李意源 张群 许志成 许枫 李大涛 陈霞 张如鸿
隐耳是一种同时影响外形和功能的先天性外耳廓畸形。该畸形在包括中国和日本在内的亚洲人中较为常见,而欧美地区少见[1-2]。患者男:女约为2 : 1,左侧:右侧约为1 : 2,双侧发病者约占患者总群体的40%。隐耳最显著的表现是外耳廓上极部分埋于颞部皮肤下,用手牵拉可显露埋于皮下的结构外貌,松开后缩回为原样。此外,还可见明显的软骨畸形,对耳轮上脚异常折叠,耳廓上极后缩,最终综合表现为耳上1/3 宽度不足。耳廓上极颅耳沟的缺失还为患者带来了功能的影响,包括不能正常佩戴眼镜和口罩。隐耳患者在学龄期间甚至工作后或多或少遭受着校园欺凌和社会歧视,故而求医欲望强烈。基于外形和功能的双重考虑,隐耳矫正的关键在于重建颅耳沟以及增加耳上1/3 的宽度。
与小耳畸形的全耳再造术不同,包括隐耳、招风耳和收缩耳等在内的耳畸形矫正主要通过耳软骨重置、改变局部力学支点来加以实现。目前较常见的隐耳矫正方法是松解、打断耳上肌,对耳舟软骨做划痕,耳轮软骨放射状切开,耳甲软骨移植固定[3]。然而,既往术式均不能完全改变畸形软骨的卷曲方向,被松解释放的软骨仍有可能回缩,造成复发。此外,切取耳甲腔软骨也有潜在供区术后畸形的风险。因此,我们希望通过彻底改变局部畸形软骨的力学方向,有效且稳定矫正隐耳畸形。
隐耳矫正术中在软骨畸形矫正后常出现皮肤量不足,既往补充皮肤量的方法包括带蒂皮瓣、V-Y 推进、Z 改形、旋转瓣、局部皮瓣等[4-7],以及皮瓣结合植皮的方法[8-9]。但尚没有一种术式令人完全满意,常见的并发症包括局部脱发、较明显的瘢痕、颅耳沟改善不足等。
为了更有效、稳定地矫正隐耳畸形,同时尽量规避供区并发症,我们采用了一种新的术式:通过前后翻转畸形收缩的软骨,彻底改变局部耳软骨卷曲的力学方向。皮肤量的缺损则通过耳后头皮区的推进皮瓣补充。本研究目的在于通过一种新的术式取得更好的隐耳矫正美学效果,同时减少并发症的发生。此方法普遍适用于中度到重度的隐耳畸形,现报道如下。
2020 年3 月至2022 年9 月,共30 例隐耳患者,采用软骨瓣翻转法进行隐耳矫正术。其中,8 例为双侧发病,22 例为单侧发病。未出现软骨畸形的轻度隐耳患者已排除。本研究经所有患者及家属的知情同意。所有患者被要求于术前至少3个月起,日常手动牵拉患耳上极,以减少皮肤紧张度。
牵拉患耳使其完整暴露隐藏于颅侧皮下的结构,在耳背侧标记出牵拉后新形成的颅耳沟。在耳前标记出预备切取翻转的矩形软骨瓣范围,即无外力牵拉时折叠卷曲的对耳轮上脚区域(图1A)。手术切口位于新颅耳沟与外耳轮缘之间的中线上,起始于颅耳沟最高点,终止于外耳轮缘中1/2 水平。
图1 典型病例1Fig.1 Typical case 1
图2 典型病例2Fig.2 Typical case 2
常规麻醉后局部皮下肿胀液(1%利多卡因加1 : 200 000 肾上腺素)浸润,减少出血及帮助软骨与皮下组织分离。
皮肤全层切开并解剖分离皮瓣至外耳轮缘,充分暴露耳廓上极软骨的背侧,同时松解、打断异常附着的耳上肌和畸形挛缩软骨上的纤维结缔组织。使用注射器针头于耳前标记的矩形范围由前向后穿透软骨,并在软骨背侧以美蓝标记(图1B)。尖刀切透软骨背侧并小心解剖剥离软骨瓣,注意保证软骨瓣完整,且尽量避免损伤耳前皮肤(图1C)。在软骨瓣背侧用尖刀做多个划痕,不切透软骨。前后翻转软骨瓣后,用5-0 可吸收缝线回植固定于原位(图1D)。该软骨瓣为矩形,故翻转后不需要修剪,可完整填充软骨缺损空间。
于颅侧头皮区域皮下广泛分离解剖,皮瓣向颅耳沟方向推进,严密止血后,在切口缘用3-0丝线将皮瓣固定于乳突的骨膜上,以减少皮瓣张力,无张力缝合关闭切口(图1E)。切口减张的改良有利于减少术后局部皮瓣坏死和瘢痕增生。缝合的切口隐藏于颅耳沟处。由于软骨被翻转,其挛缩折叠的力量方向改变,缝合后即刻可见外耳廓上极宽度增加,原本挛缩的外耳轮上脚舒展变平滑(图1F)。
用凡士林油纱卷在耳舟前后打油钉固定1 周,待软骨与皮瓣彻底贴附(图1G)。单耳加压打包2 d以避免皮下血肿。术后常规口服抗生素3 d 预防感染。术后10 d 拆线。同时进行宣教,嘱患者术后3 个月内避免睡觉时压迫患耳。
30 例患者中,男性19 例,女性11 例;年龄6~20 岁。其中,8 例为双侧发病,22 名为单侧发病(左侧8 例,右侧14 例)。所有患者术后随访6~48 个月,平均13 个月。在挛缩卷曲的软骨进行划痕和翻转后,可见形态锐利的对耳轮上脚及其过度后旋等畸形均明显得到矫正,耳上1/3 的宽度有效增加。随访期间未出现包括局部皮瓣坏死或创面感染等在内的并发症。切口瘢痕位于耳背侧颅耳沟内,较传统术式更为隐蔽。术后外耳轮廓自然,颅耳沟显著加深,总体效果均较为满意(图1、2)。所有的患者术后均可佩戴口罩及眼镜。同时,患耳的耳甲腔及耳屏间切迹均未被破坏。
隐耳的发病机制目前尚无明确的结论,可能是肌肉和韧带异常附着于耳软骨的结果[10]。因此,过去的术式都是通过松解、打断肌肉韧带止点来矫正隐耳的软骨畸形。这种耳上肌异常发育理论可以解释耳廓上极结构隐藏于皮下以及对耳轮粘连的现象,但无法解释为何部分隐耳病例同时存在外耳轮粘连。此外,Hayashi 等[11]曾经报道过一个拥有6 位显性患者的隐耳家系。据此我们推测,在胚胎发育早期,隐耳患者的软骨发育受到限制,导致耳软骨的畸形以及其生长方向的改变,并最终影响了皮肤的正常生长。因此,当隐耳受到外力牵引,使其软骨力学方向改变后,能够呈现正常的外耳廓形态。这种软骨发育受限理论也支持了一系列关于5 月龄内新生儿常能通过非手术治疗有效矫正隐耳的临床研究[12-17]。
隐耳的成因无论是软骨挛缩还是肌肉韧带异常附着,或是皮肤的张力牵拉,其最终表现都是耳廓软骨支架的力学方向改变。因此,我们认为彻底改变软骨的力学方向对于矫正隐耳是非常重要的。
而迄今所报道的隐耳矫正术式主要集中于减轻软骨挛缩[18],但未彻底改变软骨错误的力学方向,因此较易导致术后复发。Yotsuyanagi 等[19]提出,在对耳轮及耳舟后方做垂直加水平切口,松解挛缩的软骨。该方法可使大部分中重度的软骨畸形得到明显改善,但仍有部分患者效果欠佳。Onizuka 等[20]通过移植耳甲腔软骨片至挛缩软骨背侧进行支撑以防止软骨回缩,适用于12 岁以上的患者,但低龄患儿则常因耳甲腔软骨发育欠强壮而支撑力不足,导致手术效果欠佳。Cho 等[21]则采用高密度聚乙烯垫片移植减少术后软骨回弹,但存在移植物的感染和外露风险。另外,在耳软骨背侧支撑固定移植物固然能够减小软骨挛缩卷曲的力量,却依然没有改变软骨卷曲的方向。因此,仍有部分病例其上1/3 的宽度没有得到有效增加。
本术式彻底改变了软骨力学的方向,对挛缩的软骨做划痕后进行前后翻转,减轻软骨的挛缩,同时180°改变其挛缩的方向,从而使得锐利的对耳轮脚平坦化,并且显著增宽耳上1/3 的宽度。我们认为,在矫正耳畸形时恢复外耳廓大小的对称性,比追求细节的亚单位结构重塑更重要。本组所有患者对其耳上1/3 的有效增宽和颅耳沟加深的效果都表示满意。同时,由于无需移植耳甲腔软骨,彻底回避了供区风险,如对耳屏畸形等[22-23]。另外,在畸形软骨背侧额外固定支撑,常会出现软骨与支撑体连接处的台阶感[24],较影响耳背侧美观。
本术式适用于中度及绝大部分重度的隐耳畸形。对于重度患者,由于耳上1/3 宽度增加,耳廓形态得到明显改善。即便某些重度病例其上1/3 宽度无法达到与对侧完全一致,但相较于耳甲腔软骨移植,本术式依然是较有性价比的选择。目前为止,只有自体肋软骨移植充当再造支架,才能完全弥补患耳宽度的缺失,然而肋软骨支架带来的外观问题及供区风险是部分患者所无法接受的。
绝大部分隐耳病例均存在过于锐利的对耳轮上脚,而正常耳朵的对耳轮上脚通常较为平滑[25]。通过前后翻转挛缩的对耳轮上脚区域软骨,软骨的力学方向彻底改变,同时划痕减轻软骨卷曲度,使得相应区域的对耳轮、对耳轮上脚及耳舟相对的凹凸差下降,整体结构更平滑更自然。而其他术式对于上脚形态的矫正不甚明显,尤其是重度隐耳病例。
在进行软骨矫正后,另一需要解决的问题是补充皮肤量,尤其是重度病例[26]。皮肤量补充不充分是隐耳术后复发的原因之一。对于一些重度病例,采用推进瓣可能不足以无张力覆盖创面,因此我们要求患者或其家属在术前自行频繁地牵拉患耳至少3 个月。临床观察发现,这种术前干预能够有效松弛患耳皮肤。本组患者术后未出现切口局部坏死及术后复发,说明通过头皮区推进瓣补充的皮肤量是充足的。
对于隐耳矫正,局部皮瓣相对于皮瓣移植的优势是非常明显的[27-32]。Hikiami 等[33]运用了皮下带蒂瓣,而Cho 等[34]则采用了Z 改形补充不足的皮肤,都取得了良好效果,然而这些方法不可避免地遗留了不规则的瘢痕,尤其在亚洲人群中较为明显。游离皮片移植[35-36]也常作为补充皮肤量的方式之一,但皮片移植带来的供区瘢痕(尤其是头皮发际线内)、植皮区色差,以及瘢痕挛缩等问题都无法完全避免。
本术式仅存在耳背侧单一切口,且位于颅耳沟中上1/2,术后瘢痕隐蔽。Cho 等[21]采用了V-Y头皮推进瓣补充皮量,这种方法提供的皮瓣量非常充足,但术后发际线的连续性被破坏,且导致瘢痕处秃发,男性患者尤为明显。我们希望避免出现头皮内瘢痕,但同时为背侧创面提供无张力的皮瓣覆盖,因此切口设计时,患耳须充分牵拉到位,在新形成的颅耳沟中点及其上极之间做切口,通过耳后乳突头皮区域广泛皮下浅筋膜层分离,头皮可向前推进约1~2 cm。这种方式避免了皮片移植的同时提供了充足的皮肤覆盖。当然,术后患侧耳后发际线下移是不可避免的,但发际线连续性没有破坏,能够为患者所接受。
隐耳矫正术式各有不同,皮瓣设计更是多样[37]。本术式切口隐藏在新形成的颅耳沟内,较为隐蔽,且耳上1/3 的宽度能够稳定显著增加,不需要患耳过度矫正,没有术后再挛缩的倾向。
本研究未进行分组病例对照。另外,部分病例在患耳彻底消肿后,于耳前能够观察到翻转软骨瓣与周围软骨的连接痕迹。这是由于软骨瓣游离翻转后,其与周围原位软骨的力学卷曲方向不一致。本研究随访未发现复发病例,未来大样本量的观察或随机对照试验将带来更准确的结论。