高家骏
曾会诊8例不自主运动患者,在其他医院按痉挛性斜颈、习惯性痉挛诊治多年无效。经查颈椎病体征阳性,x片显示颈椎有不同程度的骨质增生、椎间盘突出和小关节错位,全部确诊为颈性抽动症。
颈性抽动症是颈源性疾病的一种特殊表现,也是不自主运动的一个罕见类型。患者多因颈椎退变或劳损,椎体后缘或椎间小关节骨刺、错位,椎间盘突出,等,久之使颈肩部肌肉、韧带张力异常,刺激颈上交感神经节,出现颜面部不适症状;或导致颈段甚至整个脊柱力学平衡紊乱和功能异常。出现躯干和四肢不适感。颈交感神经节兴奋造成纹状体多巴胺系统亢进,可导致颈部肌肉,甚至身体其他部位肌肉不自主的收缩或抽动。
颈性抽动症多见于儿童,亦可见于成年人,患者多有颈部外伤史或产伤史。其症状极为复杂,可表现为颈部向一侧频发抽动、点头、摇头、耸肩、挤眼、努嘴、嗅鼻、双手或单手抖动、不能持物等。当多巴胺系统亢进投射到边缘系统,可出现一些不自主的言行,如触摸、摩擦、舔、吸吮、嗅、喉鸣、喊叫、喘息、骨盆挺伸、秽语和猥亵行为等。
颈性抽动症的诊断比较困难,但依据颈部有外伤史或产伤史,查体发现颈椎病体征阳性,x片显示颈椎小关节错位等影像学改变,并能排除其他不自主运动,多可拟诊。同时需要与以下疾病做出鉴别。
1痉挛性斜颈:起病于儿童或成年,休息时头位正常,检查可见对侧胸锁乳头肌肥大。
2手足徐动症:手指和足趾不自主的缓慢动作,可伴有前臂旋前、腕屈、手指外展并过度伸直;将伸直的手指屈曲,又回到伸直位置。下肢较上肢轻,动作快慢因人而异,劳累或精神紧张时加重。
3习惯性痉挛:多见于儿童,表现为眨眼、摇头、耸肩,或面部、肢体的奇特姿势。患者可暂时控制,但随后出现更为频繁、严重的肌肉收缩。
4阵发性面肌痉挛:面部肌肉不随意的阵发性痉挛,可能与基底动脉瘤、小脑桥脑角肿瘤或外脑膜病变有关,CT或MRI有助于诊断。
5肌束震颤:肌肉细小快速或蠕动样震颤,肌肉极度萎缩时震颤消失。多见于运动神经元疾病。
6肌纤维颤搐:指肌肉中少数肌束暂时或持续颤动,但较肌束震颤幅度大、缓慢、广泛,不伴肌萎缩。多见于寒冷刺激、体质虚弱或运动神经元疾病。
7癫痫性阵挛型肌阵窜型癫痫:癫痫发作时伴有肌阵挛、进行性痴呆等。
8小脑性肌阵挛:指某些肌肉突发的快速闪电样无规律收缩,多见于肢体或躯干肌群,重者可将手中物体抛掉或全身急速跳起又突然摔倒,睡眠时可消失。
9意向震颤:当指向某一目标时突然震颤,离此目标停止震颤。
10特发性震颤:又称遗传性或家族性震颤,也有无家族史者。多累及手和上肢,下肢较少见。震颤持续存在,当肢体接近目标,如以手指鼻时震颤幅度加大,写字时加重。随年龄增大而加重,最终写字、喝水等亦感困难。
11多发性抽动秽语综合征:为一种多发性抽搐,初始表现为瞬目、苦脸、耸肩、摇头、伸舌,其后发展为肩颈、躯干、肢体近端不规则的扭转抖动,类似于舞蹈和手足徐动症。发音器官抽搐时可出现呼喊声、犬叫声,并有猥亵语言和冲动行为。
12舞蹈症:表现为无目的、无规律、不对称、幅度大小不等的急促动作。严重者肢体、躯干、颈、面、舌有快速不规则的运动,颜面表情“丰富多彩”。
中医认为,颈性抽动症属于“颈抽”范畴,多因气血亏虚、经络失养、风中经络,或外风阻络、肝阳上亢所致,常兼脉络痰阻。可以内服颈抽复原汤,药用牡蛎、熟地、僵蚕、当归、全蝎、蜈蚣、制附子、蝉蜕、甘草、川芎等,临症加减。精神紧张者可辅以镇静剂或维生素B类营养神经药。重症者可行风池和夹脊穴位封闭。同时在颈椎部位外敷磁药贴,辅以颈肩操锻炼。内外兼治可以调整恢复颈椎及其内外肌群的力学平衡,阻断异常兴奋灶的传导,消除不适感和本体觉的过度兴奋,恢复多巴胺系统的平衡,消除不自主抽动。