门诊接诊了一位老年女性,陪诊家属说这几天看到老人面色及双手发黄,于是很担心。询问病史后得知老人没有乙肝丙肝等病毒性肝炎病史,最近也没有感冒发热及输血史,亦没有服用消炎药、感冒药、中药等用药史,更没有饮酒等不良嗜好,就是喜欢吃水果,尤其是橘子、橙子等。查肝功能正常,尿胆原及尿胆素也正常,腹部超声仅提示胆囊壁毛糙。因而考虑是由于吃了含有胡萝卜素的食物,致血液中胡萝卜素浓度过高,导致的皮肤发黄症状,也称之为假性黄疸。今天我们就来聊聊有关黄疸方面的知识。
黄疸是指由于胆红素代谢障碍引起血清内胆红素浓度升高,导致巩膜、皮肤、黏膜及其他组织出现黄染的现象。正常血清总胆红素为1.7~17.1 微摩尔/升;当血清总胆红素在17.1~34.2 微摩尔/升时,人眼不易察觉,称为隐性黄疸,当血清总胆红素>34.2微摩尔/升时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。黄疸是临床常见的一个重要症状和体征,主要见于肝胆系疾病,亦可见某些急性传染病、代谢病、血液病、先天性疾病等。
凡是能引起溶血的疾病都可引发溶血性黄疸。由于大量红细胞破坏,形成大量的非结合胆红素,超过了肝细胞的代谢能力,致使非结合胆红素在血中超过正常水平,从而出现黄疸。溶血性黄疸又分为先天和后天。
●先天性溶血性黄疸:细胞膜异常,如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆性红细胞增多症、遗传性口形细胞增多症和干燥细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症等;红细胞酶异常,如丙酮酸激酶缺乏、蚕豆病、遗传性红细胞-6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷等;血红蛋白中珠蛋白链异常,如海洋性贫血、不稳定性血红蛋白病等。
●后天获得性溶血性黄疸:免疫性溶血,如自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血、新生儿溶血等;机械性溶血,创伤性心源性溶血等;药物及化学毒物所致溶血,如磺胺药、苯等;物理因素所致溶血,如大面积烧伤、放射等;生物因素所致溶血,如疟疾、溶血性链球菌感染、蛇毒等;脾功能亢进;后天性基因突变,阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。
肝细胞性黄疸,是由于肝细胞受损,对胆红素的摄取、结合以至排泄发生障碍,胆红素在血中蓄积所致的黄疸。肝细胞性黄疸的发生机制包括未结合胆红素的滞留和结合胆红素的反流。其病因如下:
●感染:肝炎病毒感染,如甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎;其他病毒感染累及肝脏,如EB 病毒、巨细胞病毒、柯萨奇病毒等;细菌感染,细菌性肝脓肿、伤寒、败血症、肺炎球菌感染等;血吸虫病、阿米巴肝炎与肝脓肿、钩端螺旋体病、Q 热。
●酒精性肝病:长期过度嗜酒或酒精中毒所致的酒精性肝损害疾病。
●药物性肝损害:即医用药物、化学制剂或毒物等引起的肝脏损害。
●代谢与营养因素:如甲状腺功能亢进、血色病、Wilson 病等。
●心源性黄疸:如缩窄性心包炎、充血性心力衰竭等。
●静脉阻塞性疾病:如肝小静脉阻塞性疾病等。
●肝硬化:各种原因所致肝硬化及胆汁性肝硬化晚期。
●原发性妊娠期急性脂肪肝;新生儿生理性黄疸、哺育性黄疸。
由于胆道阻塞,导致胆汁淤滞、胆红素反流入血引起黄疸。根据引起淤胆的解剖部位,可分以下3 种。
●肝内胆汁淤积:病毒性肝炎(胆汁淤积型);药物性肝损害(胆汁淤积型);酒精性脂肪肝和酒精性肝炎合并肝内胆汁淤积;良性家族性复发性肝内胆汁淤积;妊娠期复发性肝内胆汁淤积;良性手术后黄疸;原发性胆汁性肝硬化;霍奇金病、淋巴肉瘤等合并胆汁淤积。
●肝内胆管机械性梗阻:肝内胆管结石;硬化性胆管炎、肝内急性化脓性胆管炎等;胆管细胞性肝癌、转移性肝癌、肝门原发性或继发性肿瘤等;先天性肝内胆道闭锁、先天性节段性胆管扩张;华支辜吸虫病、蛔虫等。
●肝外胆管机械性梗阻:胆石症;胰头癌、壶腹周围癌、原发性胆管癌等;急性化脓性胆管炎、硬化性胆管炎、急性胆囊炎等;手术及外伤后胆管狭窄;先天性胆道闭锁、先天性胆总管囊性扩张;胆道蛔虫症、华支睾吸虫病等。
由先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍,临床上少见,大多于小儿和青年期发病,有家族史。除极少数外,多数健康状况良好。如Gilbert 综合征;Rotor 综合征;Dubin-Johnson 综合征;Lucey-Driscoll 综合征;母乳性黄疸;新生儿生理性黄疸;先天性甲状腺功能不全等。
黄疸主要临床表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被黄染,可伴腹痛、瘙痒、发热、尿黄等。一般巩膜黄染常先于黏膜、皮肤。根据起病缓急、病程长短、曾否服用某些药物或输血,有无寒战、发热及腹部疼痛等病史做出初步判断,再联合肝功能、尿常规、腹部超声、MRI 等检查,可进一步明确诊断。
应注意与假性黄疸相鉴别。假性黄疸主要见于食用过多含有胡萝卜素的食物,如胡萝卜、南瓜、柑橘等。假性黄疸胆红素不会升高,因而可以通过血清胆红素进行鉴别。
由于导致黄疸出现的原因各异,所以要积极就诊,明确引起黄疸的病因,然后针对病因进行治疗。
家庭处理
对于黄疸患者,在明确病因之前要停用可能损伤肝功能的药物,如果伴有剧烈腹痛等症状应及时就医。
药物治疗
自身免疫性溶血性贫血:给予糖皮质激素,有效率80%以上。
肝功能异常者:可适当选用还原型谷胱甘肽、甘草酸制剂、双环醇、维生素E 等抗炎、减轻过氧化损伤的药物。伴有肝内胆汁淤积的患者,可选用熊去氧胆酸、腺苷蛋氨酸等药物。
急性化脓性胆管炎:首选头孢菌素+甲硝唑治疗,或者喹诺酮类+甲硝唑抗感染。
手术治疗
自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症:可行脾切除,适用于药物治疗无效或者有药物禁忌症的患者。
胆总管结石者:首选内镜下取石、引流,适用于老年患者。
重症肝炎患者:可以选择肝移植或者人工肝。
肝癌患者:早期患者可以采取手术治疗。
梗阻性黄疸:采取胆道引流退黄,等到肝功能改善后,择期手术治疗。
饮食调理
饮食应给予易消化、富含维生素、低脂肪的食物,蛋白供应视肝功能情况而定。此外,患者需休息,不宜进行重体力活动和高强度体育锻炼。
预防措施
对于黄疸的预防,主要在于预防可能引起黄疸的疾病。如果感染肝炎病毒及时治疗,防止病情加重;最好戒烟戒酒;尽量避免服用可能会对肝功能有影响的药物。