可逆性后部白质脑病综合征ＭＲ表现

阮玖根　吴志忠

[摘要] 目的 探讨可逆性大脑后部脑病综合征(PRES)MR表现特点。方法 回顾性分析2例PRES患者的临床资料和MR表现,并复习文献资料。结果 1例妊高征子痫患者首次MR检查双侧顶枕叶及额叶皮质下白质对称性弥漫性T1WI低等信号,T2WI高信号,DWI呈等及稍高信号,皮质也可见受累。左侧顶叶皮质下出血灶。经治疗两周复查MR,皮质及皮质下白质水肿消失,仅可见左侧顶叶皮质下出血灶;另1例SLE患者,MR表现为双侧颞枕顶叶及部分额叶以白质为主长T1长T2信号,皮质可见受累。累及基底节及脑干及双侧小脑半球。DWI呈等及稍高信号。患者入院3d后因DIC死亡。结论 可逆性后部白质脑病综合征MRI有一定特征性表现,DWI反应为血管性水肿。结合病因及临床表现,可早期为临床提供提示性诊断。

[关键词] 可逆性后部白质脑病综合征; 磁共振成像

[中图分类号] R445.2 [文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2009)27-110-02

可逆性后部白质脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome PRES)最初由Hinchey等于1996年报道,是国外新提出的一种中枢-影像学病名,其病因各异,临床表现也无明显特异性,临床诊断困难[1-3]。现将我院收治的2例患者的临床资料并复习相关文献资料报告如下,旨在加强对该病MRI表现的认识。

1 临床资料

例1女性,33岁。剖腹产后右侧肢体不能动半天伴发作性抽搐入院。患者第二胎宫内孕36周,在联硬外麻醉下行腹膜内剖宫产手术。手术顺利,术后血压186/105～166/80mmHg,术后一天发现右侧肢体不能动,感头昏,思睡,无呕吐,无肢体抽搐,外院考虑脑血管病转入我院。无发热,稍咳嗽,进食少,留置导尿,大便未解。既往史:有高血压病史,妊娠第一胎血压高,妊娠第二胎期间血压高,全身浮肿,尿蛋白(+++),并出现过肢体抽搐意识不清。外院用硫酸镁控制。查体:血压126/89mmHg,体温37℃.,脉搏95次/min,呼吸21次/min,神清,说话表达清楚。双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,瞳孔对光反射正常,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中。右侧肢体张力低,肌力0～Ⅰ级,左侧肌力Ⅳ～Ⅴ级。右上肢可见手指活动,右下肢刺激无回缩反应。腱反射存在。感觉对称存在。心电图:窦性心律,轻度Q-T间期延长。实验室检查:血常规 Hb 105～108g/L,WBC 14.88×109/L～20.09×109/L,RBC 3.38×109/L～3.44×109/L,PLT 76×109/L～255×109/L;尿常规 PRO++～+++,BLD +～++;生化检查:白蛋白24.63g/L,ALT 84U/L,AST 44U/L,GLU 2.64U/L,BUN 7.83U/L。经脱水抗炎降血压及支持治疗后,病人症状改善,右侧肢体活动改善,可下床行走。住院18d后病人基本好转出院。

例2女,67岁,精神及行为异常2d入院。既往史:3个月前在外院确诊为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎。服用强的松30mg 1次/日,每周5mg递减;雷公藤多甙20mg,3次/d。查体:体温36℃,脉搏 120次/min,呼吸25次/min,血压 190/120mmHg。神志不清,实验室检查:尿常规 PRO(+++),BLD(+++);血沉 59mm/h ,凝血功能PT、INR、FIB、APTT均增高,3P实验(阳性);心电图:窦性心动过速。住院后3d病人因DIC死亡。

2 结果

病例1首次MR检查:双侧顶枕叶及额叶皮质及皮质下白质可见弥漫性长T1长T2信号,呈对称性分布。DWI呈等及稍高信号(图A1~4)。两周后复查MR检查:皮质及皮层下白质水肿完全消失,仅可见左侧顶叶皮质下出血灶(图A5)。

病例2 MR表现为双侧颞枕顶叶及部分额叶以白质为主长T1长T2信号,皮质可见受累。累及基底节及脑干及双侧小脑半球。DWI呈等及稍高信号(图B1～4)。

3 讨论

3.1 PRES的病因及临床表现

Hinchey等[1]于1996年首先提出可逆性后部白质脑病综合征的概念。其常见病因有高血压脑病、子痫或先兆子痫、肾脏疾病,应用免疫抑制剂和细胞毒性药物如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素 A-干扰素;另较少见的病因为结缔组织病,包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegners肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、AIDS等。其临床表现主要归纳为四个方面[4]:①癫痫发作。通常在病程早期发作,可作为首发症状,并可多次发作。②不同程度的行为和神志异常。包括失眠、记忆障碍、注意力不集中、阅读速度减慢,昏迷少见。③视觉障碍。包括偏盲幻觉及皮质盲等。④头痛。有时还可见局部神经学症状。PRES在儿童和成人都可发病,女性易患该综合征。从临床表现上并无明显特异性,但经过积极性治疗后,多数症状能在短时恢复,此临床过程成为PRES最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。本组病例中1例临床主要表现为头痛与右侧肢体的运动障碍,与颅内压升高及左侧顶叶出血有关;另1例表现为精神与行为的异常。难于与MR表现病灶广泛相符。

3.2 发病机制

Hinchey等[1]认为可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关。高血压脑病时全身血压突然升高,超过脑血管的自我调节能力,导致脑部小动脉扩张,血管内皮细胞紧密连接的松解,导致血脑屏障破坏,从而引起血管内血浆和红细胞外漏进入细胞外间隙,产生脑水肿(血管源性水肿)和斑点片状出血。但其发病机制尚不明确,主要涉及3种学说[5,6]:(1)脑灌注压突破说:在高血压脑病、子痫时,脑处于高灌注状态,突发性血压增高突破了脑血流自动调节功能的极限,脑细小动脉先收缩后扩张,毛细血管内皮细胞紧密连接开放,血管通透性增高,使液体、大分子、红细胞透过血脑屏障外渗到脑实质内,产生血管源性脑水肿。由于白质结构比皮质疏松,故水肿易集中在皮质下的白质。(2)血脑屏障受损说:Tollemar等发现环孢素的毒性作用只发生在既往有血脑屏障破坏的病例中,说明血脑屏障功能障碍在发病过程中起着重要的作用。(3)多种机制共同作用的结果,包括:水钠潴留、肾素-血管紧张素系统活性增高、血压升高、代谢产物积蓄、血脑屏障受损等因素。本组两病例同时有高血压及肾脏功能的损害,提示PRES可能为多种因素共同作用所致。

3.3 影像学表现及鉴别诊断

PRES的定义提示其具有可逆性,大部分PRES的病例在除病因后,症状也可消失,但如治疗不及时,可逆性病灶可发展为脑梗死、脑出血等,从而导致不可逆性后遗症,这也提示对本病的早期诊断和早期治疗的重要性,影像学检查及短期内复查成为诊断的关键。文献报道[1],本病的典型MR表现主要双侧顶枕叶皮质下区对称性血管性水肿,可累及皮质。T2WI表现为高信号,T1WI表现为低及等信号。文献报道[2,3]本病病变以大脑后部循环为主,也可累及前部,甚至基底节及脑干小脑半球。本报道中1病例除顶枕叶病变外,可见双侧额叶也可见病灶显示;另1病例还累及基底节、脑干及小脑半球。本病早期主要表现血管源性水肿,在DWI图上表现为等或低信号,而未见明显高信号。本组病例在DWI图上表现为稍高信号,推测可能与T2透过效应有关。由于未作ADC图进一步分析,此也是不足之处。但也可以与细胞性水肿DWI表现为明显高信号区别。另外1病例除表现为皮质及皮质下白质水肿外,还可见左侧顶叶皮质下出血的表现。可能是血脑屏障受损后血液渗漏所致。

本病的影像学鉴别诊断上,主要包括:(1)脑静脉与静脉窦闭塞;常规MRI平扫可见静脉窦流空信号的消失,MRV可见显示静脉窦狭窄或闭塞,同时出现静脉性脑梗死的表现。往往以细胞性水肿,在DWI图上表现为明显高信号。(2)基底尖动脉综合征(TOBS)为双侧小脑上动脉和大脑后动脉梗死,临床以眼球运动障碍,瞳孔改变,丰富的幻觉和行为异常为特征。影像学检查TOPS距状裂和枕叶中线旁结构受累,常有丘脑或中脑的梗死,病变脑组织以细胞性水肿为主,在DWI高信号,ADC图低信号。结合患者临床症状及影像学表现难于在短时间内恢复可以鉴别。(3)其他白质性病变,如进行性多灶性白质脑病、多发性硬化等,其病程缓慢进行性发展,一般鉴别较易。(4)病毒性脑炎。可以发生于脑的任何部位,以颞叶常见,表现为脑回肿胀、脑组织水肿。临床常有发热、头疼、呕吐等症状。脑脊液实验室检查可助于鉴别。

总之,PRES在MRI表现上具有一定的特征,主要表现为大脑半球后部皮质及皮质下白质为主血管源性水肿,DWI反映其血管性水肿的表现。结合病因及临床表现,MR可以作出提示性诊断。

[参考文献]

[1] Hinchey J,Chave C,Appignami B,et al. A reversible posterior leukoen- cephalopathy syndrome[J]. N Engl J Med,1996,334:494-500.

[2] Mei-Chun Chou,Ping-Hong Lai. Posterior encephalopathy syndrome:Magnetic Resonce Imaging and Diffusion-weighted Imaging in 12 cases[J]. Kaohsiung J Med Sci,2004,20(8):381-388.

[3] Schwartz M,Subremaniam TS,Pprabhu NK,et al. Neuroradiology posterior reviersible encephalopathy Syndrome in a child with pheochromocytoma[J]. Ind J Radiol Imag,2002,12:321.

[4] 杨文洁,凌华. 大脑后部可逆性脑病综合征及影像学表现[J]. 国外医学:临床放射学分册,2006,29(5):315-316.

[5] 吕佳宁,范薇. 可逆性后部白质脑病综合征[J]. 中国临床神经科学,2006,14(5):549-560.

[6] 焦玲. 磁共振诊断可逆性后部白质脑病综合征临床分析[J]. 贵州医药,2007,31(2):129-131.

(收稿日期:2009-03-09)