脑淀粉样血管病相关脑出血8例分析

李杨波

脑淀粉样血管病(cerebral amyloid angiopathy,CAA)是老年人非高血压性脑出血的重要原因之一,占原发性脑出血的5%～10%,其临床特点为大脑半球脑叶皮层或皮层下出血,易反复出血,脑组织血管病理学检查有诊断意义。现对我科近5年临床发现的8例脑出血病人的临床资料、头颅CT/磁共振成像(M RI)及病理资料进行回顾性分析,进一步认识脑淀粉样血管病。

1 临床资料

1.1 一般资料 本组8例中,男5例,女 3例,年龄 56岁～78岁,平均68.2岁。均为急性起病,既往有高血压病史2例,糖尿病病史2例,房颤病史1例,4例发病前有智能减退或痴呆,既往有1次以上脑出血病史6例,其中1例为第4次发病,有脑梗死病史4例。

1.2 临床表现 入院后6例有血压升高,清醒状态1例,嗜睡3例,昏睡1例,浅昏迷3例,其中伴有不同程度偏瘫5例,失语2例,恶心、呕吐3例,急性上消化道出血1例。

1.3 影像学检查 所有病人均行头颅CT检查,提示脑出血,出血量20 mL～60 mL,其中额叶出血2例,顶叶出血4例,颞叶出血2例;2例病人合并有陈旧性脑梗死,血肿形态不规整5例,均伴有周边水肿;住院期间其中5例共行4次头颅CT检查,3例共行5次头颅CT检查,3例行MRI检查,2例病人住院期间再发出血。

1.4 诊治情况 所有病人入院后均给予脱水、营养神经、抗感染、预防控制上消化道出血等对症治疗,并且根据病人病情变化,及时复查头颅CT,综合病情演变,5例病人行锥颅血肿穿刺引流术,3例病人因病情危重转入神经外科行开颅手术治疗。

1.5 预后情况 经积极抢救治疗,8例病人中,3例痊愈,2例遗留不同程度偏瘫失语,其中1例生活不能自理,1例治疗2个月仍处于昏迷状态,死亡2例。

1.6 病理学检查 8例病人穿刺、手术后均行脑组织血管病理学检查,大部分结果显示:脑组织胶质增生,血管壁纤维蛋白样坏死、微血管扩张、微动脉瘤形成、血管旁渗出、血管狭窄和血管破裂等病理改变。病变广泛累及于软脑膜、皮层、皮层下小动脉的中膜、外膜,受累血管壁常规染色在光镜下呈不成形的、强嗜伊红的玻璃样变性,刚果红染色在偏振光显微镜下呈苹果绿双折光,使用硫磺素在紫外光下可以发出荧光,皮质组织切片中出现轻到中度血管淀粉样变。

2 讨 论

脑血管淀粉样变性相关脑出血(CAAH)也称嗜刚果红性血管病,是一类由脑血管淀粉样变引起的脑出血。好发于枕叶、颞叶、额叶皮质,以复发性和多灶性为特征,是老年人非高血压性脑出血的一个重要原因。Greenberg等[1]报道,65岁～74岁人群发生率约2%,75岁～84岁约8%,而85岁以上则高达12%。多数脑淀粉样血管病病人一般无临床症状,仅部分可表现为脑出血和(或)痴呆。CAAH约占原发性脑出血的10%,是高龄老年人群原发性脑出血,尤其是复发性脑出血的主要致病原因之一[2]。

由于脑血管发生弥漫性淀粉样变性,大脑半球广泛性缺血,故本病多有不同程度的精神症状,严重者则表现为慢性进行性痴呆。一般合并认知功能减退的老年人,出现非外伤性、非高血压性、影像学提示脑表浅部位出血的病人应该考虑到本病。CAA并发脑出血时,常见部位为皮质或皮质下[3],头颅CT显示单发或多发脑叶出血,在额叶、颞叶、顶叶、枕叶均可出现,皮质与皮质下区可见高密度血肿影像,可伴有继发蛛网膜下腔出血的征象。头颅MRI还可显示皮质或皮质下斑点状出血灶,出血灶边缘不整,可向白质延伸,血肿周围的密度区较宽,MRI可对老年脑叶出血的病人CAA诊断提供非常有用的信息。确诊CAA需要通过病理诊断,完整的尸检或通过脑病变组织活检和血肿清除物病理检查可明确诊断。CAA受累血管壁常规染色在光镜下呈不成形的、强嗜伊红的玻璃样变性,刚果红染色在偏振光显微镜下呈苹果绿双折光特征,使用硫黄素在紫外光下可以发出荧光。Greenberg等[1]认为,皮质组织切片中出现轻到中度血管淀粉样变是CAAH的敏感标志。

归纳该病诊断要点为[4]:多见于老年期,特别是70岁以上;慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆;非外伤性、非高血压性脑出血,头颅CT或MRI显示在枕叶、颞叶、顶叶或额叶皮质或皮质下区可见血肿高密度影,常破入蛛网膜下腔;部分病人以短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死起病,头顶CT或MRI扫描可在上述部位显示梗死灶;卒中发作呈多发性或复发性;病理学检查有确诊意义。脑组织活检动脉壁经刚果红染色后在旋光镜下呈绿色的双折射反应,即可诊断为CAA。

本组8例病人6例表现为复发性脑叶出血,4例有智能减退,4例病人有脑梗死病史,结合临床表现及头颅CT或M RI,应高度怀疑本病,最后经过脑组织血管病理学检查,可确诊为本病。

目前对于CAA相关性脑出血还没有明确的治疗规范,本组8例病人入院后根据病情演变均采用了手术治疗,对于是否进行血肿清除术也存在着争议。最近的研究认为,CAA病人手术治疗不会促使术后出血发生,血肿清除后,可以改善神经功能状况。脑叶出血的存活者,其复发再出血危险性高,一项脑叶出血前瞻性研究结果显示两年内的累积复发率在19%～2l%之间,复发的再出血有很高的致残率及病死率。

[1]Greenberg SM,Vonsattel JP.Diagnosis of cerebral amyloid angiopathy.Sensitivity and specificity of cortical biopsy[J].Stroke,1997,28(7):1418-1422.

[2]Neau JP,Ingrand P,Couderq C,et al.Recurrent intracerebral hemorrhage[J].Neurology,1997,49(1):106-113.

[3]李晓兰,杨全,张翱.脑淀粉样血管病脑出血的CT诊断(附 9例报告)[J].实用放射学杂志,2005,21(4):434-436.

[4]白玉海,邢春艳,王晓红.脑淀粉样血管病并发脑出血18例临床观察[J].黑龙江医学,2005,29(3):198-199.