单中心型Castleman 病的CT 和MRI 征象分析

黄红艳，黄继，殷洁，潘江峰

Castleman病（UCD）又称巨淋巴结增生、淋巴错构瘤或血管滤泡性淋巴结增生，是一组不常见的淋巴组织增殖性疾病，于1954 年首次被描述[1]。UCD在临床上被分为单中心型UCD（UUCD）和多中心型UCD（MUCD），组织学上分为透明血管型（HVV）和浆细胞型（PCV）[2-3]。UCD 易与其他实体肿瘤混淆，了解UCD 的影像学特征对诊断和治疗具有重要意义。然而，由于UCD 的发病率较低，对其影像学特征的分析有限，容易出现误诊。国内现有的一些文献[4-8]报道了影像学特征，本研究回顾性分析金华市中心医院24 例UCD 的CT 及MR 特征，为临床诊断提供相关依据，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集本院2019 年1 月至2022 年12 月收治并经病理证实的24 例UCD 患者。其中男10 例，女14 例，年龄（53.7±14.3）岁。术后经病理诊断为HVV18 例（75%），PCV6 例（25%）。本研究经金华市中心医院医学伦理委员会审批通过，患者均知情同意。

1.2 方法 所有患者均在术前行影像学检查，其中14 例行CT 增强扫描，10 例行MR 增强。CT 扫描采用飞利浦256 排或64 排螺旋CT，层厚5 mm，层间距5 mm。经高压注射器注射非离子型碘造影剂，剂量1.5 ml/kg，速率3.5 ～4.0 ml/s。MR 扫描采用飞利浦3.0 T 或GE 1.5 T 磁共振扫描仪，根据部位不同选择相应的MR 线圈及扫描参数，扫描序列包括T1WI、T2WI、扩散加权成像（DWI），层厚5 mm，层间距1 mm，并采用抑脂序列行多期增强扫描。对比剂为钆喷酸葡胺，剂量0.2 ml/kg，速率2.0 ml/s，动脉期20 ～25 s、门静脉期60 ～70 s。

所有CT 及MR 图像由两名放射主治医生独自进行分析，包括病灶直径、部位、钙化、边界、滋养血管、CT 值、MRI 信号特点、强化方式及强化程度。当两位医生意见不一致时，共同讨论并达成一致。病灶直径指横断位肿瘤最大径；CT 强化程度：轻度强化，CT值增加11 ～20 HU；中度强化；CT值增加21～40 HU；明显强化：CT 值增加＞40 HU。DWI 值测量，在病灶最大层面实性区域勾画ROI，避开坏死和囊变，并复制到ADC 图上，生成ADC 值。

1.3 统计方法 采用SPSS 20.0 统计学软件进行分析，计量资料以均数±标准差表示，采用t 检验；计数资料采用Fisher 精确概率法。P ＜0.05 表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 一般资料 24 例UCD病灶直径为（4.17±1.05）cm。16 例（66.67%）病灶位于腹部，其中8 例位于腹盆腔，8 例位于后腹膜。5 例（20.83%）病灶位于头颈部，其中2 例位于颈部，2 例位于颌面部，1 例位于腮腺。3例（12.50%）病灶位于胸部，其中2 例位于纵膈，1 例位于腋窝。13 例（54.17%）病灶为单发，11 例（45.83%）病灶为多发。14 例（58.33%）病灶边界清楚，10 例（41.67%）病灶边界模糊，其中8 例位于后腹膜，2 例位于腹盆腔。16 例（66.67%）病灶周围可见供血动脉，均为HVV。

2.2 CT 图像特点 14 例行CT 平扫及增强检查，其中10 例为HVV，4 例为PCV。6 例（42.86%）病灶内可见钙化，病理类型均为PCV，其中1 例表现为钙化为主病灶，5 例表现为点状或片状钙化，PCV钙化表现与HVV差异有统计学意义（Fisher精确概率法，P=0.006）。1 例病灶密度不均匀，内可见囊变。平扫CT 值为45（41 ～48）HU，动脉期CT 值为122（92～151）HU，门脉期CT 值为102（88 ～123）HU；动脉期13 例（92.86%）明显强化，1 例（4.17%）中度强化；静脉期病灶强化较动脉期稍减弱。增强后1 例病灶不均匀强化。

2.3 MR 图像特点 10 例行MR 检查，其中8 例为HVV，2 例为PCV。UCD 在MR 上表现为T1WI 等信号，T2WI 较高信号，内可见细线样T2WI 等信号，DWI 呈高信号，ADC 值为0.758×10—3mm2/s，范围（0.612 ～1.29）×10—3mm2/s。增强后病灶表现为渐进性强化，其中发生于腮腺（1 例）和颌面（2 例）门脉期可见包膜强化。1 例病灶强化不均匀，可见囊变，其囊变区ADC 值为2.67×10—3mm2/s，余9 例病灶强化均匀。典型病例见图1。

图1 典型病例

3 讨论

UCD 是一种罕见的淋巴组织增殖性疾病，发病率约为21/100 万[9]，单中心型UCD 占UCD 的68%～96%。组织学上以HVV 常见，其特征是小的透明滤泡和滤泡内毛细血管增生。PCV 较少见，表现为在受累的淋巴结中呈弥散排列的浆细胞。本组18例（75%）为HVV，6 例（25%）为PCV。UCD 可以发生在任何有淋巴组织的地方，部分文献[3]提出超过70%的UCD患者发生在纵隔，15%发生在颈部，15%发生在腹盆腔。淋巴结外受累部位包括肺、喉、腮腺、胰腺、脑膜和肌肉[10-12]。本研究中，16 例（66.67%）病灶位于腹部，5 例（20.83%）病灶位于头颈部，3 例（12.50%）病灶位于胸部，腹部发病率明显高于胸部，与李佩玲等[13]的研究一致。

本组UCD 病灶直径约（4.17±1.05）cm，一半以上病例为单发，边界清楚。在CT 平扫时与邻近肌肉相比呈等密度，增强后动脉期13例病灶明显强化，静脉期病灶强化稍减弱仍持续强化，与既往的文献相符[14]。此外，本研究结果发现两组患者强化程度无显著差异，这与Hill等[15]研究结果相似，但与Bonekamp 等[16]的研究结果不同。16 例患者在CT 及MR增强图像上可见滋养血管影，其病理都是HVV，因为HVV 患者的标准治疗是完整的手术切除[2]，因此术前评估病变周围的供血和引流血管非常重要。

关于钙化意见也有些不同，一些文献[16]认为HVV 容易出现，且钙化形态多样，可见条状或分支状，与病灶内小血管的管壁玻璃样变或纤维化相关。李文娟等[17]研究发现PCV 患者也可出现点状钙化。也有文献提出钙化发生与UCD 的病理亚型没有相关性[15]。本研究6 例患者可见钙化灶，且均为PCV患者，其中5 例表现为点状钙化，1 例表现为钙化为主病灶，较为罕见，而HVV 患者未见钙化灶。

本研究所有病例在MR上表现为T1WI等信号，T2WI 较高信号，内可见细线样T2WI 等信号，增强扫描后可见明显渐进性强化，与既往研究[14,17]结果一致。MR 扫描对钙化的评估有限，但可以很清晰现实病灶的范围以及与邻近结构的关系。DWI 有助于病灶的鉴别诊断，Khalil 等[18]的研究显示UCD 的ADC值约1.0×10—3mm2/s，而Oida 等[19]研究显示ADC 值约0.47×10—3mm2/s，经过治疗后病灶ADC值升高，为1.25×10—3mm2/s。本研究10 例患者ADC 值为0.758×10—3mm2/s，与前两项研究不完全一致，但是仍在上述两项研究范围之内，提示其是淋巴结来源病变。造成这一现象的原因，可能与DWI 扫描b 值选择的不同或样本量较小有关。此外笔者推测UCD 的ADC 高低可能与病情是否缓解有关，当然这需要进一步的研究。1 例病灶增强呈不均匀，病灶内淋巴窦或淋巴管扩张可导致囊变[20]，其囊变区ADC 值为2.67×10—3mm2/s。

综上所述，UCD 组织学上大多数为HVV，多位于腹盆腔，表现为边界清楚软组织肿块，CT/MR 增强图像上呈明显均匀强化。粗大的血管和病灶内的钙化对诊断及鉴别诊断具有提示意义。

利益冲突 所有作者声明无利益冲突

作者贡献声明 黄红艳：实验操作、论文撰写；黄继、殷洁：数据整理、统计学分析；潘江峰：研究指导、论文修改