先天性颈内动脉缺如影像学表现1例

Imaging manifestations of congenital absence of internal carotid artery：a case report

［中图法分类号］R445.1" " " ［文献标识码］B

患者男，59岁，因血糖升高11年入院。既往高脂血症、高尿酸血症病史11年余，否认高血压、冠心病病史。体格检查：双侧额纹及鼻唇沟均对称，口角无歪斜；四肢肌力、肌张力及双下肢腱反射均正常，病理反射未引出。入院后血常规、尿常规、甲亢三项、凝血四项、肿瘤标志物检查结果均未见异常。肝功能检查：谷丙转氨酶73.30 U/L，谷草转氨酶49.20 U/L；肾功能检查：尿酸455.0 μmol/L。颈部血管超声检查：左侧颈总动脉（LCCA）远端直接延伸为左侧颈外动脉（LECA），远端未探及左侧颈内动脉（LICA）样管腔及血流频谱，其第一分支为甲状腺上动脉（图1A）；LCCA血流频谱阻力指数0.81（图1B），LECA远端分支血流频谱呈高阻力型（图1C）；LCCA管径较对侧细（图1D、E）。颈部血管超声提示：先天性左侧颈内动脉缺如。经颅多普勒显示左侧大脑半球由后循环供血，患者拒行经颅彩色多普勒超声检查。头颈部CTA检查：LICA全程未显影，LCCA直接延伸为LECA（图2A）；横断面示右侧颈总动脉可见分叉处，LCCA未见分叉处（图2B）；颅内段可见左侧大脑前动脉通过前交通动脉由右侧大脑前动脉供血，左侧大脑前动脉A1段未显影，左侧大脑中动脉通过后交通动脉由基底动脉供血（图2C）；颅骨横断面示左侧颈动脉管缺如，可见右侧颈动脉管（图2D）。头颈部CTA提示：①左侧先天性颈内动脉缺如；②双侧大脑前动脉共干，左侧大脑中动脉由基底动脉供血，考虑先天性变异。由于患者无临床症状，颅内也未见动脉瘤等血管畸形，临床建议定期随访。

讨论：先天性颈内动脉缺如是一类非常罕见的脑血管变异［1-2］。该病变多为单侧，其中以左侧常见。当发生颈内动脉缺如时，颅内血管可通过重建侧支循环达到血流平衡，故患者多无明显临床症状。本例患者亦未见临床症状。颈内动脉缺如常合并颅内血管变异，会引起血管血流量及血流速度增高，导致颅内动脉瘤的发病率也有所升高［3］。当颅内血流未达到平衡则会引起患侧脑缺血。目前，颈内动脉缺如的发病机制尚未明确，可能与早期胚胎发育停滞、异常分支起源后继发性退化等有关。临床上将是否存在颈动脉管作为诊断先天性颈内动脉缺如的依据之一，而头颈部CTA、DSA是诊断该病的金标准。根据颈内动脉缺如合并颅内血管变异的代偿机制可将先天性颈内动脉缺如分为6种类型［3］：①A型，患侧大脑前动脉由对侧前循环供血，且合并患侧大脑前动脉A1段缺如，患侧大脑中动脉由后循环供血；②B型，患侧大脑前动脉及大脑中动脉均由对侧前循环供血；③C型，双侧大脑前动脉及大脑中动脉均由后循环供血；④D型，患侧虹吸段均由对侧海绵窦段间异常吻合支供血；⑤E型，双侧大脑前动脉均由前循环供血，双侧大脑中动脉均由代偿扩张后的后循环供血；⑥F型，患侧大脑前动脉及大脑中动脉均由患侧颈外动脉的属支供血。本例患者为临床常见的A型。先天性颈内动脉缺如的超声表现主要为颈总动脉未见分叉，直接延伸为颈外动脉，病变侧颈总动脉管径较细，且血流频谱阻力指数增高，本例符合上述超声表现。此外，本例患者LCCA发出的第一分支为甲状腺上动脉，提示临床也可以将其作为诊断该病的依据之一。颈部血管超声结合经颅多普勒和经颅彩色多普勒可以很好地了解颅内血流循环情况，对该病的诊断、分型及不同分型血流频谱的分析均有重要意义。但由于本例患者拒行经颅彩色多普勒，未能全面了解颅内血流循环情况。本病需与颈动脉闭塞和颈动脉发育不良鉴别诊断，颈动脉闭塞多见于动脉粥样硬化，超声多表现为颈动脉多发斑块，颈内动脉管腔存在，腔内见实性低回声或不均匀回声；颈内动脉发育不良超声多表现为颈内动脉管径突然变细，管腔粗细不均，CDFI示血流充盈不均，呈“串珠样”改变，频谱多普勒呈低速高阻力型，上述2种颈动脉病变颅骨CT均可见颈动脉管。

总之，先天性颈内动脉缺如临床罕见，颈部血管超声、经颅多普勒及经颅彩色多普勒均可作为初步筛查手段，在临床诊断中具有重要意义。

参考文献

［1］ 梁奕，杨威威，柳柏玉，等.颈内动脉先天性缺如2例［J］.中国临床神经外科杂志，2022，27（7）：624.

［2］ 刘超群，王珏，周道，等.双侧颈内动脉先天缺如1例［J］.中国临床案例成果数据库，2022，4（1）：E02060.

［3］ Guerreiro C，Basílio G，Sequeira P.Congenital absence of the internal carotid artery with intercavernous anastomosis［J］.World Neurosurg，2020，143（11）：68-69.

（收稿日期：2023-04-10）