高肇昌
小脑性共济失调是由于小脑或小脑蚓部发生了病变而产生的病症。病因较复杂,最常见的是由于肿瘤、炎症、外伤、血管病、遗传或变性等病变而引起。
病变如果发生于小脑半球者,其临床症状主要是四肢共济失调,上肢重于下肢,远端重于近端,精细动作困难。协调运动失调,肌张力增强,走路时向患侧倾倒,眼球呈水平震颤:病变如果发生于小脑蚓部者,其临床症状主要是站立不稳,直立困难,行走时呈宽基步态,左右摇摆,语言不清等。
有不少病人是属于家族遗传性共济失调者,在这些病人中,大致可以分为小脑皮层萎缩、遗传性痉挛性共济失调、橄榄桥脑小脑萎缩等三种类型。
在治疗方面,对小脑肿瘤病人一般都采用手术治疗;如系恶性肿瘤,还需给予放射治疗及化学药物治疗。因炎症、变性、外伤而引起的共济失调以及由于遗传性引起的共济失调,由于小脑常有供血不足而造成小脑萎缩,所以应用药物治疗的效果很不理想。
近几年来,神经外科医师采用了手术的方法来治疗小脑性共济失调,特别是对各种原因引起的小脑萎缩者,采用扰动脉小脑移植及枕肌小脑贴敷术的方法,以恢复和增加小脑供血,求得小脑功能的改善。对使用这种手术方法的病人,我们通过核素单光子断层扫描。发现手术后约半个月左右,小脑的供血比手术之前有了一定程度的增加。另有学者报告,通过手术之后的动脉造影,证明枕动脉的末端与小脑表面的血管建立了吻合枝,使已经萎缩了的小脑又得到了较为丰富的血液供应,从而使症状获得改善。我们还发现,家族性遗传性共济失调患者,绝大多数可见到枕骨比正常人要厚得多,说明了枕骨肥厚造成了后颅窝的客积狭小从而挤压小脑,手术中切除增厚的枕骨,可以达到减压的目的。亦可使症状获得改善。我们对已经施行的10余例手术病人进行了分析,发现:如果病人的病程较短,仅有步态蹒跚,转弯易倒,则术后效果较好;枕骨增厚明显者,术后效果亦好。但如果病程长。有饮水呛咳、四肢共济失调严重,伴有震颤、生活不能自理者,效果较差。
1985年以来,我国有些地区开展了胚胎脑移植治疗小脑共济失调,有不同程度的疗效。
总之,外科手术已为小脑共济失调病人开拓了新的治疗途径。