心律失常：看不见的死亡威胁

袁志勇

他们正值壮年、风华正茂,体检时他们也许比你还健康。可是,他们却突然猝死,死前大多毫无警讯或征兆,有时竟发生于休息或熟睡之中。这种威胁甚至可以代代相传。这是一种什么样的疾病呢?

四大凶手

北京大学第三医院心内科主任医师张媛介绍说,目前国际上普遍承认并明确命名的遗传性室性心动过速综合征有4种,包括长QT综合征、短QT综合征、布鲁达格综合征和儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速,其中长QT综合征最为多见。

它们都是遗传性疾病,存在一种或多种基因突变。心脏在大体解剖学上并没有肉眼可见的结构异常,但由于遗传基因发生异常,导致心肌细胞上离子通道的特性发生改变,极易发生各种恶性的室性心律失常。如未发现,或不能及时救治将会导致致命的后果——猝死。

长QT综合征 QT间期是心电图上的一个测量参数。所谓“长QT综合征”是指患者不但心电图QT间期明显延长,而且有临床症状,表现为心慌、晕厥前兆、晕厥发作或猝死。很多患者是先天性的,这意味着他们与生俱来就患有这种疾病,而且会伴随终生。

布鲁达格综合征 1986年布鲁达格兄弟观察到一位波兰3岁男孩反复发作晕厥和猝死,多次被其父亲成功复苏,这名男孩本身并无器质性心脏病。其姐姐有同样的临床表现,两岁时发生猝死。其后布鲁达格等在1992年率先总结报道8例类似临床特征的患者,引起广泛关注,1996年此疾病被命名为布鲁达格综合征。

短QT综合征 和长QT相反,短QT综合征患者的心电图上QT间期比正常人短,张媛医师说:“这是一种非常少见的遗传疾病,国内相关的报道很少,目前发现三个基因的突变与之相关。”

儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速 儿茶酚胺是在全身应激、情感激动或运动状态下由肾上腺释放出来的一类化学物质。正常情况下,它作用于心血管系统引起心跳加速、血压增高。肾上腺素是典型的代表,普通人在躯体运动或情感应激时肾上腺素分泌会增加。此类患者在运动或情绪激动时,儿茶酚胺大量释放诱发室性心动过速,被称为儿茶酚胺敏感性多性形室性心动过速。临床上这种患者可以并存多种心律失常,如既可捕捉到房性心律失常,也能捕捉到室性心律失常。

应对措施:尽早发现死亡威胁

“尽管知道这些都是遗传疾病,但是目前基因检测还都是以科研为目的,尚未走上临床。”张媛医师说。不过,如果有心电图异常,以及曾经发生过不明原因晕厥或者猝死被成功复苏的病人,他们本人及家属一定要到医院详细检查。

对被确诊的人,改变生活习惯和采取治疗措施会有助于他们预防疾病,从而延长生命。生活中要避免剧烈的运动、体力活动和情绪激动,睡觉的房间要保持安静。某些患者可以服用一种称为β受体阻滞剂的心脏药物,使疾病得到有效地控制。当然埋置埋藏式心脏转复除颤器仍然是最为有效的治疗方法。它可以在室性心动过速和心室颤动发作时,自动识别心律失常,进行除颤,恢复正常的心脏搏动。

(摘自《科技日报》)