上海市儿童医院血液科主任医师〓蒋慧
在日本电视剧《血疑》中,人们对白血病(或俗称“血癌”)造成的那一幕幕摧人泪下、生离死别的悲剧,深深地印在了脑海中。那么,儿童白血病究竟是怎么一回事呢?我们应该如何早期诊断和治疗?
急性白血病占儿童血液系统恶性肿瘤中首垃:其发病率约占2~4/10万人口。儿童任何年龄均可发生,中位年龄是4~5岁(我院资料)。儿童以急性起病多见。
正常人的血液里有三种重要的有型成分:它们是红细胞、白细胞和血小板。白血病则是白细胞的恶性(癌性)病变,得了这种病的患儿,在他们的血液里,骨髓里以及各组织器官都存在着大量的形态异常的白血病细胞,这种细胞不断增殖,越长越多,病人就可以出现一系列的症状。根据细胞的不同类型,儿童白血病可以分为多种,如:急性淋巴细胞性白血病,急性粒细胞性白血病以及各种亚型,等等:
与其它癌症一样,白血病的确切病因尚不清楚:长期以来,经科学家们的大量研究表明,以下几个因素可以诱发白血病:(l)放射线:无论在动物或在人身上均以证实,一次大量地或少量多次地接触放射线均可致病;(2)化学物质的危害:如:苯和它的衍生物(汽油、油漆、染发刘等);药物致病;(3)病毒感染也可致病:如人类T淋巴细胞逆病毒(I型和Ⅱ型)可以引起人类的白血病。(4)遗传因素:在原有染色体异常疾病的病人中,他们白血病的发病率明显高于正常人;某些染色体异常几乎与某种白血病密切相关,如ph1染色体的存在与慢性粒细胞性白血病(慢粒)的发病非常有关;单卵双胎的孪生子女,其中一人若忌白血病,那么另一个人患病的危险性就会大大增加。由此可见,患白血病的病因非常复杂,但也不必谈虎变色。有些检查,如必要的X线摄片、B超绝对是安全的剂量:又如,某些药物虽有致癌性,但在治疗白血病时又必不可少,这就说明药物具有的“两面性”,在医学领域中已不是罕见的现象了;又如,遗传与白血病之间有较多的密切关系,但绝非是父母患病传给子女们;又如,病毒感染的机会很多,常见的感染决不会像感冒和肝炎那样容易发病;当感染所引起许多细胞的改变逐步加深,并逐渐积累,特别是在一些危险素的存在时才易促发疾病的产生。这些危险因素除了以上所述的几种原因以外,机体免疫功能降低,也是危险的“催化”因素之一。
急性白血病患儿,常以不明原因发热为主要症状就医,这种发热对各种抗生素治疗无效,测血常规提示白细胞数很高,并可见异常细胞(幼稚细胞)。其次可见出血、贫血、以及白血病细胞在各脏器的浸润症状,如肝脏、脾脏、淋巴结肿大等。当然,怀疑本病,单靠这些症状是不够的,确诊依赖于骨髓穿刺,做骨髓细胞涂片观察白血病细胞有或无,并做特殊染色等以确定类型。可见,骨髓穿刺有着举足轻重的作用。
一旦确诊后,必须及早、足疗程的联合化学治疗(化疗)。随着科学的进步,治疗方案的改进,儿童急性白血病的疗效有了长足的进步。尤其是;急性淋巴细胞白血病,其治愈率可达70-80%以上。但全程治疗是一个漫长的过程,须3-5年的持续化疗:专科医生根据不同年龄、不同治疗周期制定一整套治疗方案,尽可能地杀灭或破坏白血病细胞,抑制它们生长,以提高患儿的生存质量。这不仅需要医生付出辛勤的劳动,更重要的是病人及家属的积极配合。最先进的治疗方法有骨髓移植、造血干细胞移植已应用于临床,但在儿童中尚不能广泛开展,主要是选择供体和经费等原因。脐带血移植和基因治疗,将有很好的前景。
当前世界各国的医学家都在寻找防治白血病的有效方法:虽然还没有肯定的结论,但大量研究表明,增强人体的免疫力,能够抵抗肿瘤细胞的侵袭。为了提高人体的免疫力,需要人们保持乐观的情绪、加强体育锻炼,注意合理的营养摄入,使人体免疫系统和各器官功能调节到最佳状态。当然孕妇在怀孕期间,要避免接触放射线:如减少手机、电脑等高幅射电器的使用,在孕初3个月内要预防感染,如果患病,要在医生的指导下服用药物。