多囊肾病的危害及中西医结合治疗

冯 敏 何玉萍 潘永红

[摘要] 目的 分析本院16例多囊肾病(PKD)患者的临床资料,探讨多囊肾病的危害及中西医结合治疗。方法 选16例确诊为PKD的患者,行化验、B超、CT检查掌握临床资料,并做相关家系调查收集资料进行分析。结果 16例患者B超示双肾均有2个以上囊肿,16例均有不同程度的血尿,12例存在不同程度的肾功能不全。家系调查2例未发现脏器囊肿,余14例家系调查患者及血亲分别具有肾脏、肝脏、胰腺、脾脏、卵巢囊肿等,均为遗传性多囊肾病。结论 多囊肾病是累及全身多系统的常见疾病,早期发现应用中西医结合治疗能控制发展。

[关键词] 多囊肾病;中西医结合治疗

多囊肾病患者中95%为常染色体显性遗传,患者为杂合子,男女发病率相等,外显率几乎100%。另5%无家族遗传史,考虑为基因突变所致。随着B超检查的普遍应用,发现多囊肾并不是一个少见病,其危害越来越为人们所重视。现就本院16例患者加以调查,报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 2000~2007年在本院住院及门诊随访患者16例,均行化验、B超、CT检查确诊为多囊肾病,年龄在15~60岁,患者有不同程度的血尿。家系调查2例除外,均分别具有多囊肝、胰腺囊肿、脾脏囊肿、卵巢囊肿等肾外表现。

1.2 临床特点 16例患者均有肾脏受累表现,持续性镜下及肉眼血尿,发作性蛋白尿,反复发生尿路感染,腰部肿块疼痛。B超显示100%双肾2个以上囊肿、大小不等、正常肾结构消失。其中12例存在轻、中、重度肾功能不全,3例发展至尿毒症期,需血液透析维持生命。13例50岁以上者表现有轻、中、重度高血压,应用β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂和/或血管紧张素转换酶抑制剂可以控制。16例均有肾外表现:多囊肝9例,8例肝功正常;胰腺囊肿3例;脾脏囊肿2例;卵巢囊肿4例,心瓣膜病1例。做家系调查及血亲检查,其中14例有明确家族史,为遗传性多囊肾病。

2 讨论

多囊肾是一种缓慢进行的家族性遗传性疾病,常与多囊肝并存,年龄高峰在40~50岁,成人型常在40岁以后出现肾结构异常,由肾小球和肾小管形成的囊胞使其与集合系统失去联系,逐渐增大的囊胞破坏肾实质,使肾功能受损。临床表现为两胁部扪及肿大的痛性包块、血尿、继发感染、贫血、进行性肾功能衰竭[1]。

多囊肾病早期患者虽正常肾脏结构消失,但其功能可维持正常。而随着年龄的增长,肾脏体积代偿性增大,双肾囊肿随着不断增大,血管的粥样硬化、残存肾小球滤过率的下降、肾功能受损程度增加,使其危害在临床上逐渐表现出来。大多数患者有了临床症状就诊时已发展至肾功能失代偿期,加之本身合并肾外多系统损害,病情多迅速恶化,不易控制。

所以多囊肾病的早期诊断,及早检出肾外其他脏器的异常,积极控制血压,对症处理并发症,控制其发展,是非常必要的。目前PKD的内科治疗可分为药物治疗、基因治疗、肾脏替代治疗及中医药治疗。化学药物仅限于并发症的处理,基因治疗尚无法推广。故对于控制自然病程需着重了解中医药,研究表明[2]:土鳖虫水煎剂能明显抑制经或未经上皮生长因子(TGF)激活的囊肿衬里上皮细胞增殖,提示其可能具有延缓PKD发生与发展的治疗作用。中药三棱[3]化学成分为各种挥发油和氨基酸,能明显抑制TGF激活的囊肿衬里上皮细胞增殖,抑制细胞TGFβ的磷酸化,亦可能具有延缓PKD发生、发展的作用。另据报道[4]:已故老中医蒋玉佰先生的“一穴多针法”治疗PKD,针药并用,表里合治,曾收到较好效果。

随着新药研究的不断深入、进展,在应用化学药物治疗并发症的同时,加大中医药在PKD治疗中的力度,中西医结合,可能阻止其自然病程的发展,结束无药可治的历史。

参考文献

[1] 董德长.实用肾脏病学.上海科学技术出版社,1999,954.

[2] 徐成钢,梅长林,赵海丹.土鳖虫水煎剂对人多囊肾囊肿衬里上皮细胞增殖的影响.第二军医大学学报,2002,23(2):200202.

[3] 徐成钢,梅长林,葛守一,等. 中药三棱对多囊肾囊肿衬里上皮细胞增殖及上皮生长因子受体磷酸化的影响.中华肾脏病杂志,2002, 18(1):3840.

[4] 袁明泽,袁新珍.针药并用治疗多囊肾12例.北京中医,2001,20(3):28.