径1～39cm,平均8.0cm;切面灰白灰红色,质韧而富有弹性,可伴有粘液样变性,少数病例呈粘液样,或有出血、坏死、囊性变。

3.2.2 典型的SFT无固定的组织学结构,共同的特征为组织结构复杂、细胞形态多样 (1)低倍镜下,肿瘤境界清楚,可见交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区;薄壁血管较多;(2)瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成,细胞间富有粗细不等的胶原纤维,有的为粗大透明变胶原;(3)瘤细胞胞浆少或不清,染色质均匀,核仁不明显,异型性不显著,核分裂象不多见,平均0-4／10HPF;(4)可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。

3.2.3 免疫组织化学染色对SFT的诊断具有极其重要的意义,常以Vimentin和CD34阳性作为诊断依据 陈卉娇等[9]报道26例SFT,其免疫组织化学染色结果为Vimentin阳性率为100%,CD34阳性率为82%,bc1-2阳性率为87%,CD99,阳性率为100%,SMA阳性率为30%,S-100、HBME-1及EMA均为阴性。

3.2 鉴别诊断

(1)良性纤维组织细胞瘤:多发生于真皮内,除梭形细胞外,还可见泡沫样组织细胞,杜顿巨细胞和含铁血黄素的巨细胞,免疫组化CD68组织细胞阳性,不表达CD34。(2)纤维肉瘤:不典型性和恶性者可误诊为纤维肉瘤,但仔细寻找可见典型的FST成份,免疫组化CD34、bc1-2、CD99可以鉴别。(3)神经鞘瘤和神经纤维瘤:肿瘤细胞呈梭形,细胞更加纤细,呈波浪状或栅栏状;可见较为典型的A区和B区,免疫组化不表达CD34,而S-100蛋白阳性。(4)血管外皮瘤:SFT有血管外皮瘤样区域,因此需要鉴别。镜下血管外皮瘤由极丰富的血管网组成,血管有的扩张成血窦样,有的受压成裂隙状并相互连接成网,形成特征性树枝状或鹿角状,其间为椭圆形及梭形外皮细胞,形态较为单一,缺乏SFT的多样性,SFT中血管外皮瘤样图像只出现在局部;免疫组化对此帮助不大,有人认为,血管外皮瘤和SFT,属同一个病变[10]。(5)胸膜纤维性间皮瘤:主要由梭形细胞构成,但免疫组化间皮瘤中梭形细胞CK、Vimentin和calretinin均阳性,CD34阴性。(6)炎性假瘤:好发于眼眶,肿瘤细胞由梭形细胞构成,其内散在组织细胞样大细胞,胞浆丰富,核仁明显,间质内有大量炎性细胞浸润,以浆细胞为主,亦可见淋巴细胞、组织细胞;免疫组化表达Vimentin、SMA、Desmin,不表达CD34。(7)单相型滑膜肉瘤:虽然部分肿瘤可表达CD34,但一般均表达上皮性抗原(CK和EMA),细胞间的胶原纤维也不如SFT丰富。

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Clinicopathological and Immunohistochemical Characteristics of Solitary Fibrous Tumor

Objectives To investigate the characteristics of solitary fibrous tumor(SFT)by clinicopathological,histological and immunohistochemical analysis,and to increase the knowledge about SFT.Methods Three cases of SFT were observed by the general pathology,histopathology and immunohistochemistry.Results 3 cases of SFT occurred in right waist, left lower lung and left temporal lobe,respectively,with the clinical semiology of obviously increasing tumors and oppressive symptoms.The tumors ranged 3cm×2.5cm×4cm to 15cm×13cm×12cm.Under microscope,tumors were composed of spindle cells that were arranged in bunchiness and weaving,and different quantity of collagen in stroma.The histopathological characteristics of SFT were unspecific organizational configurations and morphological multiformity.In immunophenotype,SFT was positive for CD34,Vimentin,CD99 and bcl-2,but negative for S-100,desmin,SMA and EMA.Conclusion SFT is a type of spindle cell tumor that exhibits morphological multiformity,unspecific organizational configurations and contains different quantity of collagen.Its specific immunophenotype would help us to diagnosis. The conclusive diagnosis must combine histopathological and immunohistochemical characteristics.

Solitary fibrous tumor;Immunohistochemtca1;Disease diagnostic

R737.31

A

1674-0742(2010)07(c)-0006-02

2010-03-26