原发性肺动脉黏液瘤致慢性肺栓塞一例

王斌岳 刘立刚

病人,男性,37岁。因呼吸困难1个月余,加重伴胸痛2天,于2022年6月7日入院。入院前因呼吸困难就诊于外院,查CT肺动脉造影(computed tomography pulmonary angiography,CTPA)示肺动脉广泛栓塞,给予抗凝、溶栓等对症治疗,无明显缓解。2天前出现呼吸困难加重,不能平卧,伴右侧胸痛。既往史无特殊。体格检查:双肺呼吸音粗,右肺呼吸音减弱,心脏各瓣膜区未闻及明显杂音,血压98/61 mmHg (1 mmHg=0.133千帕),面罩吸氧状态下指脉氧饱和度 90%,心率88次/分钟,呼吸18次/分钟。辅助检查:动脉血气分析结果示氧分压58 mmHg,二氧化碳分压34 mmHg,酸碱度7.40,氧饱和度90%。血常规见白细胞轻度升高,超敏C反应蛋白明显升高。CTPA (图1A)示:肺动脉干、左右肺动脉及其二三级分支内见条状充盈缺损。右肺中叶、下叶胸膜下见斑片影,双肺下叶胸膜下线可见,右侧少量胸腔积液,纵膈淋巴结增多,部分稍大。心电图未见明显异常。心脏彩超检查:右心增大(右心室左右径49 mm)及重度肺动脉高压(三尖瓣跨瓣压差71 mmHg),心脏内未见异常回声。

A:肺动脉干及左右肺动脉可见明显充盈缺损;B:肺动脉干及左右肺动脉显影良好,未见明显充盈缺损

给予抗凝、溶栓等对症支持治疗后仍诉胸痛、呼吸困难。全身麻醉下做正中开胸,肝素化后经升主动脉插入主动脉插管,经上下腔静脉插入静脉插管,常规建立体外循环辅助,行肺动脉占位清除及内膜剥脱术,术中游离上腔静脉及主肺动脉间隙,游离左右肺动脉至分支开口,切开肺动脉干及右肺动脉,见肺动脉内占位呈果冻状,附着于肺动脉内膜,充满整个管腔。找到正确间隙后做内膜剥脱至段动脉分支开口,完整剥除。再做左肺动脉切口,果冻样栓子充满肺动脉腔,以同样方式剥脱内膜至段动脉开口并完整切除占位。取下的果冻样栓子肉眼观(图2)分别为90 mm×50 mm×2 mm的粉灰胶冻样物(上附部分包膜)和50 mm×30 mm×15 mm的粉灰胶冻样物。术后病理检查(图3):镜下见组织局部被覆内皮细胞,其下间质广泛黏液变性,部分区域胶原纤维增生伴玻璃样变性,散在炎症细胞,局部可见肉芽组织形成。术后给予利伐沙班10 mg/d及对症支持治疗,复查CTPA (图1B)示双肺动脉及分支管腔内运行通畅,未见明显充盈缺损。术后定期随访病人一般情况良好,无特殊不适。

图2 术中取出的果冻样栓子

讨论心脏黏液瘤是成人最常见的原发性心脏肿瘤,约占58%～80%,属于心脏良性肿瘤[1]。黏液瘤可发生于心脏的任何位置,以左心房最为常见,其次为右心房、右心室、左心室,偶有黏液瘤发生于肺血管[2]。本例病人即为罕见的原发于肺动脉的黏液瘤。肺栓塞定义为肺动脉血管树的阻塞从而影响了血流向阻塞的远端运行[3]。由体循环血栓引起的肺栓塞最为常见,非血栓型肺栓塞较为罕见,但其病因十分广泛,栓子可来源于空气、脂肪、羊水、肿瘤等,病死率高[4]。肺栓塞的临床表现是非特异性的,血流动力学损害是导致预后不良最重要的因素[3]。临床上可依据国际主流的Geneva 评分或Wells评分来评估病人的肺栓塞可能性,D-二聚体检测可以作为低危病人的辅助检测手段,其对排除肺栓塞具有较高的阴性预测价值[5]。CTPA是诊断肺栓塞首选的影像学检查,具有很强的敏感性,可作为进一步的鉴别手段。急性肺栓塞的治疗一般包括抗凝、溶栓、介入或手术治疗,外科肺动脉血栓切除术的风险极高,通常仅在内科积极治疗失败或导管介入治疗无效时使用。慢性肺栓塞大多与急性肺栓塞密切相关,抗凝不充分、血栓体积大、血栓残留、静脉血栓栓塞复发均可能导致慢性肺栓塞的发生[6]。

本例病人为原发性肺动脉黏液瘤所致的非血栓型的肺栓塞,早期诊断难度极大。在经历了抗凝、溶栓等治疗后,效果不佳,出现了重度肺动脉高压,即慢性肺栓塞的特征,最后成功进行了肺动脉占位清除及内膜剥脱术。肺动脉内膜剥脱术是慢性肺栓塞的首选治疗方法,它需要进入肺动脉内部完整地剥离肺动脉内膜,需在深低温停循环条件下进行[6]。手术治疗成功后的抗凝也是必要的,抗凝的持续时间应该结合病人复发栓塞事件的风险[7]。心脏黏液瘤复发率很低,本例病人采用口服利伐沙班3个月的常规抗凝方案。

总之,心脏黏液瘤引起的肺栓塞较为少见,原发性肺动脉黏液瘤所致的肺栓塞更是少有,临床证据缺乏,最终确诊仍需术中探查和术后病理活检。