阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者一例的护理

魏柳毅

(浙江大学医学院附属第一医院 护理部,浙江 杭州 310003)

非结核分枝杆菌(nontuberculous mycobacteria,NTM)是一种条件致病菌,广泛存在于水、土壤和气溶胶中,可致免疫力低下者广泛感染,轻者可至皮肤感染,重者会危及生命[1]。阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种少见的后天获得性溶血性贫血,由于红细胞膜表面锚蛋白缺失,造成红细胞对补体敏感性增高,在各种诱因存在时造成红细胞破坏,导致血管内溶血、血栓、全血细胞减少和感染[2]。该病为超级罕见病,国内缺乏大宗病例报道[3],并发非结核分枝杆菌感染的病例更为少见。我科于2022年1月收治1例阵发性睡眠性血红蛋白尿合并非结核分枝杆菌感染患者,经过积极的治疗和精心的护理,好转出院,现将护理体会报告如下。

1 临床资料

患者女,48岁,阵发性睡眠性血红蛋白尿症20年,长期糖皮质激素治疗,2021年7月开始出现右下肢结节伴疼痛,挤压可出脓,未行治疗;2022年1月6号入住我院血液科,取结节处皮肤组织进行宏基因组二代测序检测出非结核分枝杆菌(脓肿分支杆菌),行口服利福平、克拉霉素、莫西沙星等治疗,好转出院。同月25日出现发热,体温最高39.5℃,于2022年1月26日拟“非结核分枝杆菌感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿”入住我院感染科。入院时,体温最高达39.4℃,伴咳嗽咳痰,痰白粘,不易咳出,右下肢可见多发红色结节,挤压可出脓,同时伴有严重的腹泻症状。查降钙素原 13.87 ng/mL,超敏C反应蛋白 166.5 mg/L;血红蛋白 57 g/L; D-二聚体 64745 μg/L ;尿常规:隐血+++;蛋白质++。入院后予心电监护、鼻导管吸氧、雾化等对症支持治疗以及联合抗感染治疗、抗NTM治疗。入院后第2天留取痰液培养和大便常规及培养,痰液培养中亦检测到脓肿分枝杆菌,大便常规中检测到霉菌孢子后即加用抗真菌治疗,大便培养出白色念珠菌后继续原方案抗真菌治疗。入院后第6天查血常规示白细胞计数低至1.9×109/L,血红蛋白46 g/L,予重组人粒细胞刺激因子注射液升白细胞治疗、输血以纠正贫血。在上述治疗的同时给予对症护理、并发症的观察和预防、针对性的用药护理和有效的心理护理等,患者于2022年2月22日好转出院。

2 护理

2.1 降低感染与感染传播的风险

2.1.1 降低感染风险 PNH患者全血细胞减少,自身免疫力低下,感染是仅次于血栓栓塞的死亡原因[4]。患者住院期间白细胞计数极低,极易发生感染,因此做好预防感染的措施尤为重要。(1)用药护理,遵医嘱用药并做好用药观察。(2)基础护理,口腔护理2次/d,先予复方碳酸氢钠含漱液漱口,后用干棉签蘸取制霉菌素甘油适量涂于口腔内颊部及上颚等部位,涂好后嘱患者半小时内勿进食,并嘱患者三餐后均予复方碳酸氢钠含漱液漱口;每日温水清洗会阴部和肛门,大小便后及时处理,保持会阴和肛门的清洁干燥。(3)注意饮食卫生,指导患者食用可剥皮的水果,避免食用生冷、腌制等食物。(4)做好消毒隔离,因病区条件的限制,不能将患者置于单间,但需保证病床间距大于1 m;每日用500 mg/L的含氯消毒剂擦拭地面、床单位,用消毒湿巾擦拭仪器设备。

2.1.2 非结核分枝杆菌院内防护 一般认为,NTM不会在人与人及动物与人之间传播,水和土壤是其最大传染源[5],故在标准预防的基础上无需额外的隔离,但须关注水和医疗器械的消毒工作。患者住院期间用专用的脸盆进行洗漱,洗漱后的水倒入倾倒池,脸盆和倾倒池均用含氯消毒剂进行消毒;向患者宣教勿使用公共浴室并解释其原因,患者能理解并遵守;使用病室厕所后,及时冲洗并消毒。本例患者住院期间未发生非结核分枝杆菌院内传播的事件。

2.2 症状护理

2.2.1 肺部感染的护理 患者反复高热伴咳嗽咳痰,1月27日肺部CT显示:两肺感染性病变。护理要点:(1)体温管理。患者反复高热,体温高达39℃以上,并且伴有畏寒发冷,畏寒期间做好保暖措施,给予吸氧,遵医嘱使用退烧药。该例患者在退烧过程中出汗明显,密切监测血压情况,警惕感染性休克的发生,协助更换被褥、衣裤,予温水擦身,多饮温开水及静脉输注林格氏液以补充液体。(2)抗生素管理。本例患者同一时期联合使用多种抗生素,根据使用频率和药物的血药浓度、半衰期,为患者制订合理的输注方案;密切观察有无皮疹及恶心、呕吐等胃肠道反应,此例患者未发现相关不良反应;遵医嘱定期监测肝肾功能,警惕肝肾功能损害[6]。(3)促进痰液排出。患者痰液粘稠,不易咳出,遵医嘱予每日两次0.9%生理盐水3 ml+吸入用异丙托溴铵500 mg+布地奈德混悬液2 mg雾化吸入,雾化后协助患者扣背,及时将痰液排出;教会患者有效咳嗽,多饮水以稀释痰液,以促进痰液咳出。患者出院时复查CT,显示两肺感染灶较前吸收。

2.2.2 右下肢皮肤感染的护理 患者右下肢小腿处可见多发红色结节,挤压可出脓。保持右小腿裸露,足部垫软枕将右侧小腿抬高,避免压迫结节处皮肤,每日两次用0.9%生理盐水清洗结节处皮肤,清洗后予尿素乳膏外用,其余皮肤每日用温水擦洗。出院时患者右下肢少量陈旧性结节,无新发。

2.2.3 监测排便情况,优化皮肤护理 患者入院时每日解黄色稀便7～8次,肛周皮肤出现约10 cm×10 cm大小的红斑,无破损和渗血渗液情况,亟需做好腹泻的控制和皮肤的管理。(1)监测排便情况:密切观察大便的次数、量、颜色和形状,遵医嘱使用黄连素止泻,益生菌调节肠道菌群,正确采集大便标本送检,大便常规提示有霉菌孢子后加用氟康唑抗真菌治疗,关注药物疗效。2 d后患者腹泻次数减少,由黄稀便转至黄糊便,5 d后患者大便正常。(2)优化皮肤护理:PNH患者机体抵抗力低,长期反复腹泻增加患者发生压力性损伤的概率,加重患者的痛苦和延长住院时间[7]。根据患者肛周皮肤受损情况,判断为轻度失禁性皮炎,为避免因腹泻加重症状,优化肛周皮肤护理,每次排便后用接近正常皮肤pH值的棉柔湿巾清洁肛周,再用温开水清洗肛周皮肤,同时用3M液体敷料喷涂肛周皮肤。腹泻症状严重时,每次清洗后均予喷涂,腹泻症状缓解后改为3次/d。1周后患者肛周皮肤红斑基本消退。

2.3 血栓的预防和观察 与普通人群相比,阵发性PNH患者血栓发生率为10.61/100患者年,远远高于普通人群的血栓发生率(0.75～2.69/1000患者年),且静脉血栓较动脉血栓更为常见[9]。患者入院时属于VTE高危,但出血风险不高。遵医嘱予低分子肝素钠皮下注射以预防血栓形成。用药期间密切关注有无牙龈、皮肤等出血情况,监测凝血功能和血小板情况。由于患者病情危重,为了满足治疗需求,于右颈内置入双腔中心深静脉导管。每次输液前用20 ml生理盐水冲管,冲管前回抽血液,以防止导管尖端血栓脱落;输液后于20 ml生理盐水冲管,10 U/ml肝素钠稀释液3 ml封管。在病情允许的情况下指导患者早期床上活动。本例患者在住院期间,未发现血栓形成。

2.4 加强输血管理,减少溶血的发生 本例患者住院期间血红蛋白低至46 g/L,需要输血治疗。PNH是造血肝细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷型血管内溶血病,因此在选择血制品方面,为了避免富补体血制品引起更严重的血管内溶血,输注红细胞时应选择洗涤红细胞[10]。住院期间两次输血均选择洗涤红细胞,输血时重点关注溶血相关不良反应。本例患者在输血过程中除小便颜色为橘黄色,无法准确评估外,未出现头痛、胸痛、心前区压迫感、腰酸背痛、寒颤高热、恶心呕吐等不良反应,未出现少尿、无尿等情况。

2.5 重视用药依从性 患者在住院期间及出院后予抗非结核分支杆菌治疗,并需长期激素治疗。因抗结核药需联合、规律、适量、全程,激素需足量足程、缓慢减量等特点,须密切关注患者的服药依从性,护士每日按医嘱定时定量发放药物,并告诫患者按时服用药物的重要性,不可随意停药;告知患者相关用药反应,以消除患者疑虑。此例患者在住院期间及出院后的随访时发现,均能按时按量服用抗结核药和激素。

2.6 心理护理 患者阵发性睡眠性血红蛋白尿20余年,反复住院,此次入院时责任护士发现其情绪低落,不愿与人交流,存在焦虑情绪。责任护士耐心与其沟通交流,鼓励其说出内心的感受和想法,向其讲解疾病的相关知识以取得其信任,加强其战胜疾病的信心;每天进行心理评估,每班做好交接,密切关注其心理状况;指导家属给患者讲愉快的笑话、故事或遇到的高兴事,转移其悲观的情绪,重拾其对生活的信心。患者出院时心理状态好转,和家属一起向医护人员表示了感谢。

3 小结

PNH是一种超级罕见病,其护理要点是加强病情观察,做好高热和皮肤感染等的对症护理、并发症的观察和预防,加强输血和特殊用药的管理,密切观察有无不良反应,重视非结核分枝杆菌的院内预防,防止院内传播;此外,要重视做好患者的心理护理和健康教育,以促进患者恢复身心健康。