宋 晓,刘文佳,李新星,3,王 超,4,李 涛*
(1.湖南医药学院总医院医学影像中心,湖南 怀化 418000;2.中国人民解放军总医院第一医学中心放射诊断科,北京 100853;3.兴安盟人民医院影像科,内蒙古 乌兰浩特 137400;4.饶河县人民医院放射科,黑龙江 双鸭山 155799)
周围神经鞘肿瘤(peripheral nerve sheath tumor,PNST)可见于全身各部位。良性PNST(benign PNST,BPNST)分为神经鞘瘤和神经纤维瘤等,在良性软组织肿瘤中的占比为10%~12%;而恶性PNST(malignant PNST,MPNST)为罕见软组织肉瘤[1],具有高度恶性。神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)患者罹患MPNST风险增加[2]。鉴别良、恶性PNST并制定适当治疗方案,对改善预后、提高患者生活质量至关重要。本研究采用常规MRI及弥散加权成像(diffusion weighted imaging,DWI)鉴别诊断良、恶性PNST。
1.1 研究对象 回顾性分析2012年1月—2023年6月中国人民解放军总医院第一医学中心119例经病理学证实的PNST患者;包括MPNST 31例,男19例、女12例,年龄13~65岁、平均(40.0±15.6)岁,10例累及颌面及头颈部、2例累及胸部、9例累及腹盆部、10例累及四肢,1例为1型NF;BPNST 88例,男38例、女50例,年龄8~81岁、平均(45.6±14.2)岁,其中33例累及颌面部及头颈部、11例累及胸部、23例累及腹盆部、21例累及四肢,2例为1型NF。排除图像、病理资料不全者。本研究经院伦理委员会批准(快KY-2024010802),检查前所有患者均知情同意。
1.2 仪器与方法 采用Philips Ingenia/Siemens Syngo/GE Discovery MR750 3.0T MR仪,根据肿瘤位置选择扫描体位及线圈、调整视野和矩阵,以频率选择反转恢复衰减(spectral attenuated inversion recovery,SPAIR)序列进行脂肪抑制;参数:轴位T1WI,TR 776~1 750 ms,TE 20~24 ms,FOV 100~380 mm×100~380 mm;轴位T2WI,TR 950~2 747 ms,TE 62~100 ms,FOV 100~380 mm×100~380 mm;冠状位/矢状位T2WI,TR 950~8 528 ms,TE 42~162 ms,冠状位FOV 150~360 mm×150~360 mm,矢状位FOV 160~350 mm×160~350 mm;矩阵均为232×166~288×288,层厚均为3~6 mm,层间距均为0.3~1.5 mm;DWI参数:TR 1 160~3 000 ms,TE minimum(最小值)~65 ms,FOV 100~380 mm×100~380 mm,矩阵128×106~288×288,层厚3~6 mm,层间距0.3~1.5 mm,回声平面成像因子53~150,b值=1 000 s/mm2。经肘静脉注射Gd-DTPA对比剂(0.2 ml/kg体质量或0.1 mmol/kg体质量)后采集轴位增强T1WI,参数同前。
1.3 图像分析 由不知晓临床信息并分别具有15、25年工作经验的放射科医师各1名共同分析MRI,记录病灶信号、形状、有无瘤内出血/囊变及边缘特征,观察有无脂肪分裂征(肿瘤上方三角形脂肪)、脂肪环征(肿瘤周边环形脂肪)、束征(肿瘤邻近增粗神经束)、靶征(T2WI肿瘤中心Antoni A区低信号与周边Antoni B区高信号,增强扫描Antoni A区明显强化,Antoni B区无或轻度强化)、瘤周水肿、神经偏位、邻近骨重塑、破坏及病灶有无强化,并经讨论达成一致;由另1名具有10年工作经验的放射科医师测量病灶轴位、冠状位及矢状位平面最大径并计算平均值,于呈高信号的实性部分、表观弥散系数(apparent diffusion coefficient,ADC)图中弥散最受限区域手动勾画ROI并测量其ADC(图1)。
图1 患者男,71岁,喉部BPNST A、B.颈部轴位脂肪抑制T2WI(A)及脂肪抑制增强T1WI(B)示喉部右侧病灶呈稍高信号(白箭),增强后明显强化(黄箭); C、D.轴位DWI(C)示病灶局部呈高信号(紫色区域),其平均ADC为1.31×10-3 mm2/s(D)
1.4 统计学分析 采用SPSS 25.0统计分析软件。以±s表示符合正态分布的计量资料,行t检验;以频数和百分率表示计数资料,行χ2检验。绘制受试者工作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,计算曲线下面积(area under the curve,AUC),评价以病灶实性部分ADC鉴别良、恶性PNST的价值。P<0.05为差异有统计学意义。
MPNST与BPNST患者性别及年龄差异均无统计学意义(χ2=3.012,P=0.083;t=-1.743,P=0.084)。
2.1 病灶直径 MPNST病灶直径大于BPNST(P均<0.001),见表1。
表1 MPNST与BPNST病灶直径比较(cm)
2.2 MRI表现 MPNST病灶T1WI、T2WI信号不均、形状不规则、瘤内出血及囊变、边缘不清、瘤周水肿及骨破坏者占比均高于BPNST(P均<0.05),而脂肪分裂征、脂肪环征、靶征及骨重塑者占比均低于BPNST(P均<0.05),见表2、图2。
表2 MPNST与BPNST病灶MRI表现比较[例(%)]
图2 患者男,49岁,前列腺BPNST A、B.腹部轴位脂肪抑制MR T2WI(A)及脂肪抑制增强T1WI(B)示前列腺病灶信号不均、周围脂肪环低信号不完整(箭); C、D.轴位DWI(C)示病灶局部呈高信号(紫色区域),其平均ADC为1.05×10-3 mm2/s(D)
2.3 ADC 共于12例MPNST及27例BPNST病灶实性部分测得ADC。MPNST实性部分最小ADC[(1.07±0.45)×10-3mm2/svs.(1.44±0.51)×10-3mm2/s]及平均ADC均低于BPNST[(1.12±0.48)×10-3mm2/svs.(1.54±0.59)×10-3mm2/s](t=-2.880,P=0.008;t=-2.783,P=0.010)。以最小ADC 1.27×10-3mm2/s、平均ADC 1.38×10-3mm2/s为阈值鉴别良、恶性PNST的曲线下面积分别为0.765、0.755,见图3。
图3 病灶实性部分ADC鉴别良、恶性PNST的ROC曲线
组织病理学上,PNST通常分为Antoni A区和B区,前者富于细胞,以长梭形细胞形成栅栏状结构;后者细胞分布松散,存在不同程度黏液样变性和透明变性[2]。DWI中,BPNST病灶外周区ADC较高,可能因Antoni B区细胞松散,而细胞丰富的Antoni A区ADC较低。MR T2WI中,神经纤维瘤和神经鞘瘤均可表现为中央低信号而周围高信号,即靶征,增强后通常表现为中央增强、周围强化程度低[3];MPNST则少见靶征,可能恶性细胞取代正常细胞分布导致细胞密度增加,使弥散率降低[3-4]。
体积增大是软组织恶性肿瘤的重要特征[5-7]。本研究中BPNST与MPNS病灶各方向径线均有显著差异,与YUN等[5]的结果相符;MPNST病灶中,T1WI、T2WI信号不均、形状不规则、瘤内出血及囊变及骨破坏者占比均高于,而脂肪分裂征、脂肪环征、靶征及骨重塑占比均低于BPNST,与既往研究[5-6,8-10]基本一致。脂肪分裂征指BPNST增大、逐渐推压肌间隙内脂肪并使之移位而形成的三角形脂肪皮[5]。本研究发现该征象不能完全满足分析病灶周边脂肪情况所需,故尝试以脂肪环征加以描述,即病灶周边可见相对清晰的脂肪环绕,脂肪环不清晰提示肿瘤具有侵袭性[3,11]。
BPNST和MPNST生长模式均受病灶边缘及周围水肿影响[12-13]。YUN等[5-6]报道,瘤周水肿只见于MPNST,但本组16.13%(5/31)MPNST未见瘤周水肿而7.95%(7/88)BPNST可见瘤周水肿。尽管如此,瘤周水肿仍为诊断MPNST的重要依据。病灶周围骨质破坏是MPNST重要特征[4,8]。本组35.48%(11/31)MPNST伴骨质破坏,其中6例为头颈部病灶,占比低于KWOK等[4]报道,可能与本组病例涉及全身,病灶周围腔隙较大、与骨骼距离较远有关。
本组MPNST最小ADC及平均ADC均低于BPNST,取诊断截断值分别为1.27×10-3mm2/s、1.38×10-3mm2/s,均高于YUN等[5,14]的数值,可能与样本个体差异有关。常规MRI难以判断良、恶性PNST时,DWI有助于鉴别。未来可将弥散张量成像与纤维束造影相结合,直接描绘MPNST患者神经束运动轨迹、观察神经完整性,帮助临床制定精细手术方案[10,15]。
综上所述,良、恶性PNST常规MRI及DWI表现存在差异,病灶直径、形状、信号、实性部分ADC及瘤周改变等有助于鉴别。但本研究为回顾性研究,样本量相对较小,且因检查部位较多而使用不同MR设备,可能影响ADC测值,有待后续进一步观察。
利益冲突:全体作者声明无利益冲突。
作者贡献:宋晓研究设计、图像分析、撰写及修改文章;刘文佳数据分析;李新星图像分析;王超研究实施;李涛研究设计、图像分析、数据分析、修改及审阅文章。