许多家长认为风湿病是只会发生于成年人的慢性疾病,儿童不会得风湿病,但事实上,儿童风湿病并不罕见。与成年人相比,儿童风湿病的来势更为凶猛,容易累及心、肺、脑、肾等重要器官,甚至危及生命。但是,如果能早期发现并积极治疗儿童风湿病,病情往往也能得到较快控制。
儿童风湿病是一类以累犯关节及全身结缔组织为主的疾病。由于孩子的表达能力有限,无法准确描述自身不适,或不能配合医生检查,加之儿童风湿病本身比较复杂,因此这类疾病的早期识别与诊断是一大挑战。
儿童系统性红斑狼疮:15%~20%的系统性红斑狼疮患者可能在儿童期发病。18岁前患上系统性红斑狼疮,称为儿童系统性红斑狼疮,发病率排在儿童风湿病的第二位。这是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病,临床表现多样,首发症状各异。与成年人相比,儿童病情往往更重,更易出现器官损害,死亡率也更高。早期多无特征性表现,可能表现为某一系统或某一器官的症状,如皮疹、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、贫血、紫癜、意识障碍、定向力障碍、智力倒退、抽搐等;也可能以某一项或几项实验室指标异常为早期表现,如蛋白尿或血尿、血常规异常、不明原因红细胞沉降率增加、肝功能异常、心电图异常等。多数患者自身抗体呈阳性,有助于诊断。
幼年型特发性关节炎:幼年型特发性关节炎是儿童最常见的风湿性疾病,是一组以关节炎为主要表现的疾病,它包括7个亚型,如类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等。临床表现为反复发作的关节炎,受累关节出现肿胀、疼痛、触痛、活动受限,病程时间长的患儿可出现关节畸形。儿童与成年人相比更易发生关节损害,导致关节畸形,遗留残疾。根据病初6个月的不同表现,该病可分为全身型、多关节型和少关节型。
幼年型皮肌炎:幼年皮肌炎的典型症状有典型皮疹、对称性近端肌无力、血清肌酶升高、肌源性肌电图损伤和肌肉活检改变。典型的幼年皮肌炎皮疹表现为面部上达眼睑的紫红色斑,以眼眶周为中心的弥漫性紫红色斑和手背、掌指、指关节伸面鳞状红斑。患儿可能出现行走不稳、易摔倒,乏力、上楼梯困难等症状,甚至出现吞咽困难等肌无力表现。因此,有皮疹伴肌无力的患儿,实验室检查又有肌酶升高,需警惕皮肌炎。
血管炎:儿童血管炎包括的一系列疾病,其中比较常见的是IgA血管炎(曾被称为过敏性紫癜)。该病以非血小板减少性紫癜、关节炎或关节痛、消化道及肾脏病变为主要临床表现,多发生于学龄前期儿童,秋冬季节多发,发病前儿童多有呼吸道感染史。特征性表现是反复出现的皮肤紫癜,主要分布在下肢远端、踝关节、臀部等负重部位,其他部位如上肢、面部也可出现。特征性皮疹为高出皮肤的麻疹或粉红色斑丘疹,部分患儿常出现腹痛,以脐周痛多见,有呕吐、血便,甚至咯血、尿血,重症可出现肾功能衰竭和高血压。
关节红肿热痛
儿童处于快速生长发育的阶段,活动量大,容易发生生长痛,即长骨生长较快,与局部肌肉、肌腱的生长发育不协调所致的生理疼痛。疼痛最常见于膝盖、小腿或大腿根部。孩子常在夜间疼痛明显。
关节炎导致的关节痛,是因为存在炎症,表现为红肿热痛。因此如果没有碰撞、扭伤等外伤史,孩子的关节无缘无故肿痛了,要注意幼年特发性关节炎的可能。年幼的孩子如果无法表达,家长可以观察孩子走路步态,如有异常,应尽早就诊。
持续或反复发热
儿童发热以感染最为常见,多数在三五天内经过抗感染治疗可以治愈。如果孩子出现持续或反复发热,没有发现感染病灶,且抗感染治疗无效,就要考虑是否伴有风湿免疫性疾病了,尤其是符合这两种情况:一种是高热难退,用了退烧药后数小时再次高热,持续数天,伴有皮疹、眼红、杨梅舌;另一种是发热迁延反复,热度不一定很高,但是持续数月,伴有红斑、关节肿痛、口腔溃疡、四肢无力、血管病变等表现。
皮疹不同寻常
风湿病引起的皮疹相对顽固且表现丰富多样。比如,容易被误诊为湿疹的幼年皮肌炎红疹,会在眼睑、关节、颈部出现一些特征性皮疹。系统性红斑狼疮患儿常有面部蝶形红斑。新生儿狼疮表现为典型的环形红斑。如果孩子发热伴随风团样皮疹,则需警惕幼年特发性关节炎全身型。另外,如果有银屑样皮疹、焦痂、青紫、坏死等皮肤表现,应排查风湿免疫性疾病的可能。
皮肤变硬
如果出现皮肤肿胀、发红,四肢、面部和颈部、躯干等部位逐渐变硬、萎缩,就要警惕幼年型硬皮病的可能性。皮疹一般表现为边界清晰的卵圆形或圆形硬化区域,中央呈蜡样象牙色,伴有色素沉着改变和紫红色、红色晕。如果皮肤硬化部位跨关节,可引起关节活动受限,甚至关节挛缩;如果皮肤硬化部位在头面部,可导致面部畸形,甚至毁容。
多系统多器官受损
风湿病的症状特征为多系统损害。如果病程中出现多个系统或者器官的损害,如肾脏、心肺、肝、胃肠道、神经系统、血液系统、内分泌系统等,孩子又有关节疼、肌肉疼痛、疲乏无力、心跳加快、胸部疼痛、食欲不振、呕吐、腹泻、白细胞减少、血小板减少以及贫血等症状,则要警惕风湿病的发生。如果累及脑部,可表现为行为举止异常、癫痫发作;如果引起肾脏损伤,可引发蛋白尿,此时应及时找有经验的儿童风湿病医生就诊。
多数儿童风湿病的早期临床表现不典型、进展快、病程长、病情反复发作、治疗难度较大,有一定的致残率和致死率。因此,提高家长对儿童风湿病的早期识别能力至关重要。