低频感音神经性听力损失的病因分析

李富德 梁瑞敏 陈晨

纯音听阈(PTT)呈低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失在临床并非少见，导致其病变的部位不一，可为耳蜗、蜗后或中枢。而在蜗后和中枢病变中，又有占位性和非占位性病变之分。本文分析56例低频感音神经性听力损失患者的病因，旨在了解低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失及其相关疾病，以利于临床诊断和鉴别诊断。

1 资料和方法

1.1临床资料 2006年2月～2008年8月在天津市第一中心医院耳鼻咽喉科门诊就诊的低频听阈升高的感音神经性听力损失患者56例，男19例，女37例；年龄16～41岁，平均30.07±6.71岁。全部病例入选条件为：PTT低频(0.125～1 kHz)平均阈值≥26 dB HL，高频(2～8 kHz)≤20 dB HL。本组病例相关疾病的诊断依据分别参照急性低频感音神经性听力损失诊断依据[1]、梅尼埃病诊断依据[2]、听神经病诊断依据[3]、多发性硬化诊断依据[4]，听神经瘤和小脑半球旁珠网膜囊肿的诊断依据为PTT呈感音神经性听力损失、镫骨肌声反射阈升高或消失、ABR异常、CT和/或MRI检查示相关部位占位性病变。

1.2方法

1.2.1详细询问病史，耳科常规检查，部分患者行神经科相关检查。

1.2.2听力学检测 采用GSI 16型听力计按GB7583-87规定检测PTT，采用GSI 33型中耳分析仪检测鼓室导抗图、声顺值、鼓室压、镫骨肌声反射(AR)和反射衰减。采用IHS电反应仪行ABR检测，输入耳机为ER-3A插入式耳机，刺激声为短声(click)，刺激强度为80 dB nHL，如若引不出波形，将刺激声强度增加为90或100 dB nHL。带通滤波范围0.3～3 kHz，叠加1 024次，刺激率11.1次/秒，分析时间12毫秒。记录电极置于前额发际，参考电极置于同侧耳垂，地极置于鼻根部，极间电阻<3 kΩ。ECochG检测仪器同ABR，记录电极(银球电极)置于外耳道近鼓环处，参考电极置于同侧耳垂，额部为地极。除叠加次数为512次外，其他条件同ABR。DPOAE检测使用IHS耳声发射仪进行，刺激条件为L1=65 dB SPL，L2=55 dB SPL，f2/f1≈1.22，f2频率范围为0.5～8 kHz，每倍频程选测2点，每频率点叠加32次，反应幅值以高于本底噪声6 dB为标准。

1.2.3影像学检查 全部患者均经HRCT检查，部分患者行MRI检查。

2 结果

2.1病因及临床表现 本组56例患者中，急性低频感音性听力损失者38例，其中发病年龄≤35岁的患者占73.68%(28/38)，≥36岁患者占26.32%(10/38)，女性患者占60.5%(23/38)；梅尼埃病9例，听神经病6例，听神经瘤1例，多发性硬化1例，小脑半球旁蛛网膜囊肿1例(表1)。急性低频感音神经性听力损失、梅尼埃病和听神经病患者中部分伴低调耳鸣。在急性低频感音神经性听力损失和梅尼埃病患者中部分有耳部堵闷或胀满感；1例听神经瘤患者有耳部堵闷感；多发性硬化和小脑半球旁蛛网膜囊肿患者在发病初期除听力减退症状外，不伴其他任何症状；1年后多发性硬化患者出现视力模糊，双下肢无力。

表1 56例低频感音神经性听力损失患者病因及临床表现(例)

2.2听力学、影像学表现及病变部位 56例患者中，仅急性低频感音神经性听力损失和梅尼埃病患者进行了ECochG检测，急性低频感音神经性听力损失患者中-SP/AP比值≥0.4的占68.42%(26/38 例)，梅尼埃病患者中-SP/AP比值≥0.4的占66.67%(6/9例)。DPOAE检测中，急性低频感音神经性听力损失和梅尼埃病患者均呈低频区反应幅值下降，高频区正常，其他4种疾病患者各频率DPOAE反应幅值在正常范围。56例患者各项听力学检测和影像学检查结果及病变部位见表2。

表2 6种疾病听力学、影像学检查结果及病变部位

2.36种疾病误诊情况 9例梅尼埃病患者中，有2例再次发病期间被诊断为突发性聋，其中1例经治疗症状缓解后约10天又再发病，并再次被诊断为突发性聋。6例听神经病患者中，除1例患者自己忽视外，5例在当地医院按感音神经性听力损失诊治1～2年。1例多发性硬化和1例听神经瘤患者都以听力减退为首发症状，不伴其他症状，在当地医院按感音神经性听力损失诊治，后因1年后听神经瘤患者出现耳部堵闷感、多发性硬化患者出现视力模糊和双下肢无力症状转我院而确诊。小脑半球旁蛛网膜囊肿患者发病初期在当地医院按感音神经性听力损失诊治6个月无好转，遂来我院诊治而确诊。

3 讨论

低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失可见于多种疾病，如文中所报道的急性低频感音神经性听力损失、梅尼埃病、听神经病、听神经瘤、多发性硬化、小脑半球旁蛛网膜囊肿等，有些遗传性听力损失也表现为低频听阈升高的PTT[5,6]，可见仅依靠上坡型PTT只能诊断为低频感音神经性听力损失，要明确其病因或作出正确的疾病诊断，有必要了解各种相关疾病的临床特征。

PTT以低频听阈升高为特征的急性感音神经性听力损失于1982年由Abe[7]首次报道，在随后的研究中该病被认为是一种独立的疾病，并被称为急性低频感音神经性听力损失[8，9]。Nozawa等[10]曾报道该病的甘油试验的阳性率为77.1%，Yamasoba等[11]报道该病-SP/AP比值≥0.4%者占63%，本文报道的急性低频感音神经性听力损失患者的-SP/AP比值≥0.4%者为68.42%，故认为该病病理改变可能为膜迷路积水[10，12]。该病预后好，主要表现为无明显诱因的突发性听力减退，听力减退无波动性，不伴眩晕，多数患者伴有低调耳鸣和耳部堵闷或胀满感。一般为单侧发病，青年、中年以至老年均可发病，以中、青年患者居多，女性发病率为68%[1]。在诊断急性低频感音神经性听力损失时应满足以下几个基本条件：①急性发病的感音神经性听力损失；②低频(0.125～1 kHz)PTT平均阈值≥26 dB HL,高频(2～8 kHz)≤20 dB HL；③不伴眩晕和平衡障碍，无波动性听力变化，无自发性眼震，无眩晕发作史；④ABR正常；⑤近期内症状无反复频繁发作；⑥临床和影像学检查不能明确病因。本组病例中38例急性低频感音性听力损失患者均符合以上条件，且35岁以下患者及女性占大多数。

梅尼埃病早期由于其病理变化仅局限于耳蜗顶回，其临床表现并不典型，主要有反复发作的波动性听力减退，可不伴眩晕和平衡障碍，PTT检测呈低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失。本文9例梅尼埃病患者均有反复发作的波动性听力减退而无眩晕和平衡障碍，多数患者同时伴低调耳鸣和耳部堵闷或胀满感，因此，在诊断时应该注意梅尼埃病早期有反复发作的波动性听力下降，分析发病期和缓解期的PTT和ECochG检测结果，动态观察听力学变化特征，以便与突发性聋和急性低频感音神经性听力损失鉴别。

听神经病的病变部位意见尚不统一，病变可以累及耳蜗神经、螺旋神经节元纤维与内毛细胞下的突触连接及橄榄耳蜗束传出神经的外周通路等，其病理改变可能为听神经存在不均匀的节段性脱髓鞘，该病主要表现为渐进性听力减退，可以双侧发病，也可单侧发病，但双侧发病率高，占95.24%[3]；PTT呈双侧对称或基本对称的低频听阈升高或以低频听阈升高为主的上坡型感音神经性听力损失者占60.83%～67.3%[3，13]。听神经病的重要特征是ABR引不出或严重异常，耳声发射和耳蜗微音电位正常，AR消失或阈值升高，言语识别率严重下降，与PTT升高程度不成比例。听神经瘤早期的听力学特征与听神经病基本相同，但是听神经瘤多为单侧发病，其PTT主要是以高频听阈升高的下坡型感音神经性听力损失，占69.23%，其次为平坦型，占15.38%，有7.69%的PTT呈正常表现[14]，呈低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失者少见。听神经病为非占位性病变，听神经瘤属蜗后占位性病变，在诊断和鉴别诊断方面，除必要的综合听力学检测和分析外，影像学检查是鉴别诊断的关键。本组病例中6例听神经病和1例听神经瘤患者除综合分析各项听力学检测特点外，均经头颅CT和/或MRI检查方确诊。

多发性硬化系中枢神经系统白质呈炎性脱髓鞘改变的一种疾病，该病以女性患者多见，儿童和成人均可罹患，主要表现为视觉、感觉、运动障碍以及精神症状等。研究报道有1.85%～3.1%的多发性硬化患者有听力减退症状[15，16]，并以听力减退为首发症状，且反复发作[17]。本文报道的1例多发性硬化患者即以听力减退为首发症状，PTT呈低频听阈升高的感音神经性听力损失，ABR和DPOAE检测结果呈典型的蜗后病变特征，经MRI检查确诊为多发性硬化。该例多发性硬化患者的听力学表现和特征与听神经病所具有的耳蜗功能与听觉神经功能分离的特征完全一致。可见多发性硬化患者表现出的听觉症状是其全身性神经病变在听觉神经的局部表现。

小脑半球旁蛛网膜囊肿是颅内蛛网膜囊肿的一种，是脑脊液在蛛网膜内积聚而成的囊腔状结构，是典型的颅内良性占位性病变。以听力减退为主要表现的小脑半球旁蛛网膜囊肿在临床少见，未见有文献报道。文中报道的一例小脑半球旁蛛网膜囊肿患者除表现为患侧渐进性听力减退外，不伴其他任何临床症状。患耳PTT呈典型的低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失，AR检测示患耳交叉和不交叉AR阈值升高，双耳ABR各波均未引出，双耳各频率DPOAE反应幅值正常，呈典型的蜗后病变表现。该患者最终经头颅CT检查确诊。

综上所述，临床多种疾病表现出的低频听阈升高的上坡型感音神经性听力损失并无特异性，若仅以此为诊断依据，势必会发生误诊或漏诊。本文报道的听神经病、听神经瘤、小脑半球旁蛛网膜囊肿以及发病初期的多发性硬化患者都曾被误诊为感音神经性听力损失，有的患者被误诊、误治达6个月，甚至一年余。因此，对于低频感音神经性听力损失的患者一定要详细询问病史，仔细分析病情，并注意采用多项组合的综合性听力学检测方法进行检查和分析，必要时辅以影像学检查，以明确其病变部位，查出病因，才能及时、有效地作出可靠的诊断和鉴别诊断。

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