乳腺炎性肌纤维母细胞瘤一例报告

任 毅， 钟 青

炎性肌纤维母细胞瘤(inflammntory myofibroblastic tumour，IMT)是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤。WHO 2002肿瘤分类：IMT为中间性偶有转移(8825/1)。其病理组织学形态复杂，诊断较为困难且病例少见。笔者希望通过对1例发生于乳腺的IMT的病理、免疫组化检查及临床症状的分析，提高临床对该肿瘤的认知。

1 临床资料

患者女性，68岁，因左乳肿块30余年于2007年11月16日入院。肿块生长缓慢，近年生长增快，偶有疼痛，时有盗汗，午后低热。查体：左乳中、外上限可扪及6 cm×7 cm肿块，质韧，界不清，局部与皮肤稍有粘连，活动差，左腋下有肿大淋巴结约1 cm×1 cm。影像学检查示实性占位。胸部CT无明显异常。入院时体温波动，最高37.8℃。血常规：WBC 23.2×109/L，中性粒细胞比例 0.87。予头孢类抗生素抗感染治疗，白细胞计数降低缓慢。行术前穿刺细胞学检查见癌细胞，于2007年11月27日行左乳癌改良根治术，术中见腋窝淋巴结散在肿大。

术后病理：肉眼见肿块直径约7 cm，切面灰白灰黄，质较软。腋淋巴结直径0.5～1.5 cm。光镜下见瘤细胞梭形，束状、编织状排列，血管丰富，细胞有异形，并见大片坏死及个别病理性核分裂，局部可见鳞状上皮，有小囊腔形成，另可见再生、扩张的导管。乳头、皮肤未见肿瘤累及。腋窝淋巴结0/14。病理诊断：(左乳腺)软组织肿瘤，组织起源待免疫组化进一步诊断。免疫组化：左乳腺CD68+、ACT-MS、S100-、CKp-、EmA-，结合免疫组化，徐州市读片协会会诊诊断为炎性肌纤维母细胞瘤。

基于对IMT的认识，术后以抗感染、切口护理等治疗为主。因患者体形肥胖，腋窝脂肪液化，长期引流，切口皮瓣近腋端不愈。术后血白细胞恢复至正常，后又升高，请血液科会诊，排除血液系统疾病。2008年1月13日发现左胸壁切口上方皮下肿块，生长速度极快，穿刺细胞学检查提示肿瘤复发。于2008年1月21日行胸壁肿块、胸大小肌切除术。术后病理仍为IMT，切口依然不愈，局部炎症反应。1个月后血白细胞值高达39.8×109/L，复查CT示双肺转移癌，肋骨转移，骨质病理性破坏，左侧胸腔积液，纵隔淋巴结肿大。经外院肿瘤科、病理科、放疗科专家会诊，建议试验性化疗，但患者家属放弃化疗。予对症、支持治疗，辅以中药治疗。患者病情不断恶化，于2008年4月18日死亡。

2 讨论

IMT是由肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞组成的病变，曾以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄瘤性炎性假瘤等病名出现在临床病理诊断及文献报道中，并被认为该类病变是一种非肿瘤性炎症病变[1]。近年来文献报道IMT出现染色体2p23重排，支持IMT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症性病变[2]。IMT涵盖了以往从炎性反应性病变到肿瘤的一系列诊断，常见发生部位在肺部。1995年Coffin等[1]分析了84例肺外IMT的患者，认为人体多种器官如脑、眼、鼻咽部、肝脏、膀胱、子宫等均可发生。IMT多发生于儿童及年轻人，平均年龄10岁，中位数为9岁。IMT临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及随部位而异的症状(如胸痛、呼吸困难、肠梗阻等)[3]。

IMT发生于乳腺者非常罕见，目前只有几例报道且多数为30岁以下女性，临床和病理均易误诊为其他肿瘤。可伴有发热、体重减轻、盗汗及淋巴结肿大等全身症状。病变单发或多发，局部呈浸润性生长，侵犯血管者易局部复发，少数病程进展快而致死。临床和影像学检查下，其颇似恶性肿瘤[4]。组织学显示炎症背景下不同数量纤维母细胞、肌纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞。病变可以类似炎症反应性增生，也可以出现坏死、细胞异型增生，易与梭形细胞肉瘤/癌混淆，病因尚不清楚[5]。

本例术后迅速复发、转移、死亡，在国内尚属首次报告。虽然我们在本病例的治疗方案上未得到有价值的经验，但对IMT，尤其是生长于乳房的IMT有了新的认识。根据对该病例的回顾性分析，我们体会本病的临床特点为：(1)不明原因反复低热，以午后为主，有盗汗；(2)血白细胞尤其是中性粒细胞异常升高；(3)术后术区局部炎性反应。另外，乳腺型肌纤维母细胞瘤(MMT)(8825/0)为良性肿瘤，和乳腺IMT(8825/1)不同，应注意区分。

[1] Coffin CM，Watterson J，Priest JR，et al. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor(inflammatory pseudotumor)： a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases[J]. Am J Surg Pathol，1995，19(8)：859-872.

[2] Coffin CM，Patel A，Perkins S，et al. ALK1 and p80 expression and chromosomal rearrangements involving 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumor[J]. Mod Pathol，2001，14(6)：569-576.

[3] Meis JM，Enzinger FM. Inflammatory fibrosarcoma of the mesentery and retroperitoneum. A tumor closely simulating inflammatory pseudotumor[J]. Am J Surg Pathol，1991，15(12)：1146-1156.

[4] Gabbiani G，Ryan GB，Majne G. Presence of modified fibroblasts in granulation tissue and their possible role in wounded on traction[J]. Experientia，1971，27 (5)：549-550.

[5] 周晓军，张泰和. 肌上皮病与肌纤维母细胞瘤[J]. 临床与实验病理学杂志，1998，14(4)：394-395.