公众对罕见病的网络关注特征分析*

王莎莎 任 毅 杨 静 王建红

(1山西医科大学第一临床医学院 太原 030001 2山西医科大学第一医院内分泌科 太原 030001 3山西省心血管病医院神经内科 太原 030024)

1 引言

罕见病是指发病率极低的一组疾病的总称，属于公共卫生问题。目前已知的罕见病有7 000多种。据估计，罕见病约占人类疾病数量的10%[1]。据2021年数据统计，我国有2 000万左右罕见病患者[2]。罕见病对人体的影响通常累及多系统多脏器，病程多呈慢性、进行性，甚至造成残疾或危及生命，误诊误治率高，但公众对其关注甚少，高达65%的医师对罕见病认知有限[3]，罕见病诊治形势严峻。2019年国家卫生健康委员会发布的《关于建立全国罕见病诊疗协作网的通知》和2022年国家医疗保障局、人力资源和社会保障部印发的《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2022年)》表示向罕见病患者倾斜。罕见病日益受到重视，而目前针对罕见病相关信息公众关注特征的研究尚较缺乏。

随着5G技术应用不断普及和深化、数字适老化及信息无障碍服务持续推进，我国网民规模稳步增长。截至2022年6月，我国网民规模达10.51亿。同期，我国搜索引擎用户规模达8.21亿，占网民整体的78.2%[4]。因此，借助网络搜索引擎分析公众对疾病的关注情况，有助于了解其关注特征及关注点。目前网络搜索引擎的社会数据分享平台被越来越多地应用于疾病监测领域[5-7]，本文将利用网络搜索相关数据分析公众对罕见病的关注特点，以期为提高罕见病关注度以及相关政策的制定提供参考。

2 资料与方法

2.1 数据来源

2.1.1 指数数据 在社会数据分享平台(https：//index.baidu.com/v2/index.html)首页搜索关键词“罕见病”。选用数据包括搜索指数和人群画像。(1)搜索指数。根据使用搜索来源不同，搜索指数分为PC搜索指数(电脑端)和移动搜索指数(手机端)，查询其每日搜索指数。(2)人群画像。对罕见病人群属性进行聚类，分析性别比例、年龄分布、地域分布等社会属性信息。

2.1.2 年度网民搜索率 数据来源于《中国互联网发展状况统计报告》(https：//www.cnnic.net. cn/6/86/88/index.html)，查询年度网民数量(万)，计算年度网民搜索率(关键词年度累计搜索指数与当年年度网民数量的比例)，以百分比表示。

2.1.3 少年儿童抚养比 少年儿童抚养比(child-age dependency rate，CDR)又称少年儿童抚养系数，数据来源于国家统计局(https：//data. stats.gov.cn/easyquery.htm？cn=C01)，查询各年度0～14岁、15～64岁人口数量，计算CDR(0～14岁人口数量与15～64岁人口数量比例)，以百分比表示。

2.2 时间范围

采集2012年1月1日—2021年12月31日罕见病每日搜索指数，2012—2021年各年度网民数量，2012—2021年各年0～14岁、15～64岁人口数量，截取2022年9月1日—30日时间段人群画像(性别和年龄分布)，2013—2021年各年度罕见病网络关注度排名前10位的地区(省份和城市)。

2.3 统计学方法

采用SPSS 26.0进行统计学分析。各年度搜索指数为“罕见病”每日搜索指数的算术和；各月份搜索指数为各年度该月的搜索指数平均值，以均数±标准差表示；“罕见病”的年度累积搜索指数、年度网民搜索率、CDR与年份的相关性以及年度网民搜索率、CDR与搜索指数的相关性采用皮尔森相关系数分析；各月份搜索指数的差异采用单因素方差分析；检验水准取P<0.05。

3 结果

3.1 时间分布特征

3.1.1 罕见病年度搜索指数变化趋势 罕见病的PC+移动搜索指数(以下简称搜索指数)变化趋势整体呈波浪状上升趋势，2021年搜索指数约为2012年搜索指数的2倍，且分别在2014年和2020年呈两个波峰。罕见病的搜索指数、移动搜索指数与年份分别呈正相关(r=0.662，P=0.037<0.05)、(r=0.786，P=0.001<0.05)，PC搜索指数与年份不相关(r=-0.403，P=0.248>0.05)。随着智能手机的普及，罕见病的搜索指数主要随移动搜索指数趋势而变化，见图1。截至 2022 年 6 月，我国网民使用手机上网的比例为 99.6%，可见使用智能手机搜集信息已经成为主导手段。

图1 各年度累积搜索指数、少年儿童抚养比和年度网民搜索率变化

3.1.2 罕见病月搜索指数变化趋势 罕见病的月搜索指数整体呈勺状，月份之间搜索指数无显著差异(P=0.447>0.05)。2月搜索指数均值最高，占比最大，见图2。每年2月最后一天为国际罕见病日，分析其前后近10日的日搜索指数发现，随着国际罕见病日的到来，搜索指数增加，于国际罕见病日当天搜索指数达高峰，之后逐渐下降，表明国际罕见病日增加了公众对罕见病的关注，热度褪去则关注度下降，见图3。2013年国际罕见病日搜索指数最高，达13 980次，约为其他年份国际罕见病日搜索指数的5～20倍。进一步调查发现，2013年2月28日是第六届国际罕见病日，为国际罕见病日中国区宣传月。该年2—3月期间，近20家罕见病公益组织共同发起宣传月活动，中央电视台主持人张泉灵女士担任宣传大使，钟南山院士、王志珍院士等专家为罕见病患儿发声，引起社会各界关注。

图2 2012—2021年罕见病月均搜索指数及占比

图3 国际罕见病日前后近10日罕见病日搜索指数变化

3.1.3 年度网民搜索率 年度网民搜索率表示网民对罕见病的关注度。近10年年度网民搜索率呈M型，年度网民搜索率与年份无明显相关性(P=0.516>0.05)，年度网民搜索率与搜索指数无明显相关性(P=0.096>0.05)，见前文图1。据第50次《中国互联网发展状况统计报告》，我国网民数量逐年上升，截至2022年6月，我国网民规模达10.51亿。虽然罕见病搜索指数较前相比增加，年度网民数量逐年增加，但网民数量基数增长较大，年度网民搜索率并未随网民数量增加，表明我国网民对于罕见病的关注度不足。

3.1.4 CDR CDR代表每100劳动年龄人口负担多少名儿童，反映社会经济负担情况，随时间变化逐年上升。2012年和2013年CDR最低，为22.2，2020年最高，为26.2。CDR与年份存在显著相关关系(r=0.910，P=0.000<0.01)，搜索指数与CDR呈明显相关关系(r=0.671，P=0.034<0.05)，见前文图1。

3.2 人群画像

通过分析搜索罕见病群体属性，进一步了解关注罕见病人群特征，从年龄和性别两方面进行分析。目标群体指数(target group index，TGI)是反映目标群体在特定研究领域内呈强势或弱势的指数，其值等于目标群体中具有某一特征的群体所占比例与总体中具有相同特征的群体所占比例的比值再乘以标准数100。TGI指数等于100表示平均水平，高于100代表该类群体对某类问题的关注程度高于整体水平，反之亦然。

3.2.1 年龄 20～40岁中青年群体占比最高，合计为69.14%，其中20～29岁TGI指数最高，表明该群体更关注罕见病。50岁及以上群体占比最低，为5.07%，见图4。

图4 搜索罕见病人群年龄分布比例

3.2.2 性别 女性搜索量(63.76%)高于男性(36.24%)，而全网男性占比稍高于女性。搜索罕见病群体的TGI指数女性明显大于男性，说明女性比男性更关注罕见病相关情况，见图5。

图5 搜索罕见病人群性别分布比例

3.3 地区分布

罕见病关注度较高的地区主要集中在北京、上海、广州等，见表1。

表1 2013—2021年罕见病网络关注度排名前10位的城市

4 讨论与建议

罕见病作为严重危害公众健康的重大疾病之一，公众重视程度远远不够。世界卫生组织将罕见病定义为病例数占总人口0.65‰～1.00‰的疾病[8]。我国对罕见病的最新定义是2021年李定国等[9]从流行病学角度提出的，将“新生儿发病率低于1/10 000或患病率低于1/10 000或单病种患病人数低于140 000的疾病”定义为罕见病。虽然罕见病发病率极低，但我国是人口大国，仍有2 000万左右罕见病患者。而目前罕见病误诊误治率高、诊断周期长、诊治困难。且罕见病是相对概念，随着医学技术进步，新的罕见病被发现，有的罕见病可能演变为常见病[3]。一个领域的关注通常会带动该领域的创新与发展，故提高关注度有助于提高罕见病的诊疗水平。本研究发现，罕见病的关注度受多种因素影响。

4.1 新闻媒体和政策发布对罕见病关注度的影响

新闻发布、媒体宣传以及政策法规的出台对增加罕见病的关注度具有重要作用。罕见病搜索指数逐年升高至2014年后逐渐下降，在2020年又达到最高。为提高罕见病诊疗水平，《第一批罕见病目录》于2018年发布，使罕见病逐渐进入大众视野；2019年《罕见病诊疗指南(2019年版)》《关于建立全国罕见病诊疗协作网的通知》等相关政策法规相继出台，2018—2020年罕见病相关政策发布达高峰[10]，该时间段罕见病的关注度逐渐升高。此外，本研究发现在国际罕见病日当天罕见病的关注度达到高峰。在国际罕见病日，伴随着相关新闻、媒体宣传，罕见病关注度有所提高。在新媒体时代，媒体在传播疾病信息方面具有不可或缺的作用[11]。建议媒体增加罕见病相关报道，力求推送信息准确、集中，及时引导人们正确就医。各大医院也应充分利用网络传播信息，包括短视频制作、打造疾病专区、权威专家发声等[12]，科学有效开展罕见病科普工作。

4.2 年龄、性别对罕见病关注度的影响

4.2.1 年龄及性别因素 约80%的罕见病由遗传因素引起，超过50%的患者在儿童期发病[1]，20～40岁中青年女性是关注罕见病的主要群体，这一群体是家庭的主要承担者，子女正处于儿童期，其作为母亲更关心孩子的健康情况，且女性相比男性情感更细腻，往往会花费大量时间和精力来关注和照料孩子。50岁以上群体搜索量最低，随着年龄的增长，身体机能逐渐衰退，认知老化进程加快，影响该群体网络使用能力进而导致搜索量最低[13]。

4.2.2 医疗负担因素 儿童患病后的医疗负担也是影响罕见病关注的重要因素。本研究发现罕见病搜索指数与CDR呈明显相关关系，说明公众对罕见病的网络关注度受儿童在社会人群中所占比例的影响。儿童在社会人群中所占比例越高，意味着社会及家庭对儿童的付出和负担越大，罕见病越受群体关注。

4.3 不同地区罕见病制度对罕见病关注度的影响

本研究发现，罕见病网络关注度较高的地区多集中在东部沿海地区及一线城市。为加强全国罕见病诊疗协作网组织管理，2019年2月15日，国家卫生健康委员会发布《关于建立全国罕见病诊疗协作网的通知》，依托北京协和医院组建由324家医院参与的全国罕见病诊疗协作网。2021年四川大学华西医院建立罕见病诊疗与研究中心[14]，整合各类资源，为罕见病患者探索全方位服务。在医保政策方面，我国一些地区已经将罕见病纳入医疗保障范围。2021年佛山市出台的《佛山市罕见病医疗救助药品、治疗性食品及医疗机构目录(2021 版)》中，覆盖罕见病种120个[15]；2022年5月江苏省医疗保障局采取一系列重要举措，扩大罕见病用药保障范围。浙江、山东、安徽等地区都制定了相应医保制度[16]。可见，罕见病优质医疗资源以及相对健全的医疗保障多分布于发达地区及一线城市，导致大部分罕见病患者需异地就医。建议牵头医院充分发挥带头作用，帮助提高罕见病整体诊疗水平，加强上下级医院的联动效应、医疗资源共享，地级医院主动学习经验，努力提高本地区罕见病诊疗水平，改善医疗资源区域分布不均的现状。

此外，患者社群一直是推动罕见病政策制定、科研、制药、社会及媒体宣传的中流砥柱。截至目前国内已有52家罕见病患者组织在各地民政部门注册，其中有16家在北京市注册，数量最多；其次是上海市与广东省，各有6家[17]。这与本研究罕见病网络关注度排名前3位的城市区域基本一致，间接反映公众关注罕见病较多的为患者社群，也进一步提示公众对该群体关注甚少，罕见病群体亟需社会各界的关注和支持。

5 结语

本研究的局限性为仅收集1个月内的人群画像数据，未分析较长时间段的人群分布特征，可能存在偏差。公众对罕见病的关注度虽整体呈逐年上升趋势，但10年间网络关注度有较大幅度波动，受相关政策、新闻发布和媒体宣传影响较大。建议各地区政府建立健全相关制度法规，新闻媒体增加对罕见病的报道，对公众加强罕见病的相关宣传教育。