腹盆腔局灶型Castlman病的CT与MR表现分析

康正武 方政雄 余育贤

1 福建省漳州市医院影像科 （福建 漳州 363000）

2 福建省漳州市医院放疗科 （福建 漳州 363000）

内容提要：目的：探讨腹部局灶型Castlman病的CT与MR影像特征与病理基础，提高对这种罕见疾病的认识和了解，减少误诊。方法：回顾性分析本院经手术病理证实的10例腹盆腔局灶型Castlman病患者的CT和MR表现及相应临床资料。结果：术后病理2例为浆细胞型，8例为透明血管型。4例位于腹膜后（其中1例位于肾周脂肪裳），4例位于小肠系膜，1例位于大网膜，1例位于右肾下极髓质。4例病灶中央可见树枝状、结节状钙化（包含MR双低信号无强化钙化影），4例较大肿块（直径>5cm）中央出现裂隙及放射状CT低密度区及MR T1WI低信号区，9例病灶周围可见渗出。8例周围可见增粗迂曲血管影。5例周边可见卫星结节子灶。动态增强扫描所有病灶均可见明显强化，其中3例呈渐进性持续强化，7例呈动脉期明显强化，强化程度接近于邻近动脉，延长期强化缓慢消退，4例可见包膜样边缘延迟强化。结论：腹部局灶型Castlman病少见，其影像表现与病理类型密切相关，以透明管型为主。且具有一定影像学特征。腹盆腔孤立性肿块，周边可见卫星结节灶，增粗迂曲管影及不同程度渗出，增强扫描病灶高强化、缓慢消退是腹盆腔局灶型透明血管Castlman的特征表现。较大肿块中心纤维化区域及树枝样钙化出现有助于本病诊断。MR对于显于周边卫星灶及包膜样强化优于CT。

Castlman病是一种不明原因罕见的淋巴组织增生为特征的良性病变[1]。以纵隔及颈部为主，发生于腹盆腔及淋巴结外组织较少，由于临床表现缺乏特异性，术前多误诊为其他腹盆腔富血供病变。本研究收集10例腹盆腔局灶型Castlman病患者临床资料，分析其影像特点，结合相关文献，以期提高对本病的诊断水平。

1.资料与方法

1.1 临床资料

收集本院2008年2月～2020年9月经手术及病理证实的腹盆腔局灶型Castlman患者10例。其中男性2例，女性8例，年龄15～69岁，平均（42.62+10.15）岁，3例因上腹不适彩超发现，2例因“面色苍白”等贫血表现入院检查发现。5例常规体检偶然发现。

1.2 方法

10例患者中5例仅做MR检查，2例仅做CT检查，3例完成CT及MR检查。使用GE.LightSpeed VcT及Discovery CT 750 HD CT机行CT扫描，患者检查前常规禁食4h，扫描范围从膈顶至耻骨联合下缘水平。扫描参数：螺距1.375:1，管电流200mA，管电压120K，矩阵512×512，层厚及层距5mm。增强扫描：利用高压注射器静脉团注碘美普尔400mg/mL，流速30mL/s。分别于25s、70s及3～5min后采集动脉期及延迟期图像。MR检查：采用飞利浦1.5T磁共振。平扫行SE T1WI，T2WI横断位、矢状位扫描，恢复反转序列（STIR）行冠状位扫描，层厚5mm：层距：1mm；动态增强扫描用序利用高压注射器经肘静脉注射轧喷酸葡胺（Gd-DTPA），浓度0.1mmol/Kg，流速3mL/s，分别于25s、60s、180s获取横断位、冠状位及矢状位动态增强扫描图像。所有病变均由两名影像科医师进行独立评估。观察指标包括位置、大小、形状、边界、CT密度及MR信号特点及强化方式和特点。

2.结果

2.1 部位、大小、形态、病理

10 例均为单发结节或肿块；结节及肿块大小：15mm×14mm～82mm×43mm。病灶均边界清晰，形态规则，以椭圆形及肾形居多（图1）。位于腹膜后病灶4例，其中1例位于右肾下极髓质（图2～3），1例位于肾周脂肪囊（图4～5），4例位于小肠系膜。1例位于胃窦前下方大网膜。2例伴肝、脾肿大，其中1例伴有颈部及腹腔多发淋巴结肿大，为浆细胞型，其余8例均为透明血管型。除3例术前CT或MR诊断考虑到巨淋巴细胞增生可能外，余7例术前均误诊为脏器或肠系膜来源的其他肿瘤性病变。

图1.MRSTIR 序列冠状位示腹膜后（胰腺下方）肾形占位，病灶周边多发渗出

图2.CT 增强扫描示病灶较均匀明显强化

图3.MRSTIR 序列示病灶信号均匀，边缘较明显渗出；该病例术前误诊为肾脏嫌色细胞癌

图4.为66 岁男性体检偶然发现右肾周脂肪囊占位，CT 示病灶密度均匀，边界清晰

图5.为MR 矢状位示病灶信号均匀，边界清晰，术前误诊为肾周间叶来源肿瘤

2.2 CT表现

5个局灶性结节、肿块。CT平扫均呈等密度，CT值约46～50HU。平扫密度均匀，无明显出血坏死，2例病灶中央可见高密度钙化灶，增强扫描所有病灶动脉期均有明显强化，动脉期CT值约66～161HU，增幅约24～110HU不等，并于实质期持续强化。4例延迟期张化稍减低。4例边缘可见增粗迂曲血管影。

2.3 MR表现

8个局灶结节、肿块，MR平扫T2WI呈等低信号、T1WI呈稍高信号，3例中央有T1WI、T2WI双低钙化信号影，1例可见条状裂隙状T2WI高信号，增强扫描动脉期均可见较明显强化，4例周边较内部强化明显，出现完整类似包膜样强化。8例可见周边及邻近血管增多，增粗，均可见渗出，5例周边可见卫星子灶结节样影，7例中央可见裂隙灶，并于增强扫描呈渐进性强化，逐渐缩小。

3.讨论

Castlman 病（Castlman disease，CD）于1956 年由Castlman等首次报道[2]，属于罕见的淋巴组织增殖性疾病，病因不明，可能与病毒感染，免疫缺陷或慢性炎症反应有关。临床根据病变受累范围分为两型，局灶型及多中心型，其中局灶型多见（约70%）。病理上分为：透明血管型、浆细胞型及混合型；局灶型Castlman病主要多见为透明血管型，约占90%。病理上以淋巴滤泡异常及小血管增生，透明样变为主要特征。本组病例以2例为浆细胞型，其余均为透明血管型，与文献报道基本相符。

Castlman病的影像表现与其病理特征密切相关。局灶型Castlman病是一种罕见囊变坏死的病变，在CT上表现为孤立，密度均匀的软组织结节及肿块影，这与Castlman病血供丰富，具有良好的侧支血管及淋巴滤泡不易发生坏死有关。本组病例除较大病灶中央出现边界较清的裂隙影外，密度与信号均较均匀，未出现明确坏死，与相关文献所述基本一致[3]。不同形态的钙化反映了病灶内增生增厚的毛细血管壁玻璃样变，纤维化及钙化[4]。本组病例中4个较大病灶出现了分枝状钙化，可作为腹盆腔局灶型Castlman病与其他病变鉴别要点之一。

由于Castlman病灶内部血管及周边滋养动脉丰富，病灶动态增强扫描早期表现出明显高强化，并于延迟期持续强化。强化模式与大动脉相似，呈周边向中央渐进性强化的特点，一些较大病灶周围还可见多发粗大迂曲血管影，又可作为其与体部其他肿瘤鉴别要点[5,6]。本组病例无论是CT还是MR增强扫描。动脉期均可见较明显强化，增幅24～110 HU不等，并于实质期持续强化。4例CT及7例MR病灶边缘可见增粗血管影，4例MR病灶边缘出现完整类似包膜样强化。同时，由于病灶内部存在大量增生，玻璃样变及纤维化小血管，在较大的病灶内部或会出现裂隙状或瘢痕样低强化区，实质期及延迟扫描其范围缩小，缓慢渐进性强化，被有些学者认为是透明血管型Castlman病特征性影像学改变。本组8个MR病灶7个在MR T2加权图像上出现了放射状，裂隙样低信号改变，在增强早期强化相对较低，其显示率明显高于CT。

腹部Castlman病临床发病率较低，可累及肠系膜、腹膜后、大网膜、肾上腺区等[7,8]，本组病例4例位于腹膜后，4例位于小肠系膜，1例位于胃窦前下方大网膜，1例位于较少见的右肾下极髓质。在鉴别诊断上腹腔局灶型Castlman病需要与腹腔及腹膜后以下包含或无钙化的富血供肿瘤相鉴别：①腹腔及腹膜后异位嗜铬细胞瘤：其强化方式可与Castlman病相似，T2WI上表现为不均匀明显高信号，易发生囊变、坏死及出血，钙化较少见；临床上伴有阵发性高血压及实验室检查中尿儿茶酚胺及其代谢产物VMA（3-甲胺-4羟基苦杏仁酸）升高有助于鉴别诊断[9]；②胃肠道间质瘤（Gastrointestinal Stromal Tumor，GIST）：少有钙化，钙化常表现为斑点状或环状；容易坏死、囊变，坏死部分可与胃肠道相通，气体可进入肿块内部形成“假肠腔征”；多数胃肠道间质瘤病变血供丰富，实质部分增强后一般表现为明显强化，静脉期强化高于动脉期，部分病灶内可见条状、簇状或迂曲扩张肿瘤血管影一定程度上有助于鉴别诊断；③腹腔炎性肌纤维母细胞瘤（Inflammatory Myofibroblastic Tumor，IMT）：好发于儿童及青少年，多表现为软组织密度实质性肿块，边缘多毛糙、可见小片或“晕环”状渗出，可伴有邻近腹膜增厚及少量腹腔积液，病灶出血、坏死及囊变少见，增强扫描呈持续性强化，可见血管穿行及“漂浮征”，即供血宿主血管多包绕于瘤体表面，具有一定的特征性；④孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）：病灶多呈圆形、类圆形，有完整包膜；较小时密度及信号均匀，较大者易出现黏液样变性、坏死及囊变，钙化少见；增强扫描动脉期边缘明显强化并可见多支迂曲供血动脉由边缘向内部延伸，静脉期及延迟期呈持续强化，“地图样”强化为其较为特征性表现；⑤腹内型侵袭性纤维瘤病：病灶常较大，主要位于肠系膜及腹膜后，多数病灶多表现为不均匀软组织肿块影，病变无包膜，常包绕、推压邻近脏器及血管，瘤体内出血、坏死、囊变及钙化少见，MR上信号多变，增强扫描可见轻-中度延迟性强化，可见条带状胶原纤维低信号无强化影及边缘羽毛状“火焰”样外观，不同于Castlman病渐进性大动脉样强化模式。腹腔多发局灶型Castlman病由于缺乏特征性影像学改变，常被误诊为结节病或淋巴瘤，此时需要结合临床及相关实验室检查信息，进行综合性判断，确诊仍需要活检及病理及免疫组化相关检查[10,11]。

综上所述，腹部局灶型Castlman病较罕见，以透明血管型为主。当检查发现腹盆腔孤立性肿块，密度及信号较均匀，周边可见增粗迂曲血管影、卫星子灶及不同程度渗出，增强扫描出现周边进向中央渐进性大动脉样强化模式，较大病灶中心显示渐进性强化的纤维区域及小血管走行区分布的树枝样钙化时，要考虑到本病的可能。MR在显示卫星灶，包膜样强化及渗出方面具有明显优势。