肺良性转移性平滑肌瘤一例报告

孙大强 张 逊 韩庆良 薛 锋

肺良性转移性平滑肌瘤一例报告

孙大强 张 逊△韩庆良 薛 锋

平滑肌瘤 肺肿瘤 肿瘤转移 肺疾病 囊肿 病例报告

1 病例报告

患者 女,60岁。主因胸闷气短8年、加重半个月，于2006年5月8日入院。患者8年前自觉胸闷、气短，无咯血、发热等表现。在当地医院体检胸透检查诊断为右侧自发性气胸，同时发现双肺有多发散在结节影，被疑诊为肺部转移癌，未查到原发灶，先后2次胸腔穿刺排气，对症治疗。半个月前胸闷、气短加重，为进一步诊治来我院就诊。患者20年前因子宫肌瘤行子宫大部切除术。查体：全身浅表淋巴结未触及，胸壁无皮下气肿，右肺呼吸音消失，左肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。胸部CT示右胸腔大部分被椭圆形无肺纹理透亮囊腔所占据，周围有被压缩的肺组织，双侧肺内有多个结节影，表面光滑，见图1。腹部超声检查提示肝、胆、胰、脾、双肾及肾上腺未见异常，盆腔为子宫切除术后改变。2006年5月11日在全麻下行右侧剖胸探查术。右侧腋下小切口入胸，探查见右上叶巨大肺囊肿占据大部分胸腔，与胸壁有束带状粘连，右肺各叶受压膨胀不良，其内可见多个散在实性结节肿瘤病灶，灰白色，直径0.5～5.5 cm，壁层胸膜未见受累。最大一枚结节病灶位于肺囊肿基底部，将此病灶与肺囊肿一并切除，见图2，并另取位于中叶和下叶直径约1 cm的小结节病灶各1枚。切除标本HE染色后光镜观察可见肿瘤组织形态结构一致，瘤细胞呈梭形，胞浆丰富，深染，无核分裂象，瘤细胞束状或漩涡状排列，瘤组织中间有纤维及血管组织，见图3。免疫组织化学检查：肺泡Ⅱ型上皮细胞表面抗原（SPA）阳性，平滑肌源性肿瘤标志SMA阳性，雌激素受体（ER）阳性，孕激素受体（PR）阳性，见图4。病理诊断为：肺良性转移性平滑肌瘤（PBML）。患者术后恢复顺利，双肺膨胀良好，见图5，康复出院。随访3年，术前胸闷气短症状消失，胸部X线片显示肺部多发结节病灶无明显变化，见图6。

图1 患者术前胸部CT片

图2 切除的肺囊肿及转移瘤

2 讨论

一般认为，良性肿瘤不出现转移性，但是Steiner在1939年首先报道了肺良性转移性平滑肌瘤[1]。随着研究的深入，这一疾病逐渐被人们所了解和认识。PBML通常是指有子宫平滑肌瘤病史的患者在肺部出现转移性良性的平滑肌肿瘤[1]。其病理起源目前仍有争议，主要有3种假说：（1）肿瘤来源于转移的良性子宫平滑肌瘤[2]。（2）肿瘤转移自低度恶性的平滑肌肉瘤[3]。（3）多中心的平滑肌瘤生长。有研究认为，该瘤为原发于肺的多发性纤维平滑肌瘤性错构瘤[4-5]。

PBML病程缓慢，患者常无临床症状，多数在摄胸部X片检查时发现[6]。少数患者有咳嗽、胸痛、胸闷气短、呼吸困难等症状。在胸部X片或胸部CT片中，典型的PBML表现为边界清楚的、多发的、实性的肺部结节病灶。最近有学者对经病理证实为PBML的患者进行18F-FDG PET-CT检查，发现肺部结节无显著代谢活性增强[7]。PBML的确定诊断仍需要进行组织学病理检查。

光镜下观察多数表现为每个肿瘤结节组织与周围组织分界清楚，形态结构一致，瘤细胞伸长，有嗜酸性的细胞质，胞核椭圆形，两端钝圆，大小相对一致，极少见到核分裂象。肿瘤病灶内平滑肌细胞和结缔组织纤维交错排列，有时可发现支气管或肺泡上皮陷入其中所造成的腺体样结构。免疫组化染色显示ER、PR多为阳性。有文献报道提出肿瘤细胞中核分裂象的数目或核分裂指数（mitotic index，MI，MI=核分裂象数目/10个高倍视野）是评价良恶性趋向的最重要标准[2]。

PBML的治疗主要包括手术和激素调控2个方面[8-9]。近来，调控基因和生长因子等方法已成为治疗此病的研究方向。目前，尚未有公认的治疗PBML的首选方法。

本例患者免疫组化染色肺泡Ⅱ型上皮细胞表面抗原（SPA）阳性，说明在肿瘤生长过程中确有支气管或肺泡上皮陷入其中。患者于2000年发现肺部转移瘤至开胸手术时间长达6年，术后随访至今，肺功能未见受损，表现为良性病变过程。本例合并如此巨大肺囊肿的PBML国内外均少见报道。患者现已绝经，术后随访至今，其肺部转移瘤数目及大小均无变化，患者亦无自觉症状，未给予激素治疗，其今后的病程发展有待于继续随访。

[1] Lo KWK,Lau TK.Intracardiac leiomyomatosis:case report and literature review[J].Arch Gynecol Obstet,2001,264（4）:209-210.

[2] Robboy SJ,Bentley RC,Butnor K,et al.Pathology and pathophysiology of uterine smooth-muscle tumors[J].Environ Health Perspect,2000,108（Suppl 5）:779-784.

[3] Tatebe S,Oka K,Kuraoka S,et al.Benign metastasizing leiomyoma of the lung:potential role of low-grade malignancy[J].Thorac Cardiovasc Surg,2009,57（3）:180-183.

[4] Huang P,Chen J,Chia-Man C,et al.Benign metastasizing leiomyoma of the lung:A case report[J].J Formos Med Assoc,2000,99（12）:948-951.

[5] 易祥华，张容轩，朱美芳，等.肺良性转移性平滑肌瘤的组织发生学研究[J].电子显微学报,2004,23（2）:55-59.

[6] 张永健，金小寅，任军.子宫良性平滑肌瘤肺转移的病理分析与临床治疗[J].现代肿瘤医学,2009,17（8）:35-36.

[7] Di Scioscio V,Feraco P,Miglio L,et al.Benign metastasizing leiomyoma of the lung:PET findings[J].J Thorac Imaging,2009,24（1）:41-44.

[8] Mlika M,Ayadi-Kaddour A,Smati B,et al.Benign metastasizing leiomyoma:report of 2 cases and review of the literature[J].Pathologica,2009,101（1）:9-11.

[9] Nasu K,Tsuno A,Takai N,et al.A case of benign metastasizing leiomyoma treated by surgical castration followed by an aromatase inhibitor,anastrozole[J].Arch Gynecol Obstet,2009,279（2）:255-257.

300070 天津医科大学（孙大强）；天津市胸科医院（孙大强，张逊，韩庆良，薛锋）

△通讯作者 E-mail:zhangxun69@163.com

（2010-03-08收稿 2010-06-19修回）

（本文编辑 李鹏）

综述与讲座